Boala Addison este o insuficiență suprarenală

Boala Addison sau insuficiența suprarenală este un cortex suprarenal subactiv care este ușor de tratat. Criza Addison este periculoasă!

Boala Addison poartă numele medicului și chirurgului englez Thomas Addison, care a locuit în Brighten, Anglia între 1793 și 1860, insuficiența suprarenală afectează aproximativ 4 din 5 persoane și apare epidemiologic la aproximativ 40 din 100.000 de persoane.

Cauza bolii este cu boala Addison primară o distrugere totală sau parțială a țesutului glandei suprarenale boala Addison secundară există o defecțiune în creier. În general, producția redusă de hormoni de către glanda suprarenală și cortexul suprarenal tulbură echilibrul energetic și mineral al organismului.

Diferite forme de boală Addison

Pacienții cu boala Addison suferă în cea mai mare parte de forma primară (boala Addison primară), în care țesutul suprarenal a fost în mare parte afectat de o boală a sistemului imunitar propriu al corpului - o boală autoimună. Alte boli autoimune care apar cu boala Addison sunt diabetul zaharat de tip I și disfuncționalitatea ovariană, dar tuberculoza poate fi, de asemenea, un factor declanșator al bolii Addison. Infecțiile fungice și sângerările, precum și bolile de cancer, provoacă insuficiență suprarenală mai rar, deși infecțiile cu SIDA pot distruge și glanda suprarenală.

Forma secundară (boala Addison secundară) este cauzată de o hipofiză hiperactivă - așa-numita insuficiență hipofizară - prin care cortexul suprarenal nu este suficient de stimulat pentru a produce cortizol. În cele din urmă, pot fi cauzele tumorilor, precum și a leziunilor craniene, a traumatismelor cerebrale, a tulburărilor circulatorii și a reacțiilor autoimune.

Tratamentul pe termen lung, cu doze mari, cu corticosteroizi poate afecta și funcția glandei suprarenale. Această formă a bolii este cunoscută sub numele de boala terțiară Addison. Se produce prea puțin CRH (hormon care eliberează corticotropina), ceea ce înseamnă că glanda pituitară nu este suficient de stimulată pentru a produce ACTH, iar glanda suprarenală nu poate produce suficient din propriii hormoni.

Dacă, de exemplu, un preparat de cortizon este întrerupt, producția de hormoni a organismului începe repede încet. Din acest motiv, un tratament pe termen lung cu doze mai mari cu cortizon nu trebuie niciodată încheiat rapid, deoarece acest lucru poate duce la o criză Addison.

Factori de risc

- Sindromul Waterhouse-Friderichsen: otrăvirea gravă a sângelui (de exemplu, de la meningococi) poate duce la infarctul vaselor suprarenale (cu eșecul glandei suprarenale din cauza insuficienței sângelui).

- infecții (de exemplu, tuberculoză, histoplasmoză, SIDA)

- Hemoragia suprarenală cauzată de diluanții sângelui, provocând sângerări pentru a deteriora glandele suprarenale

- cancere ale cortexului suprarenal

semne si simptome

Rumenirea pielii este un semn clasic timpuriu al bolii Addison, motiv pentru care insuficiența suprarenală a fost denumită „boală bronșică a pielii” în vremuri anterioare. O supraproducție a hormonului hipofizar ACTH are ca rezultat această colorație maro în boala Addison primară, deoarece ACTH formează hormonul pigmentar MSH (hormon stimulant melanocit), care întunecă tălpile picioarelor, palmele mâinilor, cicatricile și mucoasa bucală.

În boala Addison secundară și terțiară, glanda pituitară în sine este afectată, ceea ce înseamnă că ACTH nu devine hiperactiv și nu există decolorare a pielii.

Pacienții cu boala Addison sunt, de asemenea, de obicei înfometați de sare, deoarece echilibrul mineral este modificat de deficitul de aldosteron.

În plus, tensiunea arterială scăzută afectează pacientul.

Tabloul clinic depinde de viteza cu care evoluează boala. Mai ales atunci când boala primară Addison se dezvoltă lent, simptomele timpurii sunt adesea interpretate greșit ca semne de bătrânețe sau sindrom de oboseală cronică. Numai un endocrinolog cu experiență poate oferi certitudine prin examinarea sângelui pentru nereguli hormonale.

Doar când 90% din țesutul suprarenalian a fost distrus, se manifestă simptome mai grave. Pacienții cu boala Addison suferă apoi de o senzație de slăbiciune, oboseală și pierderea poftei de mâncare cu pierderea în greutate și alte afecțiuni gastro-intestinale, cum ar fi greață și vărsături, precum și dureri abdominale.

Investigații în suspiciunea de insuficiență suprarenală

- Istoricul simptomelor tipice și tratamente anterioare precum terapia cu cortizon sau intervenția chirurgicală.

- Examen intern fizic.

- Test de sânge (în boala Addison, nivelurile de sodiu și potasiu sunt scăzute, iar nivelul zahărului din sânge este destul de scăzut); la pacienții de sex masculin: determinați cantitatea de acizi grași cu lanț lung din sânge pentru a exclude adrenoleucodistrofia.

- Testul scurt ACTH măsoară concentrația de cortizol atunci când ACTH este injectat artificial în sânge. Apoi, când se formează cortizol, glanda suprarenală este funcțională.

- Folosind ultrasunete (sonografie), tomografie computerizată (CT), imagistica prin rezonanță magnetică (MRT) arată dacă boala Addison este cauzată de o glandă suprarenală mărită, metastaze ale unei tumori sau calcificări ale tuberculozei.

Problemă cu criza Addison

În contextul bolii cu boala Addison, așa-numita criză Addison este deosebit de periculoasă. Într-o criză Addison, o insuficiență suprarenală existentă poate fi agravată de leziuni sau situații deosebit de stresante. Acest lucru poate duce la o pierdere totală a producției de hormoni. Aceasta este o situație care pune viața în pericol și trebuie tratată de medicul de urgență sau în spital.

În criza lui Addison, medicul injectează o doză inițială mare de hidrocortizon în vena pacientului și apoi stabilește o perfuzie prin care hidrocortizonul este administrat continuu timp de 24 de ore. Pacientul trebuie monitorizat prin medicamente de terapie intensivă și, pe lângă cortizon, i se administrează și perfuzii de zahăr sau sare.

Cum se tratează boala Addison

Boala Addison trebuie tratată imediat după diagnostic pentru a evita apariția crizei Addison menționată mai sus. Pacienții cu insuficiență suprarenală trebuie să ia medicamente pe viață. Deoarece boala nu este vindecabilă.

În cele din urmă, medicul curant ar trebui să ajusteze aportul oral de hormoni individual. Are nevoie de multă experiență, mai ales în situații extreme de stres pentru corp, cum ar fi infecții virale, boli gastro-intestinale sau operații.

Dimineața, după-amiaza și, opțional, seara, se utilizează doza obișnuită de 2 până la 3 ori pe zi de hidrocortizon. Cu această schemă de terapie, se imită ritmul natural al eliberării de cortizol a corpului uman. Alternativ, utilizarea acetatului de cortizon în combinație cu fludrocortizonul poate ajuta împotriva simptomelor.

În funcție de situație, poate fi necesară dublarea sau triplarea dozei de hidrocortizon. O creștere temporară a dozei de fludrocortizon poate compensa pierderea mare de lichide și minerale în timpul efortului fizic.

Desigur, dacă boala Addison este cauzată de o altă boală, aceasta trebuie, de asemenea, tratată. Înlocuirea hormonilor sexuali masculini - așa-numiții androgeni - prin furnizarea lor sub formă de tablete este uneori utilizată la femeile care trec prin menopauză.

De altfel, dacă sunteți gravidă în ultimul trimestru, va trebui, de asemenea, să ajustați doza de medicament. Nașterea trebuie să aibă loc cu o doză mare de hidrocortizon.

Controlul cursului tratamentului și al prognosticului

Valorile sanguine, greutatea corporală și tensiunea arterială a pacientului indică dacă medicamentul corect este utilizat în doza necesară. Diferite simptome indică o supra-sau sub-dozare.

• Supradozaj: Tulburări de somn, retenție de apă, apetit crescut, obezitate sau obezitate, creștere în greutate și acnee
• Subdozare: Lipsă de condus, oboseală, slăbiciune, dureri musculare, pierderea poftei de mâncare, greață și scădere în greutate

Cu o terapie adecvată, șansele de succes sunt bune. De exemplu, speranța de viață și calitatea vieții pacienților cu boala Addison sunt similare cu cele ale oamenilor sănătoși. O trecere de cortizon este recomandată pacienților cu insuficiență suprarenală - cu medicamente, dozare și adresa de contact pentru medicul curant.

Medicamentul și doza trebuie verificate în mod regulat de către medicul curant. Pacienții cu boala Addison cu o criză trecută Addison prezintă un risc mai mare ca simptomele insuficienței suprarenale să se agraveze. Dvs. și rudele dvs., precum și medicul, trebuie să aveți o atenție deosebită.

Literatură:

Sadaf Munir; Muhammad Waseem. Boala Addison. StatPearls [Internet]. Ultima actualizare: 5 iulie 2020.

Betterle C, Presotto F, Furmaniak J. Epidemiologie, patogenie și diagnosticul bolii Addison la adulți. J Endocrinol Invest. 2019; 42 (12): 1407-1433. doi: 10.1007/s40618-019-01079-6

Barthel A, Benker G, Berens K și colab. Pentru a actualiza cu privire la boala Addison. Exp Clin Endocrinol Diabet. 2019; 127 (2-03): 165-175. doi: 10.1055/a-0804-2715

---