Acromegalia cauzată de excesul de hormon de creștere cauzează, simptome

Un exces de hormon de creștere este cauza acromegaliei, cu simptome precum gigantismul și caracteristicile voluminoase ale feței, intervenția chirurgicală și medicamentele alcătuiesc terapia.

Cauza acromegaliei este de obicei o tumoare a glandei pituitare, care duce la un exces de hormon de creștere. Practic, în acromegalie, îndepărtarea chirurgicală a excesului de hormon de creștere (somatotropină) care produce adenom hipofizar este standardul de aur în terapie. Dacă tratamentul chirurgical nu duce la remisie, medicamente eficiente, cum ar fi analogii somatostatinei, sunt disponibile pentru tratament. Concluzia este că aproximativ 60% dintre pacienții cu acromegalie pot fi eliberați de simptomele lor pe termen lung prin intervenție chirurgicală. Adesea tumora hipofizară nu poate fi complet îndepărtată.

Cauzele dezvoltării acromegaliei

Acromegalia este cauzată de o tumoare (benignă) a glandei pituitare (glanda pituitară) care eliberează hormonul de creștere într-un mod crescut și necontrolat. Oamenii cu statură gigantică au adesea înălțimi de aproximativ doi metri și mai mult în adolescență. În mod normal, în timpul pubertății, nivelul hormonilor sexuali crește, determinând închiderea zonelor de creștere a oaselor datorită calcificării, iar creșterea în lungime se oprește.

Cu toate acestea, în cazul acromegaliei la o vârstă fragedă, această osificare a plăcilor de creștere poate eșua din cauza afectării hormonilor sexuali, iar corpul continuă să crească. Deci, dacă excesul de hormon de creștere apare înainte de începutul așa-numitei închideri epifizare - sfârșitul creșterii scheletice - creșterea în lungime duce la așa-numitul gigantism hipofizar sau gigantism.

Dacă totuși, un exces de hormon de creștere nu apare decât după pubertate, oasele nu mai pot crește în lungime, ci doar pe umflăturile, vârfurile și capetele proeminente ale corpului. Nasul, bărbia, mâinile și picioarele devin apoi mai mari și voluminoase, iar fruntea cu cocoașele sale devine bombată. Cu acromegalie, țesuturile moi și organele sunt, de asemenea, afectate.

Acromegalia a fost adesea recunoscută prea târziu

Acromegalia nu este adesea diagnosticată de mulți ani, deoarece simptomele sunt nespecifice și se dezvoltă foarte lent. De exemplu, pacienții cu acromegalie arată ca frații lor.

Cu toate acestea, numai în etapele finale structurile osoase și țesuturile moi, în special inima, sunt grav deteriorate. Cu toate acestea, persoanele afectate caută mai întâi un alt specialist. Așa-numitul gușă se dezvoltă adesea în cursul bolii. Dacă există modificări la nivelul articulațiilor, pacienții cu acromegalie se întâlnesc adesea cu un reumatolog sau merg la dentist pentru modificări ale dinților. O schimbare semnificativă a mărimii pantofilor, de exemplu, este tipică acromegaliei.

Tabloul clinic și simptomele acromegaliei

Simptomele acromegaliei depind de momentul descoperirii bolii. În timpul dinaintea sau după închiderea plăcilor epifizare sau înainte sau după pubertate. Spre deosebire de copiii și adolescenții care sunt în mod clar gigantici, acromegalia nespecifică este diagnosticată cel mai frecvent la vârsta adultă între a treia și a cincea decadă a vieții.

Pacienții cu acromegalie apar de obicei voluminoși, prezintă trăsături faciale cu linii pronunțate ale frunții și riduri profunde în jurul gurii, precum și creste ale pleoapelor proeminente. Se obosesc ușor și sunt mai puțin rezistenți din punct de vedere fizic, pe lângă concentrarea slabă, tendința crescută de transpirație, adesea dureri de cap, dar și plângeri articulare nespecifice care pot duce la o pierdere completă a mobilității.

Simptomele adesea întâlnite, cum ar fi pielea îngroșată, tendința puternică de transpirație și creșterea secreției de sebum, nu sunt adesea percepute ca fiind patologice. Mâinile calde și umede sunt caracteristice și răspândite la pacienții cu acromegalie.

Alte simptome ale acromegaliei

Modificări ale țesutului conjunctiv și oaselor
Sindromul tunelului carpian (senzații anormale la primele trei degete și jumătate ale mâinii datorate presiunii asupra nervului median la încheietura mâinii)
Sforăit și apnee în somn (scurte pauze în respirație în timpul somnului).
Separarea dinților în maxilarul inferior
Mărirea limbii
voce groasă
Visceromegalie (extinderea organelor în ansamblu)
Excesul de cartilaj articular - boli degenerative ale articulațiilor
Disfuncție erectilă și pierderea libidoului la bărbați
Perioadele menstruale la femei (amenoree secundară)

Bolile concomitente ale acromegaliei pot fi diabetul (sau doar toleranța redusă la glucoză), bolile tiroidiene (gușa, gușa), hipertensiunea arterială și modificările articulațiilor.

Strategii de tratament medicamentos pentru diabetul secundar la pacienții cu acromegalie

O problemă medicală particulară asociată cu acromegalia este diabetul. Poate fi o complicație din cauza excesului de hormon de creștere. Dar poate rezulta și din tratarea acromegaliei.

Dezechilibrul glucozei este un aspect important al comorbidității acromegaliei și merită mai multă atenție. Deși numeroase studii au examinat homeostazia glucozei în acromegalie, rămâne o nevoie clară de cercetări mai fundamentale, translaționale și clinice, pentru a îmbunătăți înțelegerea mecanismelor de bază și cea mai bună terapie posibilă a acestora.

Störmann S, Schopohl J. Strategii de tratament medicamentos pentru diabetul secundar la pacienții cu acromegalie [publicat online înainte de tipărire, 7 iulie 2020]. Expert Opin Pharmacother. 2020; 1-13. doi: 10.1080/14656566.2020.1789098

R. Dineen, P.M. Stewart, M. Sherlock, Acromegaly, QJM: An International Journal of Medicine, volumul 110, numărul 7, iulie 2017, paginile 411-420, https://doi.org/10.1093/qjmed/hcw004

H. Schatz, H. Stracke, J. Zapf: Diagnostic în acromegalie: „Factorul de creștere asemănător insulinei” ca parametru de activitate. DMW. 1983. 108: 1391-1395

Colao A, Attanasio R, Pivonello R, Cappabianca P, Cavallo LM, Lasio G, Lodrini A, Lombardi G, Cozzi R. Îndepărtarea chirurgicală parțială a tumorilor hipofizare secretoare de hormoni de creștere îmbunătățește răspunsul la analogii somatostatinei în acromegalie. J Clin Endocrinol Metab. 2006 ianuarie; 91 (1): 85-92. Epub 2005 1 noiembrie.