Tratamentul sindromului producției ectopice de ACTH Competent despre sănătatea pe iLive
Specialist al articolului
Tratamentul sindromului de producție ectopică ACTH poate fi patogenetic și simptomatic. Primul este îndepărtarea tumorii - sursa de ACTH și normalizarea funcției cortexului suprarenalian. Alegerea unei metode de tratament în sindromul producției ectopice de ACTH depinde de localizarea tumorii, de dimensiunea procesului tumoral și de starea generală a pacientului. Îndepărtarea radicală a tumorilor este cel mai reușit tip de tratament pentru pacienți, dar de multe ori nu se poate face din cauza diagnosticului topic tardiv al tumorii ectopice și a procesului tumoral extins sau a metastazelor extinse. În cazurile de inoperabilitate a tumorii, se utilizează radioterapie, tratament chimioterapeutic sau o combinație a acestora. Tratamentul simptomatic are ca scop compensarea proceselor metabolice la pacienți: eliminarea dezechilibrelor electrolitice, distrofia proteinelor și normalizarea metabolismului glucidic.
Marea majoritate a tumorilor care cauzează sindromul de producție AKTH ectopic sunt maligne, astfel încât tratamentul cu radiații este prescris după îndepărtarea imediată a acestora. Tomer, M. O. și colab. A descris un pacient în vârstă de 21 de ani cu dezvoltare clinică rapidă a hipercorticismului cauzat de carcinomul timic. Rezultatele investigației au făcut posibilă excluderea sursei hipofizare a hipersecreției ACTH. Cu ajutorul unei tomografii computerizate a pieptului, s-a găsit o tumoare în mediastin. Înainte de intervenția chirurgicală pentru reducerea funcției cortexului suprarenal, au fost tratate metopirona (750 mg la fiecare 6 ore), dexametazona (0,25 mg după 8 ore). Operația a îndepărtat tumora timusului cu o masă de 28 G. După operație, a fost prescrisă iradierea externă a mediastinului la o doză de 40 Gy timp de 5 săptămâni. Ca urmare a tratamentului, pacientul a prezentat remisie clinică și biochimică. Combinația de metode chirurgicale și de radiații pentru tumorile mediastinale este considerată de mulți autori a fi cea mai bună metodă pentru tratarea tumorilor ectopice.
Tratamentul chimioterapic al sindromului produselor ectopice din ACTH este destul de limitat. Tratamentul general specific antitumoral pentru tumorile APUD și tumorile secretoare de ACTH nu a fost încă dezvoltat. Tratamentul poate fi efectuat individual și depinde de localizarea tumorii. FS Marcus și colab. Descrie un pacient cu sindrom Isenko-Cushing și carcinoid gastric cu metastaze. Pe fondul utilizării chimioterapiei antitumorale, pacientul a normalizat nivelul ACTH și a existat o îmbunătățire clinică marcată a hipercorticismului.
Utilizarea tratamentului antitumoral la pacienții cu sindrom ectopic de producere a ACTH poate duce uneori la deces. FD Johnson a raportat doi pacienți cu afidom primar, carcinom hepatic cu celule mici și manifestări clinice de hipercorticism. În timpul tratamentului său de chimioterapie antitumorală (ciclofosfamidă și vincristină intravenoasă), au murit în a 7-a și a 10-a zi după începerea tratamentului. În plus, SD Cohbe și colab. Informat despre pacientul al cărui cancer de sân a fost cu sindromul producției de AKTH ectopic. La scurt timp după numirea chimioterapiei, pacientul a murit, de asemenea. A existat opinia că la numirea medicamentelor antitumorale la pacienții cu o tumoare ectopică și un exces de corticosteroizi apare așa-numita criză carcinoidă. Posibila sa cauză poate servi drept intoleranță la substanțele chimice pe fondul hipercorticismului.
Tratamentul pacienților cu sindromul producției ectopice de ACTH nu este doar efectul direct asupra tumorii. Simptomele clinice ale sindromului și severitatea stării pacientului depind de gradul de hipercorticalitate. Prin urmare, un punct important pentru tratament este normalizarea funcției cortexului suprarenal. În aceste scopuri, se utilizează metoda chirurgicală de tratament - suprarenalectomie bilaterală totală sau se utilizează medicamente - blocante ale biosintezei cortexului suprarenal.
Un tratament mai reușit este o terapie combinată cu metopironă și orimetenă. Funcția glandei suprarenale este redusă semnificativ, iar efectul toxic al medicamentelor este redus. Doza dumneavoastră va fi aleasă în funcție de sensibilitatea pacientului.
În plus față de efectul asupra tumorii și funcția cortexului suprarenal, pacienții cu sindromul producției ectopice de ACTH prezintă tratament simptomatic. Acesta își propune să normalizeze dezechilibrele electrolitice, catabolismul proteinelor, diabetul steroid și alte manifestări ale hipercorticismului. Pentru a normaliza hipokaliemia și alcaloza hipokalemică, se folosește veroshpirona, care întârzie excreția potasiului de către rinichi. Se prescrie la o doză de 150-200 mg/zi. Împreună cu veroshpiron, pacientului i se administrează diverse suplimente de potasiu și sare restricționată. Cu manifestări ale sindromului edematos cu precauție, numiți diuretice - furosemid, brinaldix și altele într-o combinație cu preparat de veroshpironă și potasiu. Sunt prezentate produsele care conțin potasiu, precum și pentru a reduce distrofia proteică - Retabolol în doză de 50-100 mg la fiecare 10-14 zile.
Apare frecvent la pacienții cu hiperglicemie și glucozurie necesită, de asemenea, numirea unei terapii hipoglicemiante. Cele mai potrivite medicamente pentru tratarea diabetului cu steroizi sunt biguanidele, în special Silubin-Retard. Dieta nu trebuie să conțină carbohidrați digerabili.
La pacienți, ca urmare a hipercorticismului, există osteoporoză a scheletului, mai des a coloanei vertebrale. Sindromul durerii severe, care este însoțit de comprimarea nervilor și manifestări radiculare secundare, duce adesea pacienții la culcare. Pentru a reduce osteoporoza, sunt prescrise calciu și calcitrină (calcitonină).
Glicozidele cardiace și preparatele digitalice sunt utilizate pentru insuficiența cardiopulmonară. În ceea ce privește cardiopatia cu steroizi asociată cu hipokaliemie, hipertensiune arterială și distrofie proteică, sunt necesare izoptină, panangină, orotat de potasiu. Dacă tahicardia persistă, sunt afișate cordonare, cordanum, blocante alfa.
Complicațiile septice la pacienții cu hipercorporare sunt dificile, prin urmare este necesară utilizarea timpurie a antibioticelor și a agenților antibacterieni cu un spectru larg de activitate. Datorită prezenței frecvente a infecției în tractul urinar, este recomandabil să se prescrie preparate de sulfanilamidă (ftalazol, bactrim) și derivați ai nitrofuranului (furadonină, furagină).