Boală hepatică autoimună
Bine ați venit pe pagina de informații a I. Clinica și policlinica medicală pe tema bolilor autoimune ale ficatului.
Bolile autoimune ale ficatului sunt un grup de boli ale ficatului cauzate de disfuncționalități ale sistemului imunitar al organismului. Bolile autoimune ale ficatului includ hepatita autoimună (AIH), colangita sclerozantă primară (PSC) și ciroza biliară primară (PBC).
Cauzele acestor boli sunt încă în mare parte inexplicabile. Cauzele posibile ale bolii sunt căutate în prezent în infecțiile anterioare sau existente, dar și în anumite constelații ale machiajului genetic care pot promova dezvoltarea unor astfel de boli.
În mod tradițional, unul dintre cele mai mari grupuri de pacienți din lume cu aceste boli este tratat la I. Clinica Medicală a Universității.
Hepatita autoimună (AIH) este o inflamație cronică a ficatului care poate afecta pacienții de orice vârstă. Femeile sunt mult mai susceptibile de a dezvolta AIH.
Mulți pacienți nu au simptome severe. Mai degrabă, pacienții observă adesea valorile crescute ale ficatului întâmplător în timpul examinărilor de rutină, de ex. în timpul examinărilor medicale sau la donarea de sânge. Dacă pacientul se plânge de simptome, acestea sunt adesea oboseală și epuizare, dureri articulare variabile, disconfort abdominal nespecific și mâncărime. Cu toate acestea, în cazuri rare, AIH poate provoca, de asemenea, simptome foarte severe cu afectarea funcției hepatice.
Nu există un singur test pentru diagnosticarea bolii. Prin urmare, o multitudine de aspecte diferite ale istoricului pacientului, teste de sânge și analize biochimice, precum și imaginea histologică a ficatului trebuie evaluate împreună. O indicație a AIH poate fi apariția așa-numiților autoanticorpi, adică proteinele de apărare care sunt direcționate împotriva propriilor structuri ale corpului.
Tratamentul AIH se efectuează în prezent cu medicamente care suprimă sistemul imunitar, așa-numiții imunosupresori. Drept urmare, sistemul imunitar, care funcționează defectuos în timpul bolii, nu mai poate reacționa atât de puternic împotriva propriului țesut al corpului. Cele mai frecvent utilizate medicamente sunt cortizonul și azatioprina.
După cum am putut demonstra într-un studiu pe termen lung, pacienții cu AIH sub tratament au de obicei o speranță de viață normală dacă boala este tratată devreme și bine.
Ciroza biliară primară (PBC) este o boală cronică care afectează în primul rând căile biliare mici din ficat. Datorită afectării cronice a căilor biliare, ciroza ficatului se poate dezvolta în timp. Deși boala este denumită ciroză biliară primară, nu toți pacienții dezvoltă ciroză hepatică.
Chiar și cu PBC, mulți pacienți nu au simptome severe la începutul bolii. Când pacienții se plâng de simptome, acestea sunt adesea oboseală și epuizare, dureri articulare variate, disconfort abdominal nespecific și mâncărime. În unele cazuri există, de asemenea, o îngălbenire a ochilor, mai târziu și a pielii, care este cauzată de un drenaj scăzut al bilei din cauza căilor biliare bolnave. În cazuri rare, PBC poate provoca, de asemenea, simptome foarte severe cu afectarea funcției hepatice.
Și pentru PBC este important să se analizeze istoricul pacientului, analizele de sânge și analizele biochimice și imaginea histologică a ficatului pentru a face un diagnostic. Autoanticorpii specifici, așa-numiții AMA ai subtipului M2, care se găsesc la 95% dintre pacienții cu PBC, sunt diagnosticați.
PBC este tratat în prezent cu un acid biliar natural, acid ursodeoxicolic. Acest lucru îmbunătățește scurgerea bilei în căile biliare care au fost modificate de boală.
Colangita sclerozantă primară (PSC) este, de asemenea, o boală cronică inflamatorie a căilor biliare. Ca parte a bolii, există o constricție crescândă a tractului biliar din cauza țesutului conjunctiv care crește în jurul său.
Caracteristic este un curs recidivant al bolii, în care fazele cu activitate ridicată a bolii alternează cu fazele cu activitate scăzută. Atât tractul biliar mare (extrahepatic), cât și tractul biliar mic (intrahepatic) pot fi afectate.
Simptomele PSC sunt similare cu cele ale PBC. Simptomele includ adesea oboseală și oboseală, dureri articulare variate, disconfort abdominal nespecific și mâncărime. În unele cazuri există, de asemenea, o îngălbenire a ochilor, mai târziu și a pielii, care este cauzată de un drenaj scăzut al bilei din cauza căilor biliare bolnave. În PSC există, de asemenea, atacuri repetate de febră ca expresie a inflamației recurente a tractului biliar cu flux biliar restricționat. În cazuri rare, PSC poate provoca, de asemenea, simptome foarte severe cu afectarea funcției hepatice. În plus, pacienții cu PSC prezintă un risc crescut de a dezvolta o tumoare a tractului biliar (carcinom colangiocelular).
Indiciile esențiale pentru diagnosticarea PSC provin dintr-o imagine a tractului biliar fie prin intermediul tomografiei prin rezonanță magnetică (MRC), fie printr-un examen endoscopic (ERC).
La fel ca în cazul PBC, PSC este tratat în prezent cu un acid biliar natural din acid ursodeoxicolic. Acest lucru îmbunătățește scurgerea bilei în căile biliare care au fost modificate de boală. În prezent este investigat în ce măsură administrarea suplimentară de medicamente care diminuează sistemul imunitar are un efect pozitiv asupra evoluției PSC.