Sindromul Shay Drager - Cauze, simptome, diagnostic și tratament
Sindromul Shay Drager - formă separată de atrofie a sistemului multiplu, caracterizată prin tulburări vegetative severe cu prevalență a hipotensiunii ortostatice. Pe lângă manifestările vegetative, se observă simptome Parkinson, incontinență urinară, sindrom cerebelos. Diagnosticul se face pe baza datelor clinice, luând în considerare datele din RMN/CT cerebral, rezultatele unui test ortostatic, aluat mic. Tratamentul include măsuri pentru creșterea tensiunii arteriale în poziție verticală, utilizarea corticosteroizilor, medicamente anti-Parkinson, neuroprotectori.
Sindromul Shay Drager
Sindromul Shay-Drager este una dintre cele trei opțiuni pentru MSA (atrofie sistemică multiplă), inclusiv degenerarea strionigală și atrofia olivopontocerebeloasă. Sindromul poartă numele neurologilor americani Milton Shay și Glen Drager, descriși în 1960 cazuri reprezentând o combinație de disfuncție autonomă, ataxie cerebelară și parkinsonism. Deoarece în etapa inițială simptomul predominant este hipotensiunea ortostatică, în literatura de specialitate despre neurologie sindromul apare sub denumirea de sinonim «hipotensiune ortostatică idiopatică». Sindromul Shay-Drager apare mai ales după 50 de ani. În această categorie de vârstă, prevalența este de 1%. Bărbații se îmbolnăvesc mai des decât femeile.
Cauzele sindromului Shay-Drager
Etiologia rămâne necunoscută. Presupune determinismul genetic al bolii. Cazuri familiale de moștenire autozomală dominantă. Descrie apariția sindromului ca proces paraneoplazic într-o tumoră amigdaliană. Unii cercetători indică similaritatea schimbărilor morfologice care însoțesc sindromul și se observă în otrăvirea cronică a metalelor. Doar cauza hipotensiunii ortostatice este relativ clară - disfuncție simpatică (sistemul nervos), normală, care oferă reacții vasculare compensatorii.
Patogenie
Mecanismul de dezvoltare a encefalomielopatiei degenerative progresive, parte a substratului morfologic al bolii, nu a fost studiat. Procesul patologic afectează neuronii structurilor vegetative centrale, ganglionii vegetativi periferici, se extinde până la căile cortico-coloanei vertebrale, cortico-nucleare, cerebeloase, nodurile subcorticale. O tranziție normală către o poziție verticală este însoțită de o creștere a tonusului vascular, palpitații, astfel încât să puteți preveni scăderea tensiunii arteriale. Înfrângerea diviziei simpatice a Adunării Naționale înseamnă că lipsește mecanismul de compensare specificat. Prin urmare, cu o poziție verticală există o scădere bruscă a tensiunii arteriale, scăderea fluxului sanguin către creier, ischemie difuză, care provoacă sincopă (leșin).
Degenerarea fibrelor nervoase ale tractelor cerebeloase conductive duce la tulburări de coordonare. Modificările patologice ale ganglionilor subcorticali provoacă simptomele Parkinson. Patogeneza acestuia din urmă este neclară, dar semnificativ diferită de cea a bolii Parkinson, deoarece medicamentele convenționale antiparkinsoniene sunt ineficiente în tratarea sindromului Shay-Drager. Moartea neuronilor observată morfologic, glioza. Procesul se extinde simetric la substanța neagră, nucleul caudat, măslinele, căile, cerebelul, nucleul nervilor vagi, situat în coloanele spinale Clark, noduri vegetative periferice.
Simptomele sindromului Shay-Drager
În perioada prodromală, poate exista o scădere a libidoului, impotență, fenomene disurice, toleranță scăzută la căldură datorită transpirației scăzute. Debutul bolii se caracterizează prin oboseală, mers nesigur, amețeli, episoade frecvente de înnegrire a ochilor, leșin. Severitatea bolilor ortostatice s-a înrăutățit rapid.Timpul apariției sincopei din momentul tranziției la starea verticală este redus la câteva minute, după care durează mai puțin de un minut. Încercarea de a compensa tulburările hemodinamice ortostatice, prelungi șederea în stare verticală, bolnavul merge fără a îndrepta genunchii, înclinând capul și îndoind partea superioară a corpului înainte (skater pose). În cazurile severe, leșinul apare atunci când stai în pat.
Tulburările extrapiramidale apar la câteva luni de la apariția tulburărilor ortostatice, uneori - simultan cu acestea. O imagine detaliată a parkinsonismului poate fi văzută în 60% din cazuri. Este caracteristică bradichinezia, hipomimia, rigiditatea musculară, monotonia vocii, tremurul la scară mică al extremităților distale. Majoritatea pacienților au dificultăți de respirație a vezicii urinare, provocând urinare frecventă, enurezis, incontinență urinară. Posibilă slăbiciune a sfincterelor uretrale și anale. Anhidroză tipică (lipsa transpirației) care duce la uscăciunea semnificativă a pielii. Ataxia cerebeloasă (mers pe jos, adiadochokinezie, agitare deliberată) detectată în 40% din cazuri, dificil de determinat pe fondul bolilor extrapiramidale. 20% dintre pacienții cu boală corticobulbară, ceea ce duce la apariția reflexului de supt, a disfagiei.
Complicații
Bolile hemodinamice de tip ortostatic duc la leșin mai frecvent cu căderi. Leziunile duc la leziuni (vânătăi, fracturi, contuzie). Episoadele de ischemie tranzitorie a structurilor cerebrale duc la scăderea memoriei și a inteligenței, a tulburărilor mentale. Bolile ortostatice grave îmbolnăvesc pacienții în pat, care este plin de dezvoltarea pneumoniei aglomerate, ulcerelor de presiune. La bătrânețe, sindromul Shaya-Drager este adesea complicat de un accident vascular cerebral ischemic, care duce la pareze permanente, modificări în zonele psiho-emoționale și cognitive. Aceste complicații agravează evoluția bolii și provoacă dizabilități pentru pacient.
diagnostic
Dificultățile de diagnostic sunt asociate cu o conștientizare slabă a neurologilor cu privire la existența acestei patologii, similaritatea tabloului clinic cu boala Parkinson. În multe cazuri, sindromul este diagnosticat inițial ca Parkinson și doar ineficiența terapiei standard anti-Parkinson face necesară continuarea căutării diagnostice. Baza diagnosticului este:
Sindromul Shay-Drager trebuie distins de boala Parkinson, parkinsonismul post-encefalitic și vascular, bolile degenerative ale sistemului nervos central (boala farurilor, boala Alzheimer, neuroacantocitoza). Uneori este necesar să se excludă ocluzia arterei carotide. O caracteristică a bolii este boala ortostatică precoce. Când Parkinsonismul, disfuncția autonomă a bolii Parkinson apare mult mai târziu, mai puțin pronunțată. Modificările Parkinson datorate encefalitei sunt asociate cu hiperhidroză, hipersalivare. Când se diferențiază cu o altă patologie degenerativă a sistemului nervos central, este vorba despre istorie importantă, evoluția bolii, date RMN.
Tratamentul sindromului Shay-Drager
Nu se dezvoltă o terapie etiopatogenă. Tratamentul simptomatic se efectuează pentru a reduce severitatea bolilor hemodinamice, a simptomelor Parkinson. Terapia combinată constă din patru componente principale:
Prognostic și prevenire
Boala se caracterizează printr-o progresie destul de rapidă. Agravarea treptată a tulburărilor ortostatice duce la pierderea libertății de mișcare. Speranța de viață după diagnostic este în medie de 7-8 ani. În unele cazuri procesul este stabilizat, durând 3-5 ani. Lipsa unor idei clare despre etiopatogeneza patologiei exclude posibilitatea dezvoltării unor măsuri preventive eficiente.