Vasculită - Simptome, diagnostic și tratament

Acest articol ia în considerare liniile directoare disponibile pe AWMF. Puteți consulta versiunea ghidului disponibilă în momentul publicării acestui articol.

simptome

Imagine: „Sângerarea vizibilă a vaselor de sânge mici sub piele în contextul bolii Schönlein Hennoch Purpura” de Peter Rammstein. Licență: CC BY 3.0

Clasificarea și nomenclatura vasculitei

In conformitate cu Conferința de consens Chapel Hill s-a stabilit la nivel internațional o nomenclatură și o clasificare a vasculitidelor. Acest lucru depinde de mărimea vaselor afectate și de prezența Anticorpi ANCA.

Prezentare tabelară a diagnosticului diferențial al vasculitei

Arterita cu celule uriașe (arterita temporală)

Imagine: „Histopatologia vasculitei cu celule uriașe, cu dovezi ale numeroaselor celule gigantice multinucleate în peretele vascular al unei artere cerebrale. Colorare elastică ”de Marvin 101. Licență: CC BY-SA 3.0

Arterita cu celule uriașe este de departe cea mai frecventă cea mai frecventă dintre toate vasculitele și afectează în principal femeile în vârstă. Un atac inflamator asupra A. temporalis poate provoca tulburări vizuale temporare, ceea ce se numește Amauroza fugax desemnat. Un alt simptom sunt dureri de cap puternice în zona templelor. În cazurile acute, boala poate duce la orbire dacă nu este tratată.

Tratamentul se efectuează cu medicamente Glucocorticoizi. Deseori arterita cu celule uriașe apare cu o Polimialgia reumatică mai departe, se presupune un patomecanism comparabil.

Arterita Takayasu

Arterita lui Takayasu este un tip rar de vasculită care provoacă aortă și ramurile lor mari îngrijorări. De obicei se îmbolnăvesc femei tinere sub 40 de ani, care prezintă o progresie lentă a bolii cu simptome generale nespecifice.

Semnele de inflamație cronică, modificări ale pielii și tulburări circulatorii caracterizează clinica, una este foarte tipică Diferența de tensiune arterială între cele două brațe.

Această boală este tratată și cu glucocorticoizi, eventual cu administrare suplimentară de Metotrexat sau Ciclofosfamidă. A elimina Stences poate fi necesară intervenția chirurgicală.

Vasculita vasului mediu

Poliarterită nodoză (PAN sau cPAN)

Poliarterită nodoză, numită și panarterită nodoză, este o vasculită a vaselor medii și apare adesea cu Hepatita C sau B. asociat.

Simptomele acestei vasculite ANCA-negative sunt foarte variate, dar includ deseori simptome generale nespecifice, Neuropatii și afecțiuni gastrointestinale. O infestare a Artere coronare poate fi un factor declanșator al infarctului miocardic chiar și la pacienții tineri. Tratamentul este în primul rând pentru hepatita de bază; dacă nu este cazul, pot fi utilizate medicamente imunosupresoare.

Sindromul Kawasaki

Imagine: „Manifestări clinice și evoluția în timp a bolii Kawasaki” de Maen K Househ. Licență: CC BY-SA 3.0

Sindromul Kawasaki, pe de altă parte, este mult mai acut și afectează mai ales copiii mici. Asta cu febră severă Boala progresivă este un diagnostic diferențial important față de rujeolă sau scarlatină, adesea unul tipic ambele părți care se produce Conjunctivită, Manifestări cutanate cum ar fi eritemul și erupția cutanată a trunchiului, precum și o erupție crescută febră fără răspuns la antibiotice. Anevrismele arterei coronare sunt o complicație majoră. Boala este tratată de administrarea orală de ASA și administrarea intravenoasă de Imunoglobuline.

Notă: Atunci când se administrează ASA copiilor, trebuie luat întotdeauna în considerare riscul sindromului Reye.

Vasculita vasului mic (ANCA pozitiv)

Granulomatoză cu poliangită (fostă boală Wegener)

Imagine: „Model de imunofluorescență a anticorpilor PR3. Produs folosind ser de la un pacient cu granulomatoză Wegener pe neutrofile cu un conjugat FITC. " de Simon Caulton. Licență: CC BY-SA 3.0

Granulomatoza cu poliangiită (GPA), cunoscută anterior ca boala Wegener, este o vasculită a vaselor mici și este puternic asociată cu apariția anticorpi cANCA. Clinica bolii este foarte variabilă și poate avea un stadiu timpuriu îndelungat inflamație cronică căilor respiratorii superioare a avea. Se vorbește adesea despre rinita cronică, scoarță și un nas de șa ca simptome timpurii ale bolii.

Mai târziu, pacienții pot avea și un Implicarea pulmonară cu hemoptizie și simptome similare pneumoniei, variabile Leziuni ale pielii și necroză, Implicarea ochilor și dezvolta glomerulonefrita. Acesta din urmă poate în cazuri extreme ca Glomerulonefrita progresivă rapidă (RPGN) poate pune viața în pericol.

Diagnosticul este pus de o biopsie asigurat și terapia are loc în funcție de etapă Glucocorticoizi, Metotrexat sau Ciclofosfamidă. Cu tratamentul, prognosticul este o rată de supraviețuire la 5 ani de peste 85%, dar recidivele bolii sunt relativ frecvente.

Granulomatoza eozinofilă cu poliangită (fost sindrom Churg-Strauss)

Cunoscut anterior sub numele de sindrom Churg-Strauss, granulomatoza eozinofilă cu poliangită (EGPA) reprezintă o altă vasculită a vaselor mici, care, totuși, este mai puternică cu anticorpi pANCA față de care mieloperoxidaza este asociată.

Tipicele bolii sunt puternice Eozinofilie în laborator și o afectare pulmonară cu atacuri de astm alergic. Eozinofilele, care se infiltrează în țesutul organului, pot declanșa o mare varietate de manifestări clinice. Exemple sunt afecțiunile gastro-intestinale, artralgia și leziunile cutanate.

De asemenea, se pune un diagnostic pentru această boală biopsie confirmat, dar spre deosebire de GPA, terapia singură este adesea suficientă Glucocorticoizi afară.

Poliangiită microscopică (MPA)

Poliangiita microscopică este o vasculită rară a vaselor mici și, în majoritatea cazurilor, afectează rinichii sub forma unui Glomerulonefrita. Alte semne sunt una Implicarea pielii sub formă de noduli subcutanati sau purpura, a vasculită pulmonară și niveluri crescute de aproximativ 70% pANCA-Anticorp. În funcție de severitate, terapia constă în terapia de inducție cu glucocorticoizi sau ciclofosfamidă și terapia de întreținere ulterioară.

Vasculita vasului mic (ANCA negativ)

Vasculita IgA (purpura Henoch-Schönlein)

Imagine: „Sângerarea vizibilă a vaselor de sânge mici sub piele pe coapse ca parte a bolii Schönlein Hennoch purpura” de Peter Rammstein. Licență: CC BY 3.0

Purpura Schönlein-Enoch este una Complexe imune vasculită condiționată a vaselor mici, care se manifestă mai ales în copilărie. Există adesea o asociere cu infecții ale tractului respirator superior și debutul este de obicei brusc.

În primul rând afectat este piele cu purpură palpabilă și petechii, predominant pe extremitati mai joase localizat. În plus, pacienții suferă adesea de dureri de stomac colicky și Artralgie după implicarea articulară. A Implicarea rinichilor se poate manifesta ca sindrom nefrotic și este cel mai important predictor pentru evoluția bolii. Terapia este pur simptomatică în cursul ușor și cu glucocorticoizi în cursul sever cu afectare a rinichilor.

Vasculită în crioglobulinemie

Crioglobulinemia descrie apariția crescută a Crioglobuline în sânge. Crioglobulinele sunt imunoglobuline precipitante dependente de frig, deci această vasculită este și o Formă mediată de complex imunitar acte. Apariția aici este de peste 90% cu un Hepatita C. asociat.

Simptomele sunt în primul rând afectarea pielii până la necroză, dar și frecvente Artralgie, Mialgii și Neuropatii. Un simptom târziu este acela Nefropatie cu hematurie și proteinurie. Terapia se concentrează inițial pe terapia unei boli de bază; vasculita poate fi tratată și cu măsuri imunosupresoare.

Angiită leucocitoclastică cutanată

Imagine: „Un caz de vasculită leucocitoclastică datorată minociclinei” de James Heilman, MD. Licență: CC BY-SA 3.0

Angiita leucocitoclastică cutanată este cauzată de depunerea de Complexe imune a provocat vasculită a vaselor mici ale pielii. Infecțiile și medicamentele, în special, intră în discuție ca factori declanșatori. Spre deosebire de vasculita IgA, această boală este predominantă IgG și IgM simptomele sunt în mare parte limitate la piele.

Unul este tipic purpură palpabilă a pielii. Terapia este inițial simptomatică evitând orice declanșator; dacă necroza este iminentă, se poate efectua terapia imunosupresoare cu glucocorticoizi.

Vasculita vaselor mijlocii

Boala lui Behçet

În 2012, Conferința de consens Chapel Hill a introdus noul grup de vasculitide ale vaselor de dimensiuni medii cu reprezentantul bolii Behçet. Această boală, a cărei etiologie este încă neclară, afectează predominant Bărbați din Turcia și Asia de Sud-Est. Ca vasculită, afectează vasele mici și rulează în rafale.

Un simptom major este apariția afte bucale periodic. Ulcerațiile genitale, alte leziuni ale pielii și afectarea ochilor sub formă de uveită sau retinită sunt, de asemenea, frecvente. SNC și leziunile renale au fost descrise în etapele ulterioare.

Hiperreactivitatea pielii este utilizată și în diagnosticare. La Testul Pathergy soluție salină este injectată în piele și se așteaptă o reacție excesivă a pielii. Terapia este fie locală, fie sistemică, cu glucocorticoizi sau imunosupresoare.

Întrebări populare de examen despre vasculită

Soluțiile pot fi găsite sub referințe.

1. Care dintre aceste vasculite se manifestă predominant în copilărie?

  1. Sindromul Kawasaki
  2. Granulomatoza cu poliangită
  3. Angiită leucocitoclastică cutanată
  4. Arterita cu celule uriașe
  5. Arterita Takayasu

2. Ce confirmă diagnosticul de granulomatoză cu poliangită?

  1. Singura clinică
  2. Creșterea valorii CRP
  3. Constatări pozitive la ultrasunete
  4. biopsie
  5. VSH crescut

3. Ce nu este un simptom obișnuit al purpurii Henoch-Schönlein?

  1. Convulsii cu implicare SNC
  2. Sângerări mici în piele
  3. Hematurie
  4. Dureri abdominale colice
  5. Dureri articulare

Așa obțineți note mai bune la școala de medicină!