Anemie aplastică - Cauze, simptome și tratament
Pentru a anemie aplastica apare atunci când există o tulburare a funcției măduvei osoase. Există o lipsă de globule roșii, globule albe și celule sanguine.
Cuprins
Ce este anemia aplastică?
Anemia aplastică apare atunci când există un deficit de celule roșii din sânge, leucocite și trombocite din cauza disfuncției măduvei osoase. Această reducere severă a tuturor celulelor sanguine este, de asemenea, numită Pancitopenia desemnat. Pancitopenia include leucopenie, anemie și trombocitopenie.
În fiecare an, aproximativ două persoane la un milion de locuitori dezvoltă anemie aplastică. Prin urmare, este o boală foarte rară. Anemia aplastică poate fi declanșată de medicamente, infecții și toxine. Anemia este foarte rar congenitală.
cauzele
Anemia Fanconi și sindromul Diamond-Blackfan sunt exemple de anemie aplastică congenitală. Anemia Fanconi este o boală ereditară autozomală recesivă. Se bazează pe o ruptură cromozomială. Sindromul Diamond-Blackfan este, de asemenea, moștenit. Aici cromozomii 19 și 8 poartă gene mutante.
Cu toate acestea, formele dobândite de anemie aplastică sunt mai frecvente. În mai mult de 70% din cazuri, cauza este necunoscută. 10% din anemiile aplastice sunt cauzate de medicamente. Potențialele declanșatoare includ medicamente antiinflamatoare nesteroidiene sau antiinflamatoare nesteroidiene (AINS), fenilbutazonă, felbamat colchicină, alopurinol, medicamente antitiroidiene, sulfonamindă, suplimente de aur și fenitoină.
Alte zece la sută din cazuri se datorează otrăvirii chimice cu pentaclorofenol, lindan sau benzen. Radiațiile ionizante, de exemplu ca parte a radioterapiei pentru cancer, pot provoca anemie aplastică. Cinci la sută din anemii sunt cauzate de viruși. Virușii precum parvovirusul B19 și virusul Epstein-Barr pot fi declanșatori.
Se discută dacă majoritatea cazurilor idiopatice, adică cazurile fără o cauză identificabilă, pot fi atribuite unui virus necunoscut. Deoarece majoritatea pacienților nu dezvoltă anemie aplastică în ciuda unei infecții virale sau a tratamentului, se discută despre o predispoziție genetică.
Conform unor ipoteze mai recente, noxele exogene, cum ar fi substanțele chimice, medicamentele sau virusurile, conduc la o reacție autoimunologică a limfocitelor T împotriva celulelor stem formatoare de sânge ale măduvei osoase în prezența unei anumite dispoziții genetice.
Puteți găsi medicamentele aici
Simptome, afecțiuni și semne
Simptomele anemiei aplastice sunt determinate de lipsa celulelor roșii din sânge, a trombocitelor și a celulelor albe din sânge. Din cauza lipsei de celule roșii din sânge, pacienții afectați se simt obosiți. Suferă de dureri de cap, pierderea în greutate, greață și dificultăți de concentrare.
Au dificultăți de respirație în timpul exercițiilor. Frecvența cardiacă este crescută (tahicardie). Ocazional apare amețeli. Datorită lipsei de celule albe din sânge, funcția sistemului imunitar este sever restricționată. Sensibilitatea la infecție crește dramatic. Mucoasa orală și faringiană a pacientului prezintă numeroase ulcerații.
Inflamația necrotizantă a gingiilor este tipică pentru anemia aplastică. In timp pot apărea infecții grave. De exemplu, se dezvoltă pneumonie severă, din care pacienții se recuperează cu greu. În cel mai rău caz, apare septicemia. Agenții patogeni pătrund în fluxul sanguin și se dezvoltă o infecție generalizată.
Principalele bacterii responsabile sunt Escherichia coli, Staphylococcus aureus și bacteriile din genurile Klebsiella, Serratia sau Enterobacter. Principalul simptom al sepsisului este intermitent până la febră mare. În plus, sunt evidente respirația rapidă, vărsăturile, frisoanele și tensiunea arterială scăzută. Cu sepsis există un șoc care pune viața în pericol.
Trombocitele sunt de obicei responsabile de coagularea sângelui. Lipsa trombocitelor duce la o tendință crescută de sângerare. Pacienții dezvoltă hematoame mari chiar și cu leziuni de impact mici. În plus, devine vizibilă sângerarea punctiformă în piele, așa-numitele petechii. La femei, diateza hemoragică se manifestă ca o perioadă menstruală prelungită.
Diagnostic și curs
Simptomele clinice oferă primele indicii ale anemiei aplastice. Dacă se suspectează anemie aplastică, se efectuează un test de sânge de laborator. Numărul de sânge arată un număr redus de reticulocite. Reticulocitele sunt un precursor al celulelor roșii din sânge. O deficiență indică afectarea funcției măduvei osoase. Din cauza lipsei de celule roșii din sânge, nivelul feritinei serice este crescut. Aceasta înseamnă că fierul de stocare în ser este crescut.
Hormonul eritropoietină se găsește și în cantități crescute în serul sanguin și, de asemenea, în urină. Eritropoietina este produsă de rinichi pentru a stimula formarea sângelui. Se poate face o biopsie a măduvei osoase pentru a ajuta la stabilirea diagnosticului de anemie aplastică. Există puține sau deloc celule care produc celule roșii din sânge în proba de țesut prelevată. Măduva osoasă este bogată în grăsimi și săracă în celule.
Dacă boala este severă, numai măduva osoasă poate fi găsită doar plasmă și limfocite. Dacă se suspectează anemie aplastică, se ia întotdeauna un istoric medical atent. Aceasta este singura modalitate de a exclude faptul că anemia se datorează consumului de droguri.
Complicații
Anemia aplastică este o afecțiune care pune viața în pericol și poate avea multe complicații. Dacă nu este tratată, perspectivele sunt foarte slabe. Peste două treimi mor într-un timp scurt. Cu toate acestea, după un tratament de succes, șansele de a putea duce o viață normală cresc din nou. Cu toate acestea, vârsta și numărul granulocitelor joacă un rol important în evaluarea șanselor de recuperare.
Tratamentul va fi pozitiv pentru majoritatea pacienților supuși transplantului de celule stem hematopoietice alogene. Chiar dacă nu sunt disponibili frați și celulele stem sunt preluate de la un donator terț, este posibilă o recuperare completă. Cu toate acestea, în aproximativ un sfert din toate cazurile există complicații grave, adesea cu consecințe fatale.
Perspectivele pentru un viitor sănătos sunt, de asemenea, bune pentru pacienții care sunt tratați cu metode imunosupresoare. Patru cincimi au supraviețuit bolii. Cu toate acestea, jumătate dintre acești pacienți trebuie să facă un transplant, deoarece nu răspund la tratament, suferă o recidivă sau trebuie să se gândească ulterior la o boală secundară. Deoarece acesta nu este un tratament inofensiv, examinările de urmărire pe tot parcursul vieții trebuie respectate cu strictețe. Doar așa pot fi excluse efectele pe termen lung.
Când trebuie să mergi la medic?
Cefaleea, greața, oboseala sau pierderea în greutate pot fi anemie aplastică, care trebuie clarificată și tratată de un medic. Alte semne de avertizare sunt performanțele slabe și problemele circulatorii, precum și hemoragia țesuturilor și infecțiile. Dacă apar mai multe dintre aceste simptome, trebuie consultat imediat un medic.
În timp ce anemia aplastică este extrem de rară, ea progresează rapid atunci când apare. Anemia mai frecventă, adică anemia clasică, trebuie diagnosticată imediat din cauza riscurilor sale pentru sănătate și tratată dacă este necesar. Prin urmare, este recomandabil să consultați un medic imediat ce apar primele simptome ale anemiei.
O vizită la medicul de familie sau neurolog este deosebit de urgentă în cazul în care există alte boli, cum ar fi plângeri de stomac și intestinale, tulburări nervoase sau modificări mentale. Orice decolorare a pielii trebuie examinată. Același lucru se aplică modificărilor limbii și unghiilor, precum și simptomelor generale, cum ar fi palpitații, dificultăți de respirație și posibile vrăji de leșin.
Dacă există sânge în scaun sau în urină, cel mai apropiat spital trebuie vizitat imediat pentru clarificări suplimentare. Acolo se poate determina dacă este anemie aplastică sau anemie simplă. Detectate din timp, ambele forme pot fi tratate bine.
Tratament și terapie
În anemia aplastică, terapia simptomatică cu transfuzii de sânge este primul pas. Acestea conțin globule roșii și trombocite ambalate. Infuziile sunt destinate să contracareze anemia și trombocitopenia. Antibioticele sunt administrate pentru tratarea infecțiilor. Antibioticele cu spectru larg sunt, de asemenea, utilizate pentru a preveni infecțiile ulterioare.
Deoarece există o tendință crescută de sângerare din cauza deficitului de trombocite, pacienții trebuie să aibă grijă de ei înșiși. Sângerarea trebuie întotdeauna prevenită. Pentru a preveni distrugerea ulterioară a măduvei osoase, pacienților li se administrează medicamente imunosupresoare. Aici se utilizează substanțe medicinale precum cortizon sau ciclosporină. Se poate administra terapie cu globulină limfocitară anti-T. Transplantul de celule stem poate fi efectuat ca terapie definitivă. În funcție de donator, rata de vindecare este de peste 70%.
Outlook și prognoză
Anemia aplastică are un prognostic nefavorabil. Fără asistență medicală, mai mult de 2/3 dintre bolnavi mor în primele câteva săptămâni sau luni de viață. În cazul bolii ereditare, organismul nu își poate îmbunătăți bunăstarea cu propriile mijloace. Acest lucru duce la scăderea forței fizice și la moartea copilului.
Tratamentul medical poate îmbunătăți probabilitatea de supraviețuire a pacientului. Cu toate acestea, există un risc crescut de deces. Dacă organismul este puternic slăbit, propriile posibilități ale corpului sunt insuficiente. Prognosticul se îmbunătățește la pacienții cu un sistem imunitar stabil și fără alte boli.
Cu toate acestea, nu există un remediu pentru anemia aplastică în conformitate cu ghidurile medicale actuale. Din motive legale, cercetătorilor și oamenilor de știință nu li se permite să intervină activ în genetică umană. Prin urmare, profesioniștii din domeniul medical se concentrează pe furnizarea de îngrijiri de bază pacienților pentru a le permite să trăiască cu boala.
Dacă tratamentul este întrerupt sau suspendat, probabilitatea de supraviețuire scade drastic. Modul de viață trebuie adaptat și nevoilor corpului. Sângerarea trebuie evitată pe cât posibil. Pacientul nu trebuie să-și asume riscuri inutile, deoarece există întotdeauna riscul de a-și pierde viața în caz de accident sau cădere.
Puteți găsi medicamentele aici
prevenirea
Deoarece predispoziția genetică este de obicei necunoscută, anemia aplastică poate fi prevenită numai cu mare dificultate.
Dupa ingrijire
Cu această anemie, îngrijirea ulterioară este posibilă doar într-o măsură foarte limitată. Pacientul este în orice caz dependent de un tratament medical permanent, deoarece dacă nu este tratată, această boală poate duce la decesul persoanei în cauză. În majoritatea cazurilor, anemia îi face pe oameni dependenți de transfuziile de sânge.
De asemenea, este adesea necesar să luați antibiotice și alte medicamente. Trebuie să se asigure că se ia în mod regulat, deși părinții trebuie să verifice și aportul copiilor lor. Atunci când se iau antibiotice, trebuie evitat și alcoolul, altfel efectul acestora va fi slăbit. Nu se poate prezice, în general, dacă se va obține o vindecare completă în această anemie.
La copii foarte mici sau la copii, acest tip de anemie poate fi, de asemenea, fatală. De asemenea, trebuie prevenită dezvoltarea depresiei.
Puteți face asta singur
Pacienții cu anemie aplastică suferă de o boală care pune viața în pericol, astfel încât măsurile de auto-ajutorare nu sunt în centrul atenției. Mai degrabă, cei afectați contactează un medic sau un medic de urgență imediat după înregistrarea primelor simptome ale bolii. Începerea tratamentului are adesea un efect decisiv asupra evoluției și prognosticului ulterior.
De obicei, este necesară o internare într-o clinică, pacienții primind transfuzii, de exemplu. Pe întreaga perioadă de tratament, odihna fizică este esențială pentru cei afectați. Tendința de sângerare este mult crescută, astfel încât chiar și rănile mici sau umflăturile pot provoca complicații.
Pacienților bolnavi li se administrează de obicei antibiotice pentru a evita diverse infecții. Apărările fizice naturale sunt semnificativ reduse de boală, astfel încât cei afectați evită contactul cu un număr mare de persoane. Acest lucru afectează adesea regulile de vizitare a spitalului, la care pacienții respectă cu strictețe.
Tratamentul cu succes al afecțiunii nu înseamnă că nu există alte complicații. De aceea, pacienții au de obicei examinări de urmărire pentru tot restul vieții pentru a-și verifica starea de sănătate după boală și pentru a trata rapid orice simptom. Deoarece pacienții sunt de obicei foarte slabi, exercițiile intensive nu sunt indicate pentru o perioadă de timp după terapie.