Boala Bechterew - spondilita anchilozică

Spondilita anchilozantă (AS, anchylos grecesc, fuzionat; spondylos, vertebra; -itis, inflamație), fost sindromul Bechterew și boala Marie-Strümpell, este o boală inflamatorie cronică a scheletului axial cu implicare variabilă a articulațiilor periferice și a structurilor non-articulare. . AS este o formă de spondiloartrită, o artrită cronică, inflamatorie, în care mecanismele imune joacă un rol cheie. Afectează în primul rând articulațiile coloanei vertebrale și articulația sacroiliacă din pelvis și poate duce la o posibilă fuziune a coloanei vertebrale.

boala

Spondilita anchilozantă aparține grupului de spondiloartropatii cu predispoziție genetică puternică. Fuziunea completă are ca rezultat o rigiditate completă a coloanei vertebrale cunoscută sub numele de „spate din bambus”. Nu există nici un remediu pentru SA, deși tratamentele și medicamentele pot ameliora simptomele și durerea.

semne si simptome

Simptomele apar treptat, de obicei în jurul vârstei de 23 de ani. Simptomele inițiale sunt, de obicei, dureri cronice și rigiditate în partea centrală a coloanei vertebrale sau întreaga coloană vertebrală, adesea cu dureri legate de una sau alta dintre fese sau partea din spate a coapselor de la articulația sacroiliacă. Deoarece primele semne și simptome nu sunt specifice spondilita anchilozantă, există o întârziere între debutul bolii și diagnosticul în medie între 8,5 și 11,4 ani.

Aproximativ 40% dintre pacienții cu AS suferă de inflamație în camera anterioară a ochiului (uveită), care provoacă roșeață, dureri oculare, pierderea vederii, flotări și fotofobie. Se crede că acest lucru se datorează legăturii pe care AS și uveita o au cu moștenirea antigenului HLA-B27. Alte simptome frecvente ale SA sunt: ​​dureri toracice și oboseală generală. Aortita, insuficiența valvei aortice, fibroza pulmonară apicală și ectazia învelișului rădăcinii nervului sacru sunt mai puțin frecvente.

Dacă starea este înainte de vârsta de 18 ani, este relativ probabil să provoace dureri și umflături ale articulațiilor mari ale membrelor, în special genunchiului. În cazurile prepubescente, durerea și umflăturile se pot manifesta și la nivelul gleznelor și picioarelor, unde se pot dezvolta și pintenii călcâiului.

Durerea este adesea foarte pronunțată în repaus, dar se îmbunătățește odată cu activitatea fizică. Cu toate acestea, mulți oameni suferă de inflamații și dureri în diferite grade, indiferent de odihnă și exerciții fizice.

Spondilita anchilozantă este una dintre așa-numitele spondilartropatii seronegative, în care testele factorului reumatoid sunt negative și leziunea patologică caracteristică este inflamația entezei (inserarea țesutului conjunctiv în os).

Fiziopatologie

Spondilita anchilozantă (SA) este o boală reumatică sistemică, i. H. afectează întregul corp. Aproximativ 90% dintre pacienții cu AS exprimă genotipul HLA-B27; H. există o asociere genetică puternică. 1-2% dintre persoanele cu genotipul HLA-B27 dezvoltă boala. Factorul alfa de necroză tumorală (TNF) și IL-1 sunt, de asemenea, implicați în spondilita anchilozantă. Autoanticorpii specifici pentru AS nu au fost identificați. Anticorpii citoplasmatici anti-neutrofili (ANCA) sunt asociați cu AS, dar nu se corelează cu severitatea bolii. Într-un studiu pe 40 de pacienți cu SA, ANCA a fost o constatare rară, prezența sa la șase pacienți.

Asocierea AS cu HLA-B27 sugerează că afecțiunea implică celule T CD8 care interacționează cu HLA-B. Această interacțiune nu s-a dovedit a fi un antigen de sine și cel puțin în sindromul Reiter (artrita reactivă) ulterioară care urmează infecției, antigenii implicați sunt probabil obținuți din microorganisme intracelulare. Cu toate acestea, există posibilitatea ca celulele T CD4 să fie implicate anormal, deoarece HLA-B27 pare să aibă o serie de proprietăți neobișnuite, inclusiv posibilitatea de a interacționa cu receptorii de celule T asociați cu CD4 (de obicei, limfocitele T citotoxice răspund cu CD8 cu antigen HLAB, deoarece este un antigen MHC clasa 1).

Toivanen (1999) nu a găsit niciun sprijin pentru rolul Klebsiella în etiologia AS primar.

diagnostic

Nu există un test direct pentru a diagnostica AS. Un examen clinic, imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) și examenele cu raze X ale coloanei vertebrale care prezintă modificări caracteristice ale coloanei vertebrale și ale bolii sacroiliace, combinate cu un test de sânge cu marker genetic, sunt cele mai importante instrumente de diagnostic. Un dezavantaj al diagnosticării cu raze X este că semnele și simptomele AS au fost de obicei detectate pe o peliculă normală cu raze X cu 8-10 ani înainte de efectuarea de modificări evidente cu raze X, ceea ce înseamnă o întârziere de 10 ani înainte de a putea fi introduse terapii adecvate. Opțiunile pentru diagnosticarea precoce sunt tomografia și RMN-ul articulațiilor sacroiliace, dar fiabilitatea acestor teste este încă neclară. Testul Schober este o măsură clinică utilă a flexiei coloanei lombare în timpul examenului.

În perioadele de inflamație acută, pacienții cu AS prezintă uneori o creștere a concentrației de proteine ​​C reactive din sânge (CRP) și o creștere a ratei de sedimentare a eritrocitelor (VSH), dar există mulți cu AS ale căror rate de CRP și VSH nu cresc, astfel încât rezultatele normale ale CRP și ESR nu se potrivesc întotdeauna cu cantitatea reală de inflamație prezentă. Cu alte cuvinte, unele persoane cu SA au niveluri normale de CRP și ESR, chiar dacă au experimentat o cantitate semnificativă de inflamație în corpul lor.

Variațiile genei HLA-B cresc riscul apariției spondilita anchilozantă, deși nu este un test de diagnostic. Cei cu varianta HLA-B27 prezintă un risc mai mare decât populația generală de a dezvolta boala. HLA-B27, prezentat într-un test de sânge, poate ajuta ocazional la diagnostic, dar AS nu este el însuși diagnosticul AS la o persoană cu dureri de spate. Peste 95% dintre pacienții diagnosticați cu SA sunt HLA-B27 pozitivi, deși acest raport variază de la populație la populație (aproximativ 50% dintre pacienții afro-americani cu SA au HLA-B27, comparativ cu aproape 80 la pacienții cu AS din țările mediteraneene %). Heterozigoții HLA-B7/B * 2705 prezintă cel mai mare risc de a dezvolta boala la debut precoce.

Indicele de activitate a bolii spondilita anchilozantă de baie (BASDAI), care a fost dezvoltat în Bath (Marea Britanie), este un indice pentru detectarea sarcinii inflamatorii cauzate de bolile active. BASDAI poate ajuta la diagnosticarea SA în prezența altor factori, cum ar fi pozitivitatea HLA-B27, durerea gluteală persistentă care se rezolvă cu exercițiile fizice și implicarea vizibilă a raze X sau RMN a articulațiilor sacroiliace. Poate fi calculat cu ușurință și poate evalua cu exactitate nevoia unui pacient de terapie suplimentară; un pacient cu un scor de patru din zece, în timp ce terapia adecvată cu AINS este de obicei considerată un bun candidat pentru terapia biologică.

Indicele funcțional pentru spondilita anchilozantă de baie (BASFI) este un indice funcțional care poate evalua cu precizie afectarea funcțională a bolii a pacientului, precum și îmbunătățirile după terapie. De regulă, BASFI nu este utilizat ca ajutor de diagnostic, ci ca instrument de determinare a situației inițiale actuale și a răspunsului ulterior la terapie.

tratament

Profesioniștii din domeniul medical și experții AS au speculat că o postură bună poate reduce probabilitatea unei coloane vertebrale topite sau curbate, care apare la un procent semnificativ de persoane diagnosticate.

Medicament

Principalele medicamente utilizate pentru tratarea spondilitei anchilozante sunt analgezicele și medicamentele care sunt concepute pentru a opri sau a încetini progresia bolii. Medicamentele pentru ameliorarea durerii apar în două clase principale:

  • Medicamente antiinflamatoare, care includ AINS, cum ar fi ibuprofen, fenilbutazonă, diclofenac, indometacină, naproxen și inhibitori de COX-2, care ameliorează inflamația și durerea. În 2012, cercetările au arătat că pacienții cu reactanți crescuți în faza acută beneficiază cel mai mult de tratamentul continuu cu AINS.
  • Analgezice opioide

Medicamentele care sunt utilizate pentru a trata progresia bolii includ:

  • Medicamentele antiinflamatorii care modifică boala (DMARD), cum ar fi ciclosporina, metotrexatul, sulfasalazina și corticosteroizii sunt utilizate pentru a reduce răspunsul imun prin imunosupresie;
  • Blocanții factorului de necroză tumorală alfa (TNF) (antagoniști), cum ar fi etanerceptul biologic, infliximab, golimumab și adalimumab, au demonstrat o eficacitate bună pe termen scurt, iar studiile sunt în desfășurare pentru a determina eficacitatea și siguranța lor pe termen lung. Un dezavantaj este costul.
  • Inhibitori anti-interleukină-6, cum ar fi tocilizumab, care este aprobat în prezent pentru tratamentul artritei reumatoide și rituximab, un anticorp monoclonal împotriva CD20, sunt, de asemenea, testați.

interventie chirurgicala

În cazurile AS severe, intervenția chirurgicală care implică înlocuirea articulațiilor, în special la genunchi și șolduri, poate fi o opțiune. Corecția chirurgicală este posibilă și pentru malformațiile severe de flexie (curbură puternică în jos a coloanei vertebrale), în special în zona gâtului, deși această procedură este clasificată ca fiind foarte riscantă.

În plus, AS poate avea unele manifestări care fac anestezia mai complicată. Modificările căilor respiratorii superioare pot duce la probleme de intubație a căilor respiratorii, anestezia spinală și epidurală poate fi complicată prin calcificarea ligamentelor, iar un număr mic de persoane au insuficiență aortică. Rigiditatea coastelor toracice înseamnă că ventilația este controlată în principal de membrană, ceea ce poate duce și la scăderea funcției pulmonare.

Fizioterapie

Unele dintre terapiile care s-au dovedit a fi benefice pacienților cu AS includ: A:

  • Programele de exerciții, fie acasă, fie supravegheate, sunt mai bune decât să nu aveți un program de exerciții acasă;
  • Exercițiile de grup sunt mai bune decât exercițiile de acasă;
  • Exercițiile regulate de grup care durează câteva săptămâni într-o stațiune spa sunt mai bune decât exercițiile de grup singure.

Exercițiile moderat până la extrem de eficiente, cum ar fi joggingul, nu sunt, în general, recomandate sau cu limitări datorate zgomotului vertebrelor afectate, care poate agrava durerea și rigiditatea la unii pacienți.

prognoză

Prognosticul este legat de severitatea bolii. AS poate varia de la ușoară la progresiv debilitantă și de la control medical la rezistență la foc. Unele cazuri pot avea perioade de inflamație activă urmate de perioade de remisie cu handicap minim, în timp ce altele nu au perioade de remisie și au inflamație acută și durere, rezultând dizabilități semnificative.

Pe o perioadă lungă de timp, pot apărea osteopenie sau osteoporoză a coloanei vertebrale AP, ducând la posibile fracturi de compresie și o „cocoașă” în spate. Semnele tipice ale progresivului AS includ formarea vizibilă a sindesmofitelor pe raze X și erupții osoase anormale, similare cu osteofitele care afectează coloana vertebrală. Fuziunea paresteziei vertebrale este o complicație datorată inflamației țesuturilor din jurul nervilor.

Pe lângă coloana vertebrală axială și alte articulații, organele frecvent afectate de SA sunt inima, plămânii, ochii, colonul și rinichii. Alte complicații sunt insuficiența aortică, tendinita lui Ahile, blocarea nodului AV și amiloidoza. Radiografia toracică poate prezenta fibroză apicală din cauza fibrozei pulmonare, în timp ce testele funcției pulmonare arată un defect pulmonar restrictiv. Bolile neurologice precum sindromul cauda equina apar foarte rar.

mortalitate

Mortalitatea este crescută la pacienții cu SA și boala circulatorie este principala cauză de deces; și deoarece mortalitatea crescută din spondilita anchilozantă este legată de severitatea bolii, factorii care afectează negativ rezultatul pacientului includ:

  • Gen masculin
  • Plus 3 din următoarele în primii 2 ani de boală:
  • Viteza de sedimentare a eritrocitelor (VSH)> 30 mm/h
  • Nu răspunde la AINS
  • Limitarea coloanei lombare
  • Degete sau degetele de la picioare asemănătoare cârnaților
  • Oligoartrita
  • Început