Swiss Medical Forum - O purpură palpabilă recurentă
DOI: https://doi.org/10.4414/smf.2019.08269
Publicare: 14.08.2019
Forumul elvețian Med. 2019; 19 (3334): 554-557
Dr. med. Argyro Vraka, Dr. med. Thibault Rutschmann, Dr. med. Michel Obeid, Prof. Dr. med. Claudio Sartori
Afilieri keyboard_arrow_up keyboard_arrow_down
Departamentul de medicină, Centre hospitalier universitaire vaudois CHUV, Lausanne
Descrierea cazului
Un pacient în vârstă de 53 de ani este internat la spital din cauza unei purpure palpabile generalizate, care a apărut la câteva zile după o infecție a căilor respiratorii superioare. În camera de urgență, este diagnosticată o erupție parainfectioasă și se prescrie un tratament antiinflamator. După o dezvoltare inițial pozitivă, apare o complicație sub forma unei recidive a violetului cu leziuni necrotice (Fig. 1) pe fondul asteniei și artralgiei coatelor, gleznelor și genunchilor. Există, de asemenea, sângerări rectale. Din punct de vedere clinic, pacientul este stabil, lipsit de febră și fără alte anomalii.
ecran complet Ilustrația 1: Leziunile cutanate ale pacientului.
Întrebarea 1: Care examinare are cel mai puțin sens în această etapă?
a) Număr mic de sânge și teste de coagulare
b) Determinarea valorilor ficatului și rinichilor
c) Determinarea valorilor crioglobulinei
d) test de sânge pentru virusul imunodeficienței umane (HIV)
e) Pregătirea unui sediment de urină
În cazul purpurei, după un istoric medical complet și o examinare completă a corpului, sunt necesare teste de laborator cu o hemoleucogramă simplă, coagularea sângelui, determinarea valorilor ficatului și a rinichilor și a sedimentului de urină pentru a căuta factorul declanșator și implicarea multi-organe. Dacă pacientul prezintă simptome gastro-intestinale, este indicat și un test Hemo-FEC. Trebuie remarcat faptul că în prezent nu există recomandări pentru testele de laborator de primă alegere pentru prelucrarea etiologică a unei purpure. Un algoritm bazat pe numărul de trombocite și coagularea sângelui se poate dovedi util pentru o orientare inițială (Fig. 2).
ecran complet Figura 2: Clasificarea formelor de purpură în funcție de numărul de trombocite și parametrii de coagulare a sângelui. PT: timpul de protrombină, aPTT: timpul de tromboplastină parțial activat.
O infecție cu HIV este unul dintre diagnosticele diferențiale și trebuie clarificată rapid. În acest stadiu, determinarea nivelului de crioglobulină pare să aibă cel mai puțin sens.
La pacientul nostru, testele de laborator indică anemie normocromă, normocitară, cu o valoare a hemoglobinei de 103 G/l (valoare normală 133–177 G/l), o rată de sedimentare de 77 mm/h (valoarea normală 2 calculată. La determinarea factorului reumatoid (RF), anticorpi anti-nucleari (ANA), anticorpi anti-citoplasmatici ai neutrofilelor (ANCA), anti-MPO-ANCA, anticorpi anti-PR3 și crioglobuline sunt negativi.
În plus, sunt determinați principalii factori ai cascadei complementului (C3-C4).
Întrebarea 3: În ce situație clinică nu este utilă determinarea factorilor de complement?
a) Dacă se suspectează crioglobulinemia
b) Dacă se suspectează nefropatie IgA
c) În timpul urmăririi lupusului eritematos sistemic (LES)
d) În cazul angioedemului recurent
e) Dacă se suspectează mielom multiplu
Sistemul complementului face parte din răspunsul imun înnăscut imediat, dar este, de asemenea, implicat în răspunsul imun adaptiv prin producerea de complexe enzimatice biologic active. Se utilizează pentru a iniția reacții inflamatorii, pentru a simplifica fagocitoza sau pentru a induce liza celulară fără intervenția celulelor sistemului inflamator.
Există trei moduri în care sistemul de complement este activat. Calea clasică de activare are loc prin complexe imune și resturi apoptotice pentru a le elimina. Calea lectinei este activată de glicoproteine pe suprafața anumitor germeni și calea alternativă prin modificări ale suprafeței celulare, în special în neoplasme.
Prin determinarea celor doi factori principali ai cascadei complementului, C3 și C4, anumite boli inflamatorii sau boli infecțioase pot fi clarificate prin diagnostic diferențial și/sau primii servesc drept biomarkeri pentru activitatea unei boli imune (Fig. 3). Nu este cazul mielomului multiplu. Valorile C3 și C4 ale pacientului nostru se încadrează în intervalul normal.
Cursul clinic se caracterizează printr-o creștere a purpurei și a artralgiei și, în special, prin sângerări rectale abundente, care necesită o ședere în secția de terapie intensivă. De asemenea, trebuie remarcat faptul că nu există tulburări neurologice.
Întrebarea 4: Care diagnostic vi se pare cel mai probabil în acest stadiu?
a) Vasculita IgA (purpura Henoch-Schönlein)
b) Lupus eritematos sistemic (LES)
d) Poliangiită microscopică (MPA)
e) Granulomatoza cu poliangită (granulomatoza Wegener)
Având în vedere un aspect clinic cu purpură și artralgie palpabile generalizate, sângerări gastro-intestinale, afectarea rinichilor cu proteinurie și vasculită leucocitoclastică (în ciuda lipsei depozitelor de IgA!), Rezultatele negative ale examenului imunologic și lipsa dovezilor de neoplazie, vasculita IgA este cel mai probabil Diagnostic (Tab. 2).
| Masa 2: Criteriile de diagnostic ale „Reumatology European Society” pentru vasculita IgA (Schönlein-Henoch purpura). Diagnosticul se face atunci când se aplică unul sau mai multe dintre criteriile principale. | |
| Criteriul principal | Purpura sau petechii predominant pe membrele inferioare |
| Criterii secundare | dureri de stomac |
| Detectarea histopatologică a complexelor IgA | |
| Artrită sau artralgie | |
| Implicarea rinichilor | |
Poliangiita microscopică (MPAN) este dificil de distins de vasculita IgA. Afectează vasele mici și duce adesea la afectarea pielii și la mai multe sisteme, dar problemele renale sunt adesea predominante și apar adesea tulburări neurologice. Poliangiita microscopică este adesea asociată cu apariția p-ANCA (în 70% din cazuri) sau c-ANCA (în 10-15%).
Deși există o gamă largă de manifestări clinice în LES, leziunea cutanată se prezintă în mod clasic ca un eritem fluture sensibil la lumină, simptomele se exprimă în principal ca probleme ale rinichilor și plămânilor. Markerii imunologici specifici sunt de obicei pozitivi, iar factorii complementari sunt reduși în timpul recidivelor.
Crioglobulinemia duce la depuneri de imunoglobulină pe vasele mici cu leziuni ischemice multisistemice. Din acest motiv, fracția C4 din sistemul complementului este de obicei redusă în boală.
Granulomatoza cu poliangiită este adesea (în 85% din cazuri) asociată cu c-ANCA și se caracterizează prin vasculită necrozătoare a vaselor mici și mijlocii cu granuloame. Cel mai frecvent clasic este afectarea rinichilor și a plămânilor.
Un scurt rezumat al vasculitei poate fi găsit în Tabelul S1 din apendicele online al articolului.
Întrebarea 5: Ce sugerați ca terapie de primă linie?
a) Tratamentul simptomatic
Nu există recomandări clare cu privire la tratamentul purpurii Henoch-Schönlein. Majoritatea datelor din studiile randomizate au fost obținute de la populații pediatrice și rezultatele au fost apoi transferate la adulți.
Majoritatea cazurilor de purpură Henoch-Schönlein sunt reversibile spontan și nu necesită tratament specific. În unele cazuri, utilizarea AINS are sens. Tratamentul pe termen lung poate fi indicat în cazul afectării organelor. Colchicina a demonstrat efecte benefice asupra problemelor pielii și ale rinichilor. În cazul problemelor gastrointestinale și/sau renale severe sau ale leziunilor cutanate necrotice mari, este indicat tratamentul sistemic cu cortizon, căruia i se poate administra și azatioprină.
Din cauza afecțiunilor gastrointestinale severe, pacientul nostru a primit inițial corticoterapie cu doze mari cu 1 mg prednison/kg/zi. A existat o îmbunătățire clinică clară fără reapariția sângerării rectale și cu vindecarea progresivă a leziunilor cutanate. Doza de prednison a fost redusă treptat, iar pacientul nu a necesitat tratament imunosupresor suplimentar.
discuţie
Vasculita IgA este o vasculită sistemică datorată depunerilor de complex imunitar din vasele mici, care sunt în mare parte IgA, uneori și depozite C3 și/sau fibrinogen. Un alt nume pentru boală este purpura Henoch-Schönlein. Copiii sunt afectați în primul rând, dar și adulții, cu o incidență de aproximativ 45/1 000 000. În mod clasic, purpura Henoch-Schönlein se caracterizează printr-o combinație de leziuni cutanate, probleme gastro-intestinale, articulare și renale. În afară de afectarea tipică a pielii, afecțiunile gastro-intestinale sunt cele mai frecvente, apar la 85% dintre pacienții adulți. Aproximativ o treime dintre pacienții cu această formă de vasculită dezvoltă nefropatie cu proteinurie și microhematurie. Factorul declanșator rămâne adesea nedetectat. Boala poate fi cauzată de o infecție virală sau bacteriană, prin care este cea mai mare parte (în special la copii) o infecție cu streptococ A. O boală oncologică sau un medicament pot fi, de asemenea, factorul declanșator.
Durata clasică a simptomelor vasculitei IgA este de aproximativ patru săptămâni, dar poate varia de la câteva săptămâni la câteva luni. În ciuda tratamentului adecvat, aproximativ 10% din cazuri se dezvoltă în formă cronică. Factorul cheie de prognostic la adulți este severitatea pe termen lung a bolii renale. Nu este corelat cu severitatea manifestării inițiale, iar lipsa detectării IgA are un efect pozitiv asupra prognosticului.
răspuns
Întrebarea 1: c. Întrebarea 2: e. Întrebarea 3: e. Întrebarea 4: a. Întrebarea 5: d.
Apendicele online este disponibil ca document separat la https://doi.org/10.4414/fms.2019.08269.
Declarație de divulgare
Autorii nu au declarat nicio legătură financiară sau personală în legătură cu această postare.
credite
Adresa de corespondenta
Dr. med. Argyro Vraka
CHUV, Centre hospitalier
universitaire vaudois
Departamentul de medicină
Rue du Bugnon 46
CH-1011 Lausanne
Argyro.Vraka [la] chuv.ch
literatură
1 Gota CE, Calabrese LH. Diagnosticul și tratamentul vasculitei leucocitoclastice cutanate. Int J Clin Rheumatol. 2013; 8 (1): 49-60.
2 López-Lera A, Corvillo F, Nozal P, Regueiro JR, Sánchez-Corral P, López-Trascasa M., Complement ca instrument de diagnostic în imunopatologie. Semin Cell Dev Biol.2018; 12 ianuarie [citat 31 mai 2018]; Disponibil de pe: http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1084952117301465
3 Thurman JM, Nester CM. Complet All Things. Clin J Am Soc Nephrol. 2016; 11 (10): 1856-66.
4 Audemard-Verger A, Pillebout E, Guillevin L, Thervet E, Terrier B. Vasculita IgA (Henoch - Shönlein purpura) la adulți: aspecte diagnostice și terapeutice. Autoimune Rev. 2015; 14 (7): 579-85.
5 Micheletti RG, Werth VP. Vasculita vasului mic al pielii. Rheum Dis Clin N Am. 2015; 41 (1): 21-32.
Publicat sub licența drepturilor de autor
„Atribuire - necomercială - Fără derivate 4.0”.
Nicio reutilizare comercială fără permisiune.
A se vedea: emh.ch/en/emh/rights-and-licences/