Boala Hirschsprung - simptome, tratament și prognostic

Există boli la nou-născuți care nu sunt întotdeauna recunoscute imediat. Una dintre aceste boli este, de exemplu, boala Hirschsprung. Acest nume descrie unul Boala colonului, în care celulele nervoase nu sunt dezvoltate normal. Pentru geneza acestei boli există alt motiv. Printre altele, a malformație embrionară fie declanșatorul sau altfel Infecții în timpul sarcinii. Odată cu boala Hirschsprung, apar simptome tipice; terapia depinde, mai ales la început, de sănătatea generală a nou-născutului. Dacă este detectat devreme, șansele unui tratament de succes sunt bune.

Specialiști recomandați

Cazurile de boală Hirschsprung în Germania

2.039 de cazuri în 20181.992 de cazuri în 2021 (Prognoza)

Creșterea prognozată a numărului de cazuri se bazează pe informații despre dezvoltarea populației de la oficiile statistice federale și de stat. Calculul se efectuează pentru fiecare grupă de vârstă, astfel încât efectele demografice să fie luate în considerare. Numerele cazurilor se bazează pe o rețea de diferite surse accesibile publicului. Aceste cifre sunt procesate utilizând procese de analiză a datelor și puse la dispoziția utilizatorilor noștri.

Prezentare generală a articolelor

Ce este mai exact boala Hirschsprung?

Boala Hirschsprung este una boală congenitală a intestinului cu Malformația celulelor nervoase (celulele ganglionare). Este posibil ca aceste celule să lipsească în părți ale colonului. Din cauza lipsei acestor nervi, mișcarea intestinului nu poate funcționa corect, deoarece intestinul este contractat ca un spasm și, prin urmare, este restrâns. Mișcările intestinului sunt perturbate și intestinul nu poate fi golit complet. Se dezvoltă constipație, care la rândul său poate duce la reacții inflamatorii. Deasemenea o stomac balonat vizibil sau pot apărea vărsături din cauza lipsei fecalelor.

Boala tinde să apară mai mult la băieți decât la fete. Nou-născuți cu sindrom Down prezintă un risc mai mare de a contracta boala Hirschsprung. Boala se mai numește Megacolon congenitum desemnat. A primit numele după medicul pediatru Harald Hirschsprung.

Ce simptome cauzează boala Hirschsprung?

Unul dintre simptomele izbitoare vizual este burtica umflata a sugarilor. În plus, se observă că este doar foarte târziu Excreția meconiului vine. Ca meconiu sau Ghinion este prima mișcare intestinală la bebeluși. Cu toate acestea, aceasta nu este fecale în sens clasic, ci o colecție de celule ale membranei mucoase și celule ale pielii, printre altele. De obicei, meconiul este excretat în primele două zile de viață. Dacă nu este cazul, boala Hirschsprung ar putea fi prezentă.

Cu toate acestea, există și forme ale acestei boli care nu sunt observate imediat. Acest lucru este valabil mai ales când sunt afectate doar părți relativ mici ale intestinului. Simptomele pot apărea uneori numai după alăptare și în timpul schimbării dietei. Simptomele pot fi observate și la vârsta adultă. Acestea sunt exprimate în constipație cronică pe termen lung.

Următoarele simptome pot indica boala Hirschsprung:

Stomac umflat
Vomit
Fără sau doar excreția parțială a meconiului

Cât de periculoasă este boala Hirschsprung?

Boala Hirschsprung poate fi periculoasă dacă intestinul nu este golit. Dacă, de exemplu, excrementele rămân acolo prea mult timp și există o acumulare, a Inflamația intestinală dezvolta. Deasemenea o Obstructie intestinala este posibil. În consecință, un așa-numit Sepsis (otravire cu sange) care poate duce la alte pericole și simptome. Dacă rezultatul este nefavorabil, otrăvirea sângelui poate fi chiar fatală.

Cum este diagnosticată boala Hirschsprung?

În timpul examinării, medicul curant va palpa mai întâi cu atenție abdomenul și anusul copilului. Umflăturile (stomacul umflat) sunt adesea deja vizibile și se poate, de asemenea Măsurarea presiunii în rect să fie efectuat. Această procedură se numește Manometrie rectală desemnat. Acest lucru arată de obicei lipsa relaxării și contracția spasmodică a peretelui intestinal.

A imagistica intestinelor, dacă este necesar cu agent de contrast, oferă și informații. În plus, boala Hirschsprung poate avea și o Eșantion de țesut (biopsie) fi detectat. Dacă testul este pozitiv, celulele nervoase lipsesc în eșantion - fenomenul caracteristic poate fi ușor detectat în acest fel.

Cum se tratează boala Hirschsprung?

De regulă, pacienții mici trebuie operați cât mai curând posibil pentru a evita complicațiile descrise. Cu toate acestea, momentul operației depinde nu în ultimul rând de Starea generală a persoanei în cauză din. Acest lucru este valabil mai ales pentru nou-născuți intervenție chirurgicală uneori nu fără risc, astfel încât măsurile de legătură vor fi utilizate până atunci. Aceste posibilități variază de la una Irigarea intestinelor până la crearea unui anus artificial, Numit stoma.

Atunci când operația poate fi efectuată, părțile din intestin în care lipsesc celulele nervoase sunt îndepărtate. Această operație elimină constricția intestinului, astfel încât mișcările normale ale intestinului să fie posibile din nou. Cele două părți ale intestinului sunt reunite din nou în timpul operației.

Este important în timpul acestei operații ca sfincterul să nu fie deteriorat, niciunul Incontinența intestinului pentru a favoriza. Cu toate acestea, incizia mușchiului sfincterian poate fi indicată în astfel de cazuri dacă sunt afectate doar părți foarte scurte ale intestinului. În funcție de tabloul clinic diferite metode chirurgicale la eliminare. Intervențiile pot fi fie prin anus (transanal) sau prin cavitatea abdominală (laparoscopic) să fie efectuat.

Prognosticul bolii Hirschsprung

Asigurarea calității Ghidului de medicină principală este asigurată de 10 criterii de admitere. Fiecare medic trebuie să îndeplinească cel puțin 7 dintre acestea.

Cel puțin 10 ani de experiență chirurgicală și de tratament
Stăpânirea procedurilor moderne de diagnosticare și operative
Număr reprezentativ de operații, tratamente și terapii
Focalizare remarcabilă a tratamentului în propria zonă specializată
Membru angajat al unei societăți naționale specializate de vârf
Funcție profesională superioară
Participare activă la evenimente de specialitate (de exemplu, prelegeri)
Activ în cercetare și predare
Acceptarea medicului și a colegului
managementul calității evaluativ (de exemplu, certificare)

Drumul către medicul potrivit:

Vă susținem în mod competent, astfel încât să puteți găsi specialistul potrivit - gratuit, confidențial și cu cea mai înaltă calitate medicală. Aceasta este ceea ce reprezintă Ghidul de medicină principală, cu criterii stricte de admitere.