Sindromul Duane - Cauze, simptome și tratament
La Sindromul Duane este o paralizie musculară oculară care apare rar și este congenitală. Cauzele exacte ale bolii nu au fost încă stabilite.
Cuprins
Ce este sindromul Duane?
Sindromul Duane este, de asemenea, sub denumiri sindrom de retracție congenitală conform Stilling-Türk-Duane, Sindromul Stilling-Türk-Duane sau Sindromul de retracție cunoscut. Ceea ce se înțelege este o paralizie musculară congenitală (înnăscută) a ochiului, care apare foarte rar. Boala a fost numită după oftalmologii Alexander Duane, Jakob Stilling și Siegmund Türk, care au descris-o între 1887 și 1905.
Sindromul Duane reprezintă aproximativ 1% din cazurile de strabism. Deoarece există diferiți complecși de simptome în sindromul Duane, boala este împărțită în diferite tipuri. Sindromul afectează doar un ochi la aproximativ 80% dintre cei afectați. Cu o rată a bolii de aproximativ 60%, fetele sunt afectate în special de paralizia mușchilor oculari. Aproximativ 70% dintre toți bolnavii nu au alte tulburări de sănătate.
cauzele
Cauza exactă a sindromului Duane este încă neclară. Unii medici suspectează deteriorarea VI. Nervul cranian care este deja congenital. În plus, mușchiul rectului lateral, care este responsabil pentru ramurile nervului oculomotor, este incorect inervat. Mai mult, oamenii de știință își asumă factori ereditari. Dacă musculus rectus medialis al ochiului bolnav este tensionat, falsa inervație cu activitate simultană a musculus rectus lateralis are ca rezultat, ca să spunem așa, un efect de frână.
Tipic pentru sindromul Duane este gama sa extinsă de variație. Acest lucru este cauzat de raportul de mărime diferit între cele trei părți ale mușchiului rectal lateral. Acestea sunt secțiunea care este inervată în mod normal de nervul abducens, zona pe care nervul oculomotor nu o inervează și regiunea fibrotică care nu este deloc inervată. În plus, caracteristicile speciale rezultă din faptul că neuronii cu prag înalt sau cu prag inferior cresc în.
Puteți găsi medicamentele aici
Simptome, afecțiuni și semne
Forma sindromului Duane variază foarte mult. Din acest motiv, medicina împarte boala în trei tipuri de la I la III. Sindromul Duane de tip I este atunci când există o ușoară strabism intern și o aducție ușor redusă atunci când privim drept înainte. Răpirea este posibilă numai până la linia mediană. Când încercați să efectuați o adducție, există o ușoară îngustare a spațiului pleoapei, care este însoțită de o retragere. Aproximativ 80% dintre toți cei afectați suferă de sindromul Duane de tip I.
Sindromul Duane de tip II este o aducție considerabil mai pronunțată. Alte simptome sunt o îngustare puternică a pleoapei și o retragere la încercarea de aducție. Răpirea există doar într-o măsură limitată și poate fi efectuată deasupra liniei medii. În timpul aducției, ochiul poate fi coborât sau ridicat. În sindromul Duane de tip III există o limitare considerabilă a aducției și răpirii. În plus, retragerea poate avea loc fără aducție.
Când pacientul încearcă să deplaseze globul ocular spre nas, cunoscut sub numele de adducție, pleoapele se îngustează. În același timp, globul ocular este retras în orificiul ocular. În funcție de amploarea bolii, mișcările ochiului spre templu (răpire) pot fi făcute doar într-o măsură limitată. Măsura restricțiilor depinde de stadiul bolii.
Dacă pacientul privește drept înainte, se poate observa un strabism clar (strabism). Acest lucru duce adesea la o poziție forțată corespunzătoare a capului. La unii pacienți sunt posibile alte malformații ale ochilor, urechilor, scheletului, nervilor sau rinichilor. Uneori există chiar și anomalii ale inimii.
diagnostic
Sindromul Duane este diagnosticat într-o clinică de ochi sau într-un departament specializat al unui spital. Se efectuează diferite teste cu scopul de a distinge sindromul Duane de alte forme de strabism.
Acestea includ în primul rând electromiografia, schemele de imagine dublă și analize precise ale motilității. De asemenea, este important să se excludă paralizia abdomenului (paralizia nervului abducent). Sindromul Duane este considerat dificil de vindecat. În unele cazuri, o operație de strabism poate îmbunătăți situația.
Complicații
Tulburările de mișcare ale ochilor care apar cu sindromul Duane sunt clasificate în tipurile I, II și III. Complicații ușoare apar la tipul I, deoarece pacienții prezintă doar un ușor strabism în interior atunci când privesc drept înainte. Globul ocular al ochiului afectat se deplasează semnificativ spre nas, îngustând pleoapa și trăgând globul ocular înapoi în orificiul ochiului.
La persoanele cu sindrom de tip II și tip III, tulburările de mobilitate a ochilor sunt mult mai pronunțate. La tipul II, pacientul poate ridica sau coborî ochii, retragerea globului ocular în orbită are loc atunci când globul ocular este deplasat dincolo de linia mediană, în timp ce strabismul este mai puțin pronunțat. În tipul III, există restricții semnificative în mobilitatea ochilor și strabismul intern sever.
Mișcarea globului ocular spre templu și, prin urmare, o vedere panoramică sunt posibile numai într-o măsură limitată. Strabismul creează o postură obsesivă a capului la mulți dintre cei afectați. Alte complicații potențiale sunt malformațiile urechilor, ochilor, scheletului, nervilor și rinichilor.
În bolile severe, care sunt de obicei asociate cu tipul III, pot apărea și anomalii ale inimii. Sunt concepute intervenții chirurgicale și ajutoare vizuale, dar tratamentul este dificil. O eliminare completă a malformațiilor complexe nu este posibilă în majoritatea cazurilor.
Când trebuie să mergi la medic?
Părinții care observă strabismul anormal, îngustarea decalajului pleoapelor și alte semne ale sindromului Duane la copilul lor ar trebui să solicite sfatul medicului. Dacă se constată alte malformații la nivelul feței sau al membrelor, totul indică o stare gravă care trebuie clarificată imediat și tratată dacă este necesar. Dacă copilul se plânge de infarct sau durere de rinichi, cel mai bine este să contactați serviciul medical de urgență. Chiar și cu simptome nespecifice, o clarificare de către medicul pediatru sau de către un specialist este întotdeauna utilă.
În general: simptomele neobișnuite și plângerile trebuie clarificate rapid. Dacă există deja suspiciunea unei boli, medicul pediatru trebuie chemat imediat dacă există complicații grave. Sindromul de retracție trebuie întotdeauna clarificat și tratat pentru a exclude un curs sever. Pe lângă medicul pediatru sau medicul de familie, poate fi apelat și un specialist în boli ereditare sau un oftalmolog. Un sindrom diagnosticat trebuie tratat la o clinică specializată în boli genetice.
Tratament și terapie
Deoarece sindromul Duane este o boală rară și complexă, tratamentul este dificil. Uneori, o operație de strabism poate fi utilă. Aici, viziunea binoculară simplă ar trebui mutată pe o poziție dreaptă a capului pentru a corecta postura forțată anterioară a capului, astfel încât aceasta să nu mai apară în viitor. În timpul procedurii, mușchii oculari corespunzători sunt repoziționați cu atenție.
Fie tendonul afectat, fie mușchiul este scurtat în timp ce atașamentul muscular original rămâne. În acest fel, creșterea retragerii poate fi evitată. Rata de succes a operației este de aproximativ 80% și duce la o îmbunătățire a condițiilor optice. În principiu, poate fi realizat la orice vârstă, dar are loc numai atunci când copilul în cauză poate merge.
De asemenea, sistemul vizual al corpului durează între trei și patru ani pentru a se dezvolta pe deplin. Mai mult, de la o anumită vârstă, comunicarea cu pacientul este mai ușoară. Tipul de operație depinde în cele din urmă de ce stadiu al sindromului suferă copilul. Conform recomandărilor oftalmologilor, totuși, intervenția chirurgicală ar trebui efectuată copiilor numai dacă aceștia au probleme cu aspectul lor vertical. În plus față de o procedură chirurgicală, unele ajutoare pot ușura viața copilului. Acestea includ prisme pe ochelari sau scaune speciale în școală.
Outlook și prognoză
Sindromul Duane poate fi tratat numai cu tratament simptomatic, nu este posibil un tratament cauzal. La fel, nu există auto-vindecare, astfel încât cei afectați sunt dependenți de tratament în orice caz. Dacă nu există tratament pentru sindromul Duane, diferitele malformații ale organelor interne rămân și de obicei conduc la o speranță de viață redusă pentru persoana afectată.
Tratamentul depinde de malformațiile și simptomele exacte. Acestea pot fi limitate relativ bine prin diferite intervenții chirurgicale. Operațiile asupra ochilor sunt necesare în special pentru a îmbunătăți din nou calitatea vieții pacientului. Cu toate acestea, pacienții sunt încă dependenți de ochelari. Malformațiile organelor interne sunt, de asemenea, corectate dacă este necesară o corecție. Următorul curs depinde foarte mult de forma exactă a acestor malformații.
Fără tratament, sindromul Duane poate duce la reclamații psihologice severe, care pot apărea nu numai la persoana afectată, ci și la rude. Măsurile de auto-ajutorare pot trata multe restricții și astfel pot îmbunătăți calitatea vieții pacientului.
Puteți găsi medicamentele aici
prevenirea
Sindromul Duane este una dintre bolile congenitale. Din acest motiv nu există nicio modalitate de a preveni în mod eficient suferința.
Dupa ingrijire
Cu sindromul Duane, nu există cu greu opțiuni de îngrijire ulterioară disponibile pentru cei afectați. Pacientul depinde în primul rând de tratamentul direct de către un medic. Mai presus de toate, diagnosticul și tratamentul precoce au un efect foarte pozitiv asupra evoluției acestei plângeri și pot preveni complicații suplimentare sau, în cel mai rău caz, orbire completă.
Cu cât boala este recunoscută mai devreme, cu atât cursul va fi de obicei mai bun. În majoritatea cazurilor, pacienții cu această boală sunt dependenți de operație. Această intervenție trebuie efectuată foarte devreme pentru a garanta dezvoltarea normală a copilului. Mai mult, persoana afectată ar trebui să se odihnească după o astfel de operație și să aibă grijă de corpul său.
Efortul sau alte activități și activități stresante trebuie evitate pentru a nu împovăra inutil corpul. În multe cazuri, cei afectați au nevoie și de sprijinul părinților și al propriilor familii pentru a face față vieții de zi cu zi. Iubirea și terapia intensivă au un efect pozitiv asupra evoluției bolii. De regulă, sindromul Duane nu reduce speranța de viață a pacientului.
Puteți face asta singur
Sindromul Duane necesită întotdeauna tratament medical. În plus, pot fi luate diferite măsuri pentru ameliorarea simptomelor individuale.
Se recomandă antrenament regulat al ochilor pentru a însoți operația de strabism. În majoritatea cazurilor, copilul afectat trebuie să poarte, de asemenea, un aparat vizual. Ajutoarele, cum ar fi scaunele speciale de școală, pot ușura viața copilului. Pașii exacți care trebuie luați aici trebuie discutați cu un medic. Părinții care observă schimbări de personalitate la copilul lor ar trebui să le vorbească imediat.
De multe ori anomaliile cosmetice duc la tachinare și agresiune, iar copilul se retrage din viața socială. Este recomandabil să interveniți devreme și, dacă este necesar, să discutați cu profesorii. O vizită la un terapeut este recomandată pentru bolile mintale severe. Practic, părinții ar trebui să își informeze copilul despre boală și, pe cât posibil, să explice simptomele și posibilele consecințe.
Dacă tulburările vizuale persistă în ciuda tuturor măsurilor sau dacă se repetă după o perioadă de tratament fără simptome, trebuie să i se adreseze din nou medicului responsabil.