Boala Moyamoya 🥇 Medicină - Fitness - Nutriție
Boala Moyamoya este cauzată de blocarea arterelor de la baza creierului. Numele „moyamoya” înseamnă „nor de fum” în japoneză și descrie apariția unor vase mici care se formează pentru a compensa blocajul. Când vasele de sânge normale se îngustează și se blochează, o persoană poate suferi un accident vascular cerebral. Niciun medicament nu poate opri sau inversa progresia bolii Moyamoya.
Tratamentul de către specialiști în domeniul neurochirurgiei se concentrează pe reducerea riscului de accident vascular cerebral și restabilirea fluxului sanguin în creier.
Structura postului
Alimentarea cu sânge a creierului
Pentru a înțelege Moyamoya, este util să înțelegeți sistemul circulator al capului și gâtului (vezi Anatomia creierului). Artera carotidă este artera mare al cărei puls poate fi resimțit pe ambele părți ale gâtului.
Începe pe aorta ca arteră carotidă comună și se împarte în arterele carotide externe și interne din apropierea laringelui. Arterele carotide externe furnizează sânge feței și scalpului. Arterele carotide interne furnizează sânge în fața și părțile laterale ale creierului.
Sângele este transportat către creier prin două artere asociate, carotida internă și arterele vertebrale. Arterele carotide interne alimentează zonele din față (din față), iar arterele vertebrale alimentează zonele din spate (din spate) ale creierului.
După trecerea prin craniu, arterele vertebrale dreaptă și stângă se combină pentru a forma o singură arteră bazilară. Artera bazilară și artera carotidă internă „comunică” între ele într-un inel de la baza creierului numit Circulul lui Willis.
Ce este boala Moyamoya?
Boala Moyamoya este o îngustare cronică și progresivă a arterei carotide interne la baza creierului unde se împarte în artere cerebrale medii și anterioare. Pereții arterelor devin îngroșați, ceea ce îngustează diametrul interior al vasului. Îngustarea poate duce în cele din urmă la blocaj complet și accident vascular cerebral.
Pentru a compensa arterele îngustate, creierul creează vase de sânge colaterale pentru a transporta sânge bogat în oxigen în zonele defavorizate ale creierului. Aceste mici vase colaterale, atunci când sunt văzute pe o angiogramă, au un aspect tulbure, filigranat.
Japonezii au fost primii care au descris această afecțiune și au numit-o „moyamoya”, care este numele japonez pentru „nor de fum”. Micile colaterale moyamoya pot fi mai fragile decât vasele de sânge normale și pot sângera în creier și pot provoca sângerări. Moyamoya afectează de obicei ambele părți ale creierului și este adesea însoțit de anevrisme.
Cursul Moyamoya urmează un curs tipic și poate fi împărțit în etape pe baza constatărilor angiografice.
Odată ce începe procesul de blocare (ocluzie vasculară), acesta tinde să continue. Niciun medicament cunoscut nu poate inversa blocajul. Odată ce a avut loc un accident vascular cerebral sever sau sângerare, pacientul poate prezenta pierderea permanentă a funcției. Prin urmare, este important să tratați această afecțiune cu promptitudine.
Care sunt simptomele?
Simptomele lui Moyamoya sunt cel mai probabil asociate cu un accident vascular cerebral ischemic, accident vascular cerebral hemoragic sau mini-accident vascular cerebral, cunoscut și sub numele de atac ischemic tranzitor (TIA). În timpul unui accident vascular cerebral ischemic sau TIA, un blocaj împiedică sângele să transporte oxigen în creier. Un accident vascular cerebral hemoragic apare atunci când vasele de sânge mici izbucnesc și sângele se scurge în creier. Atât simptomele ischemice, cât și cele hemoragice ale accidentului vascular cerebral pot include slăbiciune sau amorțeală la un braț sau picior, dificultăți de vorbire sau paralizie care afectează o parte a corpului. Alte simptome includ convulsii și tulburări cognitive sau de învățare. Durerile de cap sunt frecvente și în cazul accidentelor vasculare cerebrale hemoragice.
Care sunt cauzele?
Nu se cunoaște cauza exactă a bolii Moyamoya. Ereditatea (istoria familiei) poate juca un rol, mai ales la persoanele de origine japoneză (10%).
Mai multe boli sunt asociate cu modificări asemănătoare moyamoya. Deși nu este frecvent, sindromul Moyamoya poate apărea la pacienții cu neurofibromatoză de tip I, anemie cu celule secera și sindrom Down. Modificări asemănătoare Moyamoya pot apărea și la pacienții care au avut radioterapie sau radioterapie la nivelul capului și gâtului, cum ar fi cele utilizate pentru tratarea tumorilor hipofizare și a craniofaringioamelor.
cine este afectat?
Deși boala Moyamoya este cea mai frecventă în Japonia, ea a fost diagnosticată la oameni din întreaga lume. În Statele Unite, riscul de a dezvolta moyamoya este mai mic de unul din 100.000. Poate apărea în orice moment, dar este cel mai frecvent diagnosticat la copii cu vârste cuprinse între 5 și 15 ani și la adulți cu vârste cuprinse între 30 și 40 de ani.
Cum se face un diagnostic?
Dacă aveți simptome asemănătoare accidentului vascular cerebral, s-ar putea să vă adresați unui neurochirurg. Chirurgul va afla cât mai multe despre simptomele dumneavoastră, problemele medicale actuale și anterioare, medicamentele actuale și istoricul familial. El sau ea va face, de asemenea, un examen fizic. Testele imagistice de diagnostic se fac pentru a identifica îngustarea arterială caracteristică și vasele de sânge colaterale ale Moyamoya, care arată ca un „nor de fum”. Imagistica poate prezenta, de asemenea, dovezi ale mai multor linii mici. Medicii pot diagnostica de obicei moyamoya dacă imaginile RMN arată 1) scăderea fluxului sanguin în artera carotidă internă și arterele cerebrale medii și anterioare și 2) fluxul sanguin colateral proeminent la baza creierului. O angiogramă este de obicei necesară pentru a confirma diagnosticul bolii Moyamoya.
Ce tratamente sunt posibile?
Nu există medicamente care să inverseze îngustarea arterelor în boala Moyamoya. În schimb, tratamentul se concentrează pe reducerea riscului de accidente vasculare cerebrale repetate prin ocolirea arterială sau crearea unui nou aport de sânge în zonele afectate ale creierului.
Medicament
Pentru pacienții cu AVC și TIA, medicamente precum aspirina pot reduce riscul de accident vascular cerebral. Cercetările au arătat că aspirina singură nu este eficientă în tratarea moyamoya.
Tratamente chirurgicale
Chirurgia este, în general, recomandată pacienților cu Moyamoya cu TIA recurente sau progresive sau accident vascular cerebral. Sunt disponibile mai multe intervenții chirurgicale diferite, toate având ca scop prevenirea accidentelor vasculare cerebrale suplimentare prin restabilirea (revascularizarea) fluxului sanguin în zonele afectate ale creierului. Procedurile, care pot fi împărțite în două grupuri, implică o legătură directă sau indirectă între vasele de sânge. În general, procedurile de bypass direct sunt efectuate la adulți și copii mai mari, în timp ce procedurile indirecte sunt preferate copiilor cu vârsta sub 10 ani.
Procedura de bypass cerebral este o metodă directă de revascularizare. Aceasta implică conectarea unui vas de sânge din afara creierului la un vas din interiorul creierului pentru a devia fluxul de sânge în jurul unei artere care este îngustată, blocată sau deteriorată. Cea mai frecventă intervenție chirurgicală de bypass, STA-MCA (artera temporală superficială către artera cerebrală mediană), poate duce la o îmbunătățire imediată a fluxului sanguin. Ocazional, când artera temporalis temporalis nu este disponibilă sau nu este suficient de mare pentru a fi utilizată în bypass, trebuie utilizată o altă arteră. Acest lucru se determină atunci când chirurgul dumneavoastră vă examinează imaginile arterelor din angiogramă sau angiogramă CT.
Procedura EDAS (Encephalo-Duro-Arterio-Synangiosis) este o metodă indirectă de revascularizare în care artera temporală superficială este adusă în contact cu suprafața creierului. O gaură este tăiată în craniu chiar sub arteră. Artera este apoi cusută la suprafața creierului și osul este înlocuit. În timp, angiogeneza duce la formarea de mici vase arteriale în creier. Integritatea STA este menținută. nava nu este recoltată ca în cazul tehnicii de bypass direct.
Procedura EMS (encefal-mio-sinangioză) este o metodă indirectă de revascularizare în care mușchiul temporal de pe partea capului este disecat și plasat pe suprafața creierului printr-o deschidere în craniu. În timp, se formează vase noi între mușchiul bogat în sânge și creier.
EDAMS (Encephalo-Duro-Arterio-Myo-Synangiosis) este o metodă indirectă de revascularizare. Acesta combină tehnologia EDAS și EMS.
Procedura de transpunere este o metodă indirectă de revascularizare în care aportul de sânge este bogat ajungând Omentul (acoperirea organelor abdominale) este plasat pe suprafața creierului cu așteptarea ca vasele să crească în cele din urmă în creier și să îmbunătățească aportul de sânge.
Metoda cu mai multe găuri este o metodă indirectă de revascularizare, în care mai multe găuri mici (găuri) în craniu adus înpentru a permite noilor vase de sânge să crească din scalp în creier.
Studii clinice
Studiile clinice sunt studii de cercetare care testează noi medicamente - medicamente, diagnostice, proceduri și alte terapii - la oameni pentru a vedea dacă sunt sigure și eficiente. Cercetarea este întotdeauna căutată pentru a îmbunătăți standardul de îngrijire medicală.
Informații despre studiile clinice actuale, inclusiv eligibilitatea, protocolul și locațiile, pot fi găsite pe Internet.
recuperare
Prognosticul pentru pacienții cu moyamoya este dificil de prezis, deoarece istoria naturală a bolii nu este bine cunoscută. Moyamoya poate progresa lent sau rapid cu TIA ocazionale sau accidente vasculare cerebrale. Prognosticul general pentru pacienții cu boala Moyamoya depinde de cât de repede și în ce măsură apare blocajul vascular. Prognosticul depinde și de capacitatea pacientului de a dezvolta o circulație colaterală eficientă, de vârsta la care au apărut simptomele și de gravitatea dizabilității rezultate în urma unui accident vascular cerebral. Starea neurologică a pacientului la momentul tratamentului este mai importantă decât vârsta pacientului în determinarea rezultatului pe termen lung.
Oamenii de știință estimează că la pacienții netratați cu moyamoya, 50 până la 66% vor experimenta progresia bolii și rezultate slabe. În schimb, o analiză amplă a pacienților pediatrici tratați chirurgical a constatat progresia bolii la aproximativ 2,6% dintre pacienți. O recenzie recentă a pacienților netratați, care nu prezentau simptome, a constatat o rată anuală de accident vascular cerebral de 3,2% și o evoluție a bolii de 80%.
Dacă un pacient este tratat chirurgical înainte de a avea un accident vascular cerebral incurabil, prognosticul, chiar dacă starea este severă, tinde să fie excelent. Chiar și la pacienții fără simptome, sa raportat că tratamentul chirurgical protejează împotriva accidentului vascular cerebral. Cu toate acestea, dacă nu este tratată, boala progresează inevitabil și, în timp, duce la deteriorarea clinică și, eventual, la deficite neurologice ireversibile.
Pentru pacienții care au suferit leziuni pe termen lung cauzate de accident vascular cerebral, tratamentul se concentrează, de asemenea, pe kinetoterapie, logopedie și terapie ocupațională pentru a-i ajuta să-și recapete funcția și să facă față dizabilităților rămase.