Sindromul Raynaud - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de Medicină Vasculară

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Ultima actualizare la: 07.07.2019

Sinonim (e)

Primul descriptor

definiție

Convulsii care apar cu amorțeală (45% din pacient), parestezie de furnicături (20% din pacient) și durere (60% din pacient), în cea mai mare parte simetrice, dar și asimetrice sau izolate, funcționale, spasme vasculare digitale, poate fi în primul rând idiopatică sau secundară și poate fi rezolvată din nou prin influența căldurii sau a medicamentelor.

Termenul „fenomenul lui Raynaud” trebuie asimilat sindromului Raynaud și nu are nevoie de o evaluare proprie.

De asemenea, interesant

Boală degenerativă a peretelui venei fără vreo afectare anterioară a venelor din sistemul venos extra/epifascial, .

Apariție/epidemiologie

Prevalența în populația germană este de aproximativ 8-10%; în Suedia aproximativ 20%, în Elveția aproximativ 20-30%.

Etiopatogenie

Vasospasm declanșat de frig, stres emoțional, fenomene locale de compresie.

manifestare

localizare

V.a. Digiti II-V al mâinii sunt afectate, mai rar și degetele de la picioare. Degetele mari sunt, de obicei, scutite, la fel și spatele mâinilor și palmelor.

Tablou clinic

Cele mai multe simptome bilaterale ale convulsiilor cu cianoză inițială, urmate de o albă asemănătoare unui atac care se transformă în înroșire excesivă. La 1/3 din pacienți, totuși, apare doar cianoză de tip atac sau doar o decolorare albă a degetelor.

Diagnostic diferentiat

Trebuie deosebite ischemiile acrale permanente fără caracter de convulsie.

Embolie (durata ischemiei> 30 min.)

PAD (DD și una dintre cauzele sindromului Raynaud secundar)

Acrocianoză izolată (decolorarea cianotică a degetelor, nedureroasă, neatacă)

Scleroza sistemică de tip acrosclerodermie (pe lângă vasospasmul degetelor, umflături și inudurații digitale extinse, pliuri scleroase ale unghiilor, alte semne ale PSS cu detectare anticorpi/anticorpi centromeri; anticorpi SCL70)

Terapia în general

Clarificarea și, dacă este necesar, tratamentul unei boli de bază. În caz contrar, măsuri profilactice orientate către simptome și faze: Protecție împotriva efectelor frigului, purtarea îmbrăcămintei calde, eventual și încălzitoare de buzunar sau mănuși încălzite.
Interzicerea fumatului (efect vasoconstrictor al nicotinei).
Fără prescripție medicală care conține clonidină, ergotamină sau epinefrină.
Fizioterapie: măsuri de susținere, cum ar fi băi de mână cu sânge rece cu temperatura camerei alternante (nu prea rece!) Și 37 ° C. Alternativ, exerciții cu degetele, de ex. Frământarea noroiului sau frământarea mei încălzit (cereale integrale!) Cu câteva picături de ulei de măsline.
La unii pacienți, creșterea temperaturii degetelor este posibilă și prin exerciții de bio-feedback sau antrenament autogen.

Înștiințare! Terapiile fizice, cum ar fi băile de mână cu sânge rece, frământarea cu noroi, frământarea mei calde, sunt utile în tratarea simptomelor Raynaud!

Terapia externă

Unguentul dinitrat izosorbid (de exemplu, unguent Isoket) duce la o ameliorare a simptomelor la mulți pacienți fără VN ortostatic, ca și în cazul terapiei sistemice de modulare vasculară. Se utilizează ca agent monoterapeutic sau pe lângă terapia internă.
Alternativ, se poate folosi o cremă de nifedipină 0,2% (cremă de bază DAC).
În cazul rănirilor ușoare, măsuri de dezinfectare, cum ar fi polidon iod (de exemplu, unguent Braunovidon).
Băile calde de parafină ale mâinilor sunt percepute ca fiind plăcute (notă: este suficient un ulei corporal simplu și ieftin care conține parafină; timp de baie 5-8 minute).

Terapia internă

Utilizarea substanțelor vasoactive.
- Antagoniști ai calciului (considerați standardul de aur): terapia de primă alegere este nifedipina (de exemplu, Adalat 5) 5-15 mg/zi p.o. ca monoterapie sau în combinație cu pentoxifilină (de exemplu, Trental) 600 mg/zi p.o .; Creșteți doza de nifedipină până la 10 mg p.o. de 3-4 ori/zi. Peşteră! Disregulări ortostatice cu nifedipină! Administrarea pe termen lung a pentoxifilinei favorizează sângerarea pielii!
- Alternativ, diltiazem (de exemplu, comprimate Dilzem) 60-120 mg/zi p.o. sau verapamil (de exemplu, Isoptin 80) 240-320 mg/zi p.o.
Alte scheme posibile de terapie:
- Inhibitori ai ECA și antagoniști ai receptorilor angiotensinei 1: Câteva studii cu inhibitori ai ECA captopril (25 mg/zi) și enalapril (20 mg/zi) au arătat rezultate parțial bune, parțial contradictorii. Losartan (antagonist al receptorilor angiotensinei 1) a avut un efect comparabil cu 40 mg nifedipină/zi într-un studiu randomizat.
- Blocanți ai receptorilor alfa 1: Prazosin (de exemplu, Minipress) care se strecoară inițial în 1 mg p.o. noaptea, dacă este necesar și dimineața, creșteți încet până la o doză de întreținere de 4 mg/zi.
- Prostacicline (nivel de dovezi A): de ex. Iloprost (Ilomedin) 0,5-2,0 ng/kg greutate corporală/min. Durata zilnică recomandată a perfuziei este de 6-8 ore Durata terapiei: 3-5 zile. Ciclurile de terapie se repetă după 3 luni.
- Prostavasin (date neclare): cu gangrenă manifestă sau amenințată! Procedură eficientă, dar complexă, pentru îmbunătățirea fluxului sanguin acral. Dozaj: Prostaglandina E1 (de exemplu, prostavasin) 20 μg/oră. i.v. peste 3 ore.
- Estrogeni: Dacă simptomele se agravează în timpul menstruației și menopauzei, administrarea orală de estrogeni (de exemplu, Trisequens) de către ginecologi.
- Antagoniști ai endotelinei (bosentan): abordare plină de speranță, în prezent în studiu multicentric. Dozare: Tracleer 125 mg p.o. de două ori pe zi.
- Inhibitori PDE-5: În cazurile severe de ulcerații acrale refractare, poate fi luată în considerare terapia cu sildenafil administrat oral (Viagra) în doză de 20-80 mg/zi. În cazuri individuale, iloprostul poate fi combinat cu sildenafil.

Terapia operatorie

Mese

Medicamente vasoactive pentru terapia bolii Raynaud (modificat din Braun-Falco și colab.)

medicament

Mecanism de acțiune

Doza inițială/zi

Blochează receptorii alfa 1

Blochează canalele de calciu din membrana celulară

Mese

Cauzele care contribuie la sindromul Raynaud secundar:

Fitoterapie externă

Din punct de vedere natural, se recomandă uleiul de rozmarin ofiizinelles, care se aplică ca agent extern pe mâinile afectate de mai multe ori pe zi (von Schoen-Angerer T și colab. 2018).

literatură

Belch J și colab. (2017) Liniile directoare ESVM - diagnosticul și gestionarea fenomenului Raynaud.Vasa 46: 413-423.
Bowling JC și colab. (2003) Boala Raynaud. Lancet 361: 2078-2080
Caccavo D și colab. (2003) Fenomenul Raynaud și anticorpii antifosfolipidici în lupusul eritematos sistemic: există o asociere? Ann Rheum Dis 62: 1003-1005
Coffmann JD și colab. (1989) Studiu internațional al ketanserinei în fenomenul lui Raynaud. Am J Med 87: 264-268
Cohen LE și colab. (1989) Terapia cu perfuzie de prostaglandină pentru ischemie digitală intermitentă la un pacient cu boală conjunctivă mixtă. Raport de caz și revizuirea literaturii. J Am Acad Dermatol 20: 893-897
Hummers LK și colab. (2003) Managementul fenomenului Raynaud și al leziunilor ischemice digitale în sclerodermie. Rheum Dis Clin North Am 29: 293-313
Kallenberg CG și colab. (1987) Nifedipina în fenomenul lui Raynaud: relația dintre efectele imediate, pe termen scurt și pe termen lung. J Rheumatol 14: 284-290
Mayser P și colab. (2003) Reacție persistentă a pielii și fenomen Raynaud după o înțepătură a lui Echiichthys draco (pește mare). Dermatolog 54: 633-637
Raynaud AGM (1862) De l? Asphyxie locale et de la gangrène symétrique des extrémités. Teza de doctorat, Rignoux, Paris
Raynaud M (1888) Despre asfixie și gangrena simetrică a extremităților 1862 și noi cercetări despre natura și tratamentul asfixiei locale a extremităților 1874. Tradus de T. Barlow În: Monografii selectate, New Sydenham Society, Londra, pp. 1- 199
Riemekasten G (2005) Recomandări ale Societății germane de reumatologie pentru terapia sindromului Raynaud și a ulcerațiilor acrale. Z Reumatol 64: 90-102
Sunderkötter C și colab. (2006) Fenomenul Raynaud în dermatologie. Dermatolog 57: 927-942
Suter LG și colab. (2005) Incidența și istoria naturală a fenomenului Raynaud în comunitate. Arthritis Rheum 52: 1259-1263
de Schoen-Angerer T și colab. (2018) Efectul uleiului esențial de rozmarin asupra fenomenului Raynaud în scleroza sistemică. Complement Ther Med 40: 191-194.

Articole recomandate

Prostaciclină, numită și Prostaglandina I2 sau PGI2, este un vasodilatator și agregat plachetar.

Cea mai comună formă de acnee vulgară, care, pe lângă prezența comedoanelor, este cauzată în principal de papă inflamatorie.

Fibrom cu depozite de mucus mai groase.

Malformațiile limfatice din câmpul dermatologic sunt în mare parte.

Articolul de referință (18)

Articole suplimentare (12)

Declinarea responsabilității

Vă rugăm să cereți medicului curant un diagnostic definitiv și de încredere. Acest site web vă poate oferi doar un ghid.

Autori

Ultima actualizare la: 07.07.2019

Este necesară înregistrarea gratuită a grupului de specialiști

Vă rugăm să vă conectați pentru a accesa toate articolele și imaginile.

Conținutul nostru este Accesibil numai membrilor profesioniștilor din domeniul medical. Dacă sunteți deja înregistrat, vă rugăm să vă autentificați. În caz contrar, vă puteți înregistra acum gratuit.

Este necesară înregistrarea gratuită a grupului de specialiști

Vă rugăm să completați informațiile obligatorii:

Confirmați adresa de e-mail sau furnizați dovezi ale apartenenței la un grup de specialiști.

Poze (3)

Imagine oferită cu amabilitate de: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Date-image-height =' 4252 'date-imagine-id =' 1722436 'date imagine index =' 0 'date-imagine-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzE0LzM0LzU4LzAwMzJmNTk5LTg1YWMtNDk3Zi1hMWE1LWVjNGVmMGM3Njk1NC8xNzIyNDM2LmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = d245c971f2be1b02 'data-image-width =' 2835 '>

Imagine oferită cu amabilitate de: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Date-image-height =' 1717 'date-imagine-id =' 5000213 'date imagine index =' 1 'de date-imagine-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzEyLzA4LzE1LzE3LzM3LzhiNmJhZjliLTlmNWQtNGEyMC1iOGIyLTAwMjZkMzRhODc1Zi9SYXluYXVkLVBow6Rub21lbi5qcGciXSxbInAiLCJ0aHVtYiIsIjIwMDB4MjAwMFx1MDAzZSJdLFsicCIsIndhdGVybWFyayJdLFsicCIsImVuY29kZSIsImpwZyJdLFsicCIsImpwZWdvcHRpbSJdXQ/file .jpg? sha = 39a7671b55b151b2 'data-image-width =' 1146 '>

Imagine oferită cu amabilitate de: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Date-image-height =' 1717 'date-imagine-id =' 5000214 'date imagine index =' 2 'date-imagine-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzEyLzA4LzE1LzE3LzM3LzViYzAxYzRlLTc1ZTItNDkzYi1iNjRhLWM5ZWY2ZGMzMTVkNS9SYXluYXVkLVBow6Rub21lbiAyLjAuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 7e192b0245f77c1a 'data-image-width =' 1146 '>