Boala hemoragică a nou-născuților - Cauze, simptome, diagnostic și tratament

Boala hemoragică a nou-născutului - o patologie care, atunci când există o lipsă de factori de coagulare în fundal, deficiență endogenă sau exogenă de vitamina K, se manifestă ca vărsături cu sânge, scaune sângeroase, sângerări ale pielii, vânătăi și sângerări interne. Rareori este însoțit de șoc hemoragic, dezvoltarea icterului și formarea de eroziuni ale mucoaselor gastro-intestinale. Diagnosticul se efectuează pe determinarea numărului de trombocite, studii de coagulare SPL și nejrosonografii. Tratamentul include terapie de substituție cu analogi sintetici de vitamina K, oprirea sângerărilor interne și corectarea hipovolemiei.

Boala hemoragică a nou-născuților

Boala hemoragică a nou-născuților - tendința de sângerare a marcat deficit II (protrombină), VII (proconvertină), IX (antihemofilă globulină B) și X (factor de putere Stuart) factori de coagulare în eșecul vitaminei K în corpul copilului. Patologia a fost descrisă pentru prima dată de Charles Tovnsendom în 1894, totuși termenul a fost inițial folosit pentru toate afecțiunile hemoragice congenitale. Prevalența este de 0,3-0,5% la toți nou-născuții. După introducerea analogilor de prevenire obligatorie a vitaminei K la naștere, incidența a scăzut la 0,02%. La ordinul a 3-6% din boala hemoragică la nou-născut este o consecință a mamei de farmacoterapie primită în timpul sarcinii.

Cauzele bolii hemoragice la nou-născuți

Cauza bolii hemoragice la nou-născuți este inadecvarea sintezei factorilor de coagulare II, VII, IX și X. Formarea acestor factori are loc în țesutul hepatic prin γ-carboxilarea acidului glutamic sub influența vitaminei K. În cazul deficienței endogene sau exogene a vitaminei K, apar factori imaturi din punct de vedere funcțional care sunt încărcați mai negativ la suprafața lor. Astfel de factori nu se pot lega de Ca ++ și apoi de fosfatidilcolină. Ca urmare, fibrina nu se formează și nu se formează un cheag de sânge roșu.

Primar sau exogen, deficiență de vitamina K datorită eșecului sosirii sale în organism prin fertilitate. Factori agravanți pentru boala hemoragică la nou-născuți Bolile mamei utilizează anticonvulsivante (carbamazepină, convulsive), anticoagulante și agenți antibacterieni cu spectru larg (cefalosporine, tetracicline, sulfonamide), travaliu prematur, boli hepatice, malabsorbție, eclampsie, gușă, nutriție deficitară.

Deficiență secundară sau endogenă cauzată de sinteza insuficientă a precursorilor polipeptidici ai factorilor de coagulare plasmatică (SOFP) în țesuturile ficatului copilului. Această formă a bolii este declanșată de tulburări ale nou-născutului în general: boli hepatice (hepatită), malformații (structură biliară anormală), parenchim hepatic imatur funcțional, sindrom de malabsorbție, antibioterapie, lipsa administrării preventive a vikasolei (analog al vitaminei K), conform Nașterea, nutriția parenterală artificială sau extinsă. Primele câteva zile din viața tractului său digestiv se află într-o stare sterilă - microflora care promovează absorbția vitaminei K nu este încă formată, ceea ce exacerbează și deficitul endogen secundar al acestui compus.

Clasificarea bolii hemoragice a nou-născuților

Având în vedere momentul apariției primelor simptome, boala hemoragică neonatală are următoarele forme:

din timp. Simptomele apar în primele 12-36 de ore de la momentul livrării. Este rar. Este de obicei un rezultat al terapiei medicale a mamei.
Clasic. Manifestările simptomatice apar în perioada 2-6 aprilie. Zi sus. Cea mai comună formă.
Târziu. Dezvoltat după 1 săptămână de viață, apare rar înainte de vârsta de 4 luni. De regulă, se formează pe fondul provocării bolilor sau al absenței injecțiilor preventive de vitamina K.

Simptomele bolii hemoragice la nou-născuți

Simptomele bolii hemoragice la nou-născuți depind de momentul dezvoltării bolii. Forma timpurie oferă o simptomatologie extinsă în primele 24 de ore din viața unui copil. Manifestarea primară este vărsăturile cu un amestec de sânge sub formă de „zaț de cafea” (hematemeza). Sângerările interne pot apărea (de regulă - în parenchimul ficatului, alăturat, splinei și plămânilor). În unele cazuri, această patologie apare înainte de naștere și se manifestă prin sângerări în țesutul cerebral, petechii și echimoze pe piele la naștere.

Forma clasică se manifestă cel mai adesea în a 4-a zi. Tabloul lor clinic include hematemeza, melena, petechiae și echimoze în tot corpul. Primul simptom este de obicei un scaun negru. Sângerările din plaga ombilicală și din cefalotoremă sunt frecvente. Dacă instrumentele obstetricale la naștere cu și asfixie severă pe fondul lipsei de vitamina K, se pot forma hematom subcutanat, hemoragie subgaleală și intracraniană. Când s-a exprimat sângerarea gastro-intestinală, s-a constatat creșterea bilirubinei (în principal datorită porțiunii indirecte) ca urmare a hemolizei masive a eritrocitelor din tractul digestiv sub acțiunea sucului gastric. Această afecțiune este însoțită de icter alungit, eroziuni ale membranelor mucoase ale duodenului și ale pilorului.

Forma târzie are o clinică similară cu cea clasică, dar apare de obicei pe 7-14. Ziua vieții și adesea vine cu complicații. Aproximativ 15% dintre copiii cu această formă prezintă riscul de a dezvolta șoc hemoragic, care se manifestă prin slăbiciune generală, paloare a pielii, scăderea tensiunii arteriale și o scădere a temperaturii corpului.

Diagnosticul bolilor hemoragice la nou-născuți

Diagnosticul bolii neonatale hemoragice constă în elucidarea factorilor de risc, efectuarea unui examen obiectiv și studierea rezultatelor metodelor de cercetare de laborator și instrumentale. Luând un istoric medical, neonatologul sau pediatrul poate identifica factorii predispozanți: mama care ia medicamente, dietă, boli concomitente etc. Este, de asemenea, important să se determine primele simptome ale bolii copilului și gravitatea acestora în momentul interviului.

Examenul fizic face posibilă determinarea sângerării difuze la nivelul pielii (rar - locală, pe fese), icterului cu hiperbilirubinemie, stării generale afectate și simptomelor hipovolemiei în șocul hemoragic. Testele de laborator sunt utilizate pentru a evalua sistemul de hemostază. Se determină cantitatea de trombocite, timpul de trombină și cantitatea de fibrinogen. Determină, în timpul retragerii unui cheag de sânge (indicatori în intervalul normal), timpul parțial de tromboplastină (APTT) activat de timpul de coagulare Burker și timpul de recalcificare a plasmei (rezultatele arată lipsa factorilor de coagulare). Semnele de anemie sunt posibile în UAC. SUA și neurosonografia pot detecta sângerări în periostul oaselor craniului, sistemul nervos central și alte țesuturi ale organelor.

Faceți diferența între sindromul bolii „ingestia sângelui mamei”, ICE, trombocitopenia idiopatică, hemofilia A și boala von Willebrand. Ca parte a diagnosticului diferențial, se efectuează testul Apt, numărul de trombocite, coagulograma și determinarea deficitului factorului de coagulare.

Tratamentul bolilor hemoragice la nou-născuți

Tratamentul etiotrop al bolii neonatale hemoragice include terapia de substituție cu analogi ai vitaminei K, pediatrii folosesc preparate sintetice de vitamina K (Vikasol). Durata administrării este de 2 până la 4 zile, în funcție de rezultatele testelor de control. În prezența hematemezei, spălarea gastrică se efectuează cu soluție salină fiziologică, acidul aminocaproic este injectat prin sondă. Dacă sângerarea gastro-intestinală este confirmată, este prezentat un amestec enteric care conține trombină, adroxonă și acid aminocaproic. Tratamentul șocului hemoragic implică refacerea BCC prin terapie prin perfuzie folosind 10% soluție de glucoză, 0,9% NaCl, plasmă proaspătă congelată și complex de protrombină (PP5B).

Prognosticul și prevenirea bolilor hemoragice la nou-născuți

În boala hemoragică necomplicată a nou-născutului, prognosticul. Odată cu dezvoltarea sângerării în țesutul cerebral la 30% dintre copii au leziuni severe ale sistemului nervos central. În unele cazuri este posibil un rezultat fatal. Nu există repetări. Formarea altor tulburări de hemostază după recuperare nu este tipică.

Prevenirea se acordă tuturor copiilor cu risc. Grupul de risc include pacienții cu vârste cuprinse între 22 și 37 de săptămâni, nou-născuții, copiii cu traume generale, pacienții cu nutriție artificială sau parenterală, nou-născuții care primesc agenți antibacterieni și cei născuți cu mame născute cu factori de risc pentru copii. Măsurile preventive constau într-o introducere unică de vikasola, alăptarea timpurie și completă. În acest moment, se recomandă administrarea analogilor de vitamina K la naștere absolut tuturor copiilor. Partea maternă ar trebui să poată limita recepția de medicamente provocatoare, să efectueze un tratament adecvat al comorbidităților în timpul sarcinii, să viziteze regulat la maternitate și să fie supusă examinărilor adecvate (ultrasunete, KLA, OAM și altele).