UKGM Gie; enMarburg; Fapte despre tumorile neuroendocrine
Tumori neuroendocrine (NET) - sau în funcție de curent Clasificarea OMS Neoplasmele neuroendocrine (NEN) - reprezintă un grup complex de tumori rare, dar în creștere, care apar din celulele sistemului neuroendocrin. Deoarece aceste celule sunt distribuite difuz în organism, tumorile neuroendocrine pot apărea în multe locuri în interiorul, dar și în afara tractului gastro-intestinal. O caracteristică specială a tumorilor neuroendocrine (NET) este capacitatea de a forma și elibera hormoni. Eliberarea necontrolată de hormoni poate duce la sindroame caracteristice ( Sindromul carcinoid, Insulinom, Gastrinom = Sindromul Zollinger Ellison, VIPom = Sindromul Verner-Morrison, Sindromul Glucagonoma, i.a.), dar majoritatea pacienților nu suferă de sindroame hormonale, adică boala lor tumorală nu este activă din punct de vedere funcțional. Cele mai frecvente puncte de plecare pentru tumorile gastro-intestinale sunt rectul (rectul, de obicei mic și fără metastaze), pancreasul (pancreasul) și intestinul subțire. De multe ori metastazele (tumorile fiice) sunt deja prezente în momentul diagnosticului.
În contextul neoplaziei endocrine multiple (MEN) de tip I, tumorile neuroendocrine ale pancreasului pot fi asociate și cu alte tumori ale sistemului endocrin.
Tumori neuroendocrine cu sindrom carcinoid.
Gastrinoame.
Gastrina determină producerea acidului stomacal. Gastrinoamele apar clinic ca sindrom Zollinger-Ellison constând din dureri abdominale cauzate de ulcere recurente în duoden, stomac și ocazional în intestinul subțire mai profund, arsuri la stomac, greață și diaree. Gastrinoamele sunt localizate în principal în duoden și pancreas. Într-un sfert din cazuri, acestea sunt ereditare (sindromul MEN-1 = neoplazie endocrină multiplă tip 1) și sunt asociate cu apariția tumorilor formatoare de hormoni în diferite organe, cum ar fi paratiroida, hipofiza și pancreasul. Diagnostic: nivelul de gastrină în sânge la repaus alimentar. Pentru aceasta, inhibitorii pompei de protoni, cum ar fi pantoprazolul sau omeprazolul, trebuie întrerupți cel puțin o săptămână. Dacă acest lucru nu oferă încă o indicație clară a gastrinomului, se efectuează așa-numitul test de secretină.
Insulinoamele.
Aceste tumori cele mai frecvente hormon-active ale pancreasului produc insulină și provoacă simptome tipice de hipoglicemie cu transpirații reci și tremurături atunci când este detectat un nivel de zahăr din sânge de 50 mg/dl și o îmbunătățire rapidă după aportul de zahăr. Insulinoamele sunt de obicei mici, apar individual și sunt benigne în peste 90% din cazuri. Ele apar aproape exclusiv în pancreas și rareori pot face parte din sindromul ereditar MEN-1. Diagnostic: test de foame de 72 de ore cu măsurarea regulată a zahărului din sânge, a peptidelor C și a insulinei din sânge.
Glucagonomele.
Glucagonomele sunt tumori producătoare de glucagon care apar și în pancreas în> 90% din cazuri. Din punct de vedere clinic, există o boală a zahărului, scăderea în greutate, anemie, diaree, o tendință la tromboză și o erupție cutanată caracteristică cu vezicule (așa-numitul eritem necrolyticum migrans), care apare în principal în pliurile flexoare, pe piciorul inferior, în jurul gurii și în regiunea genitală. Când se pune diagnosticul, glucagonomele sunt deja tumori mari și 2/3 din cazuri s-au metastazat deja. Diagnostic: glucagon plasmatic, cu un nivel de 1000ng/ml ca dovadă.
VIPome
Aceste tumori producătoare de VIP, cunoscute și sub numele de sindrom Verner-Morrison sau „holera pancreatică”, se remarcă prin diaree cu volum mare (6-8l/zi) cu pierderea sărurilor și fluidelor din sânge. 90% din VIPomas sunt în pancreas. În aproximativ jumătate din cazuri, metastazele sunt deja găsite în momentul diagnosticului. Diagnostic: diaree secretorie cu niveluri VIP crescute de plasmă.