UKGM Gie; enMarburg; Reclamații și diagnostic
Ce fel de reclamații apar?
Cele mai frecvente simptome ale fibrozei pulmonare sunt dificultăți de respirație la efort (dispnee de efort) și tuse. Rezistența fizică scade de obicei treptat și, prin urmare, este adesea explicată de cei afectați cu limitări normale din cauza îmbătrânirii.
Scăderea limitei de performanță este cel mai probabil observată în contextul activității fizice. În viața de zi cu zi, primele probleme apar de obicei la urcarea scărilor. Dacă boala progresează, respirația scurtă poate apărea chiar și în repaus (dispnee de odihnă). Lipsa de oxigen poate fi recunoscută și printr-o decolorare albastră (cianoză) a buzelor și a degetelor. La unii pacienți, apar așa-numitele degete de tambur (extremitățile degetelor distinse) sau unghiile de sticlă de ceas (ceasul de curbare asemănător sticlei unghiilor).
Tusea uscată, așa-numita tuse uscată, poate fi mai pronunțată sub stres, dimineața după ce se ridică sau în anotimpurile reci și este greu de influențat. La unii pacienți, tusea este însoțită de spută decolorată clară până la albicioasă.
Pacienții cu boli pulmonare fibroase tind să aibă infecții frecvente ale căilor respiratorii și ale plămânilor. O infecție duce adesea la diagnosticul inițial al bolii.
Un simptom destul de rar al bolii este așa-numitul fenomen „door-stop”. Aici există o oprire bruscă a inhalării într-o anumită poziție, care este depășită după câteva respirații.
În plus, pot apărea simptome asemănătoare gripei, cum ar fi oboseala, o ușoară febră, pierderea în greutate, dureri musculare și articulare. Simptomele se dezvoltă treptat de-a lungul săptămânilor și lunilor și sunt astfel diferite de simptomele similare ale unei răceli.
Dacă fibroza pulmonară apare ca parte a unei boli sistemice a țesutului conjunctiv (de exemplu, colagenoză), alte plângeri și simptome sunt adesea recunoscute în alte părți ale corpului și organe, cum ar fi Decolorare albastră a degetelor (așa-numitul sindrom Raynaud), ochi uscați (simptome sicca) sau dificultăți la înghițire.
În anumite imagini clinice, simptomele pot fi agravate de factori de mediu, cum ar fi B. în alveolita alergică exogenă. Această boală se bazează pe o sensibilizare a organismului la anumite substanțe organice (alergeni). Acest lucru duce la formarea de anticorpi împotriva acestor substanțe. Declanșatorii obișnuiți sunt penele porumbeilor și canarilor, sporii fungici și anumite bacterii. Când aceste substanțe intră în contact sau sunt inhalate, simptomele cresc. Aceste simptome (inclusiv lacrimi, febră, dificultăți de respirație crescute) apar de obicei cu o anumită întârziere de aproximativ 4 până la 8 ore după expunere.
Cum este diagnosticată fibroza pulmonară?
Dacă există motive întemeiate pentru a suspecta fibroza pulmonară, sunt necesare mai multe teste. Este importantă luarea unui istoric foarte amănunțit (sondaj la pacienți). În special, informații importante despre declanșarea bolii z. B. captat de prafuri anorganice, organice sau medicamente inhalate. Chestionare precum Frankfurter Bogen pot fi de ajutor aici.
Printre metodele de examinare clinică, numai măsurarea difuziei CO și așa-numita spiroergometrie (măsurarea funcției pulmonare sub stres) se dovedesc a fi suficient de sensibile pentru a putea exclude în siguranță prezența fibrozei pulmonare.
Situația în ceea ce privește diagnosticul imagistic este similară; radiografia este una dintre primele examinări. Razele X pot trece prin țesutul modificat fibrotic doar într-o măsură limitată, astfel încât pelicula de raze X în aceste puncte este mai puțin înnegrită și astfel apare „mai albă” decât țesutul pulmonar normal. Cu toate acestea, imaginea cu raze X poate fi normală până la 10% dintre pacienții cu fibroză pulmonară sau poate să nu fie specifică fibrozei pulmonare. Prin urmare, în majoritatea cazurilor, este necesară o tomogramă computerizată (CT, felie de raze X) a plămânilor ca metodă de examinare suplimentară, care are avantajul de a furniza imagini suprapuse. În ceea ce privește tehnologia, ar trebui utilizată o rezoluție înaltă, așa-numita HRCT (CT de înaltă rezoluție). Comparativ cu rezultatele examinării clinice, excluderea fiabilă a unei boli pulmonare fibroase este posibilă numai după efectuarea unui HRCT.
Pentru a clarifica cauza și clasificarea fibrozei pulmonare, este necesară și o bronhoscopie (specimen pulmonar). Se efectuează o spălare bronhoalveolară (BAL: clătirea unui singur segment pulmonar cu soluție salină), o imagine diferențială a celulei (examinarea celulelor individuale), o examinare microbiologică (examinarea germenilor și a agenților patogeni din plămâni) și biopsii transbronșice și ale mucoasei (îndepărtarea țesuturilor din diferite locații). plămânii cu ajutorul penselor mici).
În unele cazuri, în ciuda examinărilor menționate mai sus, nu este încă posibil un diagnostic fiabil, astfel încât trebuie prelevată o probă de țesut mai mare. În majoritatea cazurilor, se efectuează o procedură minim invazivă sub formă de toracoscopie asistată video (VATS). Această procedură se desfășoară acum cu o rată foarte scăzută de complicații și, în majoritatea cazurilor, permite o evaluare fiabilă a ceea ce se întâmplă.
Bazat exclusiv pe așa-numiții parametri surogat precum B. Analizele de sânge nu pot face diagnosticul în acest moment. Cu toate acestea, în acest mod pot fi obținute informații suplimentare importante care, de exemplu, corelează boala pulmonară cu o altă boală. Parametrii cursului pentru boală sunt examinări periodice ale funcției pulmonare, teste de sânge, teste de rezistență și examinări radiologice.
Datorită complexității bolii, American Thoracic Society (ATS) și European Respiratory Society (ERS) recomandă ca diagnosticul definitiv al fibrozei pulmonare să fie pus la o conferință de pneumologi, patologi și radiologi cu experiență. În cazul unor întrebări speciale, este de asemenea util să consultați expertiza unui medic ocupațional. Numai interacțiunea interdisciplinară într-un proces de diagnostic necesită cea mai bună fiabilitate posibilă a diagnosticului în funcție de starea actuală a cunoștințelor. Uneori, totuși, diagnosticele făcute la o astfel de conferință sunt, de asemenea, de natură provizorie, deoarece pot apărea noi aspecte după noi măsuri de diagnostic, de exemplu. Chiar și cu remodelarea extinsă a țesutului pulmonar, uneori nu mai este posibilă atribuirea în mod fiabil a modificărilor. Clinica ambulatorie pentru fibrozarea bolilor pulmonare organizează astfel de conferințe în colaborare cu celelalte secții de specialitate la intervale regulate.