Boala fluturii și subtipurile Piratoplast
Termenul de epidermoliză buloasă (boala fluturelui) include un grup mai mare de diferite boli ale pielii - așa-numitele subtipuri. Ce au în comun: Toate formele bolii prezintă simptomele „pielii de fluture”. Chiar și cu o ușoară sarcină mecanică, cum ar fi un impact ușor sau prin ingestia de alimente, se formează vezicule pe piele și mucoase.
Subtipurile se bazează pe diferite modificări genetice. În funcție de stratul de piele în care se formează vezicule, experții diferențiază trei tipuri principale: epidermoliza buloasă simplex (EBS), epidermoliza buloasă joncțională (EBJ) și epidermoliza buloasă distrofică (EBD). Sindromul Kindler (KS) este o formă separată a bolii. Aceste tipuri principale sunt la rândul lor împărțite în mai mult de 30 de subtipuri, în funcție de gravitatea și aspectul bolii. 70% dintre cei afectați au o formă ușoară sau moderată a bolii. Datorită numărului mare de subtipuri, boala prezintă un aspect foarte eterogen. Acest lucru face dificilă comparabilitatea dintre cei afectați, deoarece caracteristicile și problemele asociate pot fi foarte individuale.
Structura pielii
Pielea noastră este împărțită în trei straturi:
• epiderma sau epiderma
• dermul sau dermul
• țesutul subcutanat sau subcutanat
Diferitele straturi ale pielii sunt ținute împreună de fibre care constau dintr-o anumită proteină (colagen). În EB, funcția fibrelor sau a conexiunilor este afectată, astfel încât straturile individuale ale pielii se separă unele de altele.
Structura pielii
Pielea noastră este împărțită în trei straturi:
• epiderma sau epiderma
• dermul sau dermul
• țesutul subcutanat sau subcutanat
Diferitele straturi ale pielii sunt ținute împreună de fibre care constau dintr-o anumită proteină (colagen). În EB, funcția fibrelor sau a conexiunilor este afectată, astfel încât straturile individuale ale pielii se separă unele de altele.
Epidermoliza buloasă simplă (EBS)
Epidermoliza buloasă simplă este termenul umbrelă pentru toate formele de EB în care se formează vezicule în stratul superior al pielii. Alte semne posibile includ vezicule, descuamarea unghiilor și formarea de noduli albi ai pielii (milia). Pe de altă parte, formarea cicatricilor este rară și apoi minimă. Aproximativ trei sferturi dintre cei afectați suferă de EBS.
Epidermoliza buloasă joncțională (EBJ)
Epidermoliza buloasă joncțională este o formă de epidermoliză buloasă cu formarea unui decalaj între pielea superioară (epidermă) și dermul (corium). Aspectul poate varia de la vezicule minore la restricții funcționale ale pielii care pun viața în pericol. Infecțiile secundare pot duce la modificări severe ale pielii și la subțierea pielii, în special pe mâini, picioare, genunchi și coate. Aproximativ cinci la sută dintre cei afectați suferă de EBJ.
Epidermoliza buloasă distrofică (EBD)
În toate formele de EB distrofic, bulele se dezvoltă în derm (corium). Blistere se pot forma în locuri unde circulă vasele de sânge și nervii - din acest motiv, vezica urinară poate fi umplută cu sânge și, în special, dureroasă. În plus față de vezicule pe piele și mucoase, apar adesea și alte simptome, cum ar fi contracturi și aderențe pe degete și degetele de la picioare. Cei afectați suferă, de asemenea, de probleme nutriționale grave mai des decât ceilalți bolnavi de EB. Aproximativ un sfert din toți bolnavii de EB suferă de EB distrofică.
Sindromul Kindler (KS)
Sindromul Kindler este o boală separată alături de celelalte forme de EB. Spre deosebire de celelalte forme de EB, bulele nu apar într-un strat specific de piele, ci în diferite straturi. În plus față de vezicule, simptomele bolii sunt o sensibilitate crescută mult la lumina și pielea piebald „colorată”.
Toate noutățile despre boala rară a pielii epidermoliza buloasă
În special pentru persoanele cu EB, rude, îngrijitori și oricine este interesat