Boala celiacă de la copilărie până la maturitate; FMC-HGE

Obiective

Cunoașteți patologia la copii
Cunoașteți specificul patologiei la adolescenți
Știți ce informații să trimiteți la adultul hepato-gastroenterolog și cum

Introducere

Trecerea de la adolescență la maturitate pune următoarele întrebări la pacienții cu boală celiacă:

Boala celiacă descoperită la vârsta de 18 luni la un copil care a urmat o dietă strictă până la pubertate justifică excluderea pe tot parcursul vieții a glutenului ?
Dacă dieta fără gluten începe la începutul copilăriei, este posibil să obțineți toleranță parțială la vârsta adultă ?
Copiii de astăzi vor beneficia în 10, 20 sau 30 de ani de tratamentul medicamentos sau desensibilizarea care le permite să mănânce gluten? ?

Definiții

Boala celiacă a fost definită în mod clasic la copii ca enteropatie cronică cu atrofie viloasă secundară unui răspuns imun inadecvat al mucoasei intestinale la gliadină în grâu, orz și secară. Alături de această formă tipică a sugarului, al cărei diagnostic se bazează pe analiza histologică a unei biopsii intestinale, dezvoltarea markerilor serologici a relevat incidența ridicată a formelor aspre, pauci-simptomatice, silențioase sau chiar latente, făcând boala manifestări celiace și nedigestive. de patologie frecventă a intoleranței la gluten. Aceste forme sunt cele mai frecvente la adolescenți și adulți. Această schimbare în fața bolii celiace este însoțită de schimbări în strategiile de diagnostic, dar și în definirea bolii în sine. În prezent, boala celiacă ar trebui înțeleasă ca o boală disimună sistemică, inițiată de gliadină și prolamine asociate, care apare la subiecții predispuși genetic și caracterizată prin combinația variabilă a diferitelor manifestări clinice, anticorpi specifici și enteropatie. La persoanele cu HLA DQ2 sau DQ8 fenotip [1].

Fiziopatologie

Glutenul este toxic doar la indivizii predispuși genetic [2]. Ingerăm de obicei 10 până la 15 g de gluten pe zi. Secvențele peptidice toxice ale gliadinei sunt relativ rezistente la capacitățile enzimatice digestive și pot intra în contact cu mucoasa intestinală intactă. Aceste fragmente sunt apoi absorbite de epiteliu și ajung în corion la contactul cu transglutaminaza tisulară, din care sunt substraturi datorită bogăției lor în glutamină.

Transglutaminaza transformă glutaminele încărcate pozitiv prin deamidare în reziduuri de acid glutamic încărcate negativ. Aceasta permite apoi legarea lor de buzunarele peptidice, încărcate pozitiv, ale moleculelor HLA DQ2 sau DQ8 care sunt situate pe suprafața celulelor care prezintă antigen. Aceste peptide deamidate sunt recunoscute de limfocitele T CD4 + intestinale care produc apoi citokine precum interferon g, IL 4 și TNFa, responsabile de leziuni inflamatorii și atrofie viloasă [3].

Peste 90% dintre pacienții celiaci exprimă genotipul HLA DQ2, în timp ce restul de 5-10% au genotipul DQ8. Cu toate acestea, această predispoziție este frecventă, afectând 30 până la 40% din populația generală, sugerând implicarea altor factori. Factorii non-genetici sunt implicați și în evoluția bolii celiace, în special la copiii mici [4]. Infecțiile intestinale, în special adenovirusul și rotavirusul care modifică bariera intestinală cu atrofia parțială a mucoasei, ar duce la o creștere a permeabilității, a expresiei HLA DQ și a concentrației de transglutaminază tisulară, favorizând astfel dezvoltarea bolii. Expunerea la gliadină în uter sau prin laptele matern, factorii imunomodulatori din laptele matern, cantitatea și vârsta de introducere a glutenului joacă, de asemenea, un rol important. Introducerea glutenului înainte de 3 luni sau după 7 luni este asociată cu o prevalență crescută a bolii celiace în toate formele sale. Sfatul actual este să introduceți gluten în cantități mici între 4 și 6 luni, în timp ce continuați să alăptați [5].