Addison’s Disease Fatal Deficiency PTA Forum
De Isabel Weinert/Persoanele cu insuficiență suprarenală lipsesc hormonii steroizi. Acest lucru are un impact semnificativ asupra sănătății lor. Dar simptomele apar adesea târziu.
Managementul stresului nu ar funcționa fără glandele suprarenale. Cele două organe, care se află fiecare la capătul superior al rinichilor, au o lungime de trei centimetri, o lățime de aproximativ un centimetru și jumătate și o greutate de cinci până la 15 grame. Dar produc hormoni vitali în scoarță și pulpă. Hormonii corticalei suprarenale includ glucocorticoizi, precum și androgeni, în principal DHEA, și mineralocorticoizi, mai ales aldosteron.
"width =" 550 "height =" 347 "/>
Epuizarea severă poate avea multe cauze. Unul rar este insuficiența suprarenală.
Centrii superordonați hipotalamus și glanda pituitară asigură că hormonii sunt produși în cantitate potrivită printr-un circuit de control. Dacă cererea crește, hipotalamusul produce mai mulți hormoni care eliberează corticotropul (CRH). Ca urmare, glanda pituitară produce mai mult din hormonul adrenocorticotropic ACTH, care la rândul său stimulează producția de hormoni în cortexul suprarenal. Dacă cerința este îndeplinită, glanda pituitară și hipotalamusul opresc ACTH și CRH ca urmare a feedback-ului negativ, iar producția de hormoni în glandele suprarenale scade.
Această reglare fină fiziologică se amestecă într-o insuficiență a cortexului suprarenal, așa-numita boală Addison. Patru la 100.000 de oameni îl primesc în fiecare an. Dacă glandele suprarenale în sine nu mai funcționează corect, se vorbește despre insuficiența primară. Dacă cauza funcției reduse se află în centrele de nivel superior, este o insuficiență secundară (hipofizară) sau terțiară (hipotalamus).
În 80-90 la sută din cazuri, insuficiența suprarenală primară se datorează unei boli autoimune. Celulele de apărare ale propriului corp distrug încet țesutul cortexului suprarenal. Femeile întâlnesc această cauză mai des decât bărbații. Boala apare mai frecvent între 30 și 50 de ani.
Alte motive rare includ tumorile, hemoragia suprarenală cauzată de diluanții sângelui, necroza inflamatorie și amiloidozele. Bolile infecțioase precum tuberculoza sau histoplasmoza pot distruge și glandele suprarenale.
Dacă boala Addison apare la persoanele care au deja diabet de tip 1 și o tiroidă autoimună subactivă, medicii vorbesc despre un sindrom autoimun poliglandular. Spre deosebire de adulți, boala la copii se datorează cel mai adesea unor defecte genetice. Substanțele medicamentoase pot inhiba, de asemenea, producția de cortizol din organism, cum ar fi ketoconazolul.
În cazul insuficienței suprarenale primare, simptomele apar doar atunci când 90 la sută din cortexul suprarenal nu mai funcționează. Poate dura mult timp până atunci, astfel încât simptomele se dezvoltă adesea doar încet și, prin urmare, deseori nu pot fi clasificate corespunzător pe o perioadă lungă de timp. Prin urmare, medicii nu reușesc adesea să urmărească ceea ce se întâmplă imediat.
Insuficiența secundară poate fi cauzată de tumori hipofizare sau infecții, de exemplu. Dar pacienții tratați cu corticosteroizi sunt, de asemenea, expuși riscului dacă iau medicamentul mai mult de patru săptămâni. Hipotalamusul și glanda pituitară își reduc apoi producția de CRH și ACTH.
Dacă apare o situație stresantă în aceste condiții, nu mai puteți produce suficient cortizol endogen la viteza necesară. Chiar dacă terapia cu corticosteroizi este conică lege artis, problemele pot apărea încă la un an de la întreruperea tratamentului.
Adesea fără probleme în viața de zi cu zi
Primele simptome ale bolii Addison sunt oboseala și epuizarea, lipsa poftei de mâncare și pierderea în greutate, dureri abdominale, greață și vărsături. În plus, tensiunea arterială scade la cei afectați, deoarece există o lipsă de aldosteron. De asemenea, suferă de simptome psihologice, cum ar fi depresia, iritabilitatea și apatia. Se observă la sugari că nu mai cresc. Părul pubian scade la femei, bărbații raportează probleme cu potența. Boala Addison pronunțată se manifestă printr-o tensiune arterială sever redusă, o mare foame de sare, oboseală și epuizare și o piele pigmentată maro difuză.
"width =" 417 "height =" 230 "/>
Glandele suprarenale stau deasupra rinichilor în formă de capac.
Foto: Shutterstock/lumină de cristal
Unele persoane cu insuficiență suprarenală nu au deloc simptome în viața de zi cu zi și află despre boala lor doar atunci când ajung în situații stresante neobișnuit de puternice. Aici glandele suprarenale nu mai pot furniza cantități suficiente de hormoni ai stresului. Aceasta duce la o urgență care pune viața în pericol, criza Addison. Este o complicație periculoasă pentru persoanele cu insuficiență suprarenală. Recunoașterea crizei Addison în timp util provoacă uneori chiar medicii, deoarece de obicei se dezvoltă insidios.
PTA trebuie avut în vedere la un pacient cu insuficiență suprarenală tratată cunoscută, de exemplu atunci când se plâng de simptome asemănătoare gripei, performanță scăzută și vărsături. Pentru criza suprarenală, medicii administrează hidrocortizon IV. Apoi simptomele se ameliorează rapid. Criza Addison este adesea declanșată de o infecție gastro-intestinală sau de altă natură febrilă, iar pacienții uită uneori să ia comprimatele. Activitatea fizică viguroasă sau intervenția chirurgicală pot declanșa, de asemenea, criza. Cu toate acestea, în aproximativ 20 la sută din cazuri, cauza rămâne în întuneric.
PTA poate ajuta pacienții cu boala Addison să crească doza de cortizon atunci când se află sub stres fizic. De regulă, cei afectați discută despre creșterea dozei individuale cu medicul lor, astfel încât să știe cum să acționeze cel mai bine în caz de urgență. Dacă există suspiciunea unei crize incipiente a lui Addison, aceasta poate fi, de asemenea, suficientă pentru a crește doza zilnică de cortizon ca măsură de precauție. În caz de diaree și/sau vărsături, corticoidul trebuie administrat prin supozitor sau IM, SC. sau i.v. a fi aplicat. Cei afectați au nevoie de un ID de urgență pentru a găsi rapid ajutorul potrivit într-o criză din Addison. Puteți obține un astfel de act de identitate de la medicul dumneavoastră. Acolo veți găsi, de asemenea, ceea ce indică o situație de urgență incipientă și o schemă pentru creșterea dozei în diferite situații stresante. Dacă o persoană afectată este diagnosticată pentru prima dată cu boala Addison, va primi instruire. De asemenea, pentru a învăța cum să folosiți trusa de urgență cu hidrocortizon pe care ar trebui să o aibă întotdeauna cu el.
"width =" 320 "height =" 139 "/>
În cazul unei crize Addison, persoana afectată are nevoie imediat de hidrocortizon.
Înlocuiți steroizii pe viață
Pentru a trata boala Addison primară, medicii prescriu hidrocortizon, prednison sau fludrocortizon. Există diferite regimuri de terapie pentru dozele zilnice de hidrocortizon. Una este să luați jumătate din întreaga doză dimineața și să împărțiți a doua jumătate în mod egal între amiază și seara devreme. De asemenea, este posibil să se administreze două treimi din doza zilnică dimineața și o treime seara. PTA trebuie să sfătuiască pacienții să nu ia doza de seară chiar înainte de a merge la somn, deoarece hidrocortizonul poate perturba apoi somnul. Prednisonul este utilizat dimineața. Mai rar, o altă jumătate din doza de dimineață este, de asemenea, prescrisă seara. Fludrocortizonul o dată pe zi înlocuiește aldosteronul, care lipsește din cauza insuficienței suprarenale. DHEA poate fi, de asemenea, utilizat pentru a compensa o deficiență. /