Sora aoi9a Displazia neuronală intestinală - Wikipedia

Sâu, 15 iunie 2, 2019

Displazia neuronală intestinală - Wikipedia

Displazia neuronală intestinală (sau displazie intestinală neuronală sau NID ) este o boală moștenită a intestinului care afectează unul din 3000 de copii și adulți. Intestinul folosește peristaltismul pentru a-și împinge conținutul spre anus; Pacienții IND au o problemă cu neuronii motori care duc la intestin, inhibând acest proces și astfel prevenind digestia.

aoi9a

Poate deveni adesea confuz pentru boala Hirschsprung, deoarece ambele au simptome similare. [1]

Clasificare

IND poate fi grupat cu forma NID A și NID B „A”, care afectează inervația simpatică și versiunea „B”, care afectează inervația parasimpatică. [2] [3]
În 2002, Martucciello G și colab. publicat prima analiză a anomaliilor asociate în populația IND este o abordare clinică importantă pentru a investiga posibile corelații patogenetice. Au fost identificate două sindroame recesive (3 familii). Primul a fost caracterizat prin NID B, maltație intestinală și intestin scurt congenital, al doilea prin NID B, statură scurtă, retard mental și dismorfism facial. În acest studiu, anomaliile gastro-intestinale au reprezentat 67,4% din toate bolile asociate. Aceste date sugerează o corelație puternică între IND și dezvoltarea intestinului. [4]

Diagnostic [editați]

Tratament [editați]

Tratamentul conservator implică utilizarea pe termen lung a laxativelor și clismelor și are un succes limitat. Modificările dietetice sunt ineficiente în gestionarea bolii, iar dietele bogate în fibre agravează adesea simptomele la copii. În ultimă instanță, se utilizează tratamentul chirurgical (miectomia sfincterului intern sau rezecția intestinului). [5] În cazuri extreme, singurul remediu eficient este un transplant complet al părților afectate.

Cazuri notabile [editați]

Un caz celebru de IND este cel al Adelei Chapman, care a avut un triplu transplant de intestin subțire, pancreas și ficat, primul de acest gen din Marea Britanie; Prin urmare, organizația caritabilă oficială a IND este Fundația Adele Chapman.