Boala Waldenström - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de dermatologie

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Ultima actualizare la: 29.05.2019

Sinonim (e)

definiție

Rar limfom limfoplasmocitar limfoclasmocitic, celular B, în măduva osoasă cu formarea unei proteine serice IgM monoclonale. Boala Waldenström aparține grupului de limfoame indolente cu celule B non-Hodgkin.

Imunocitomul cutanat primar este o neoplasmă a celulelor limfoplasmocitice sau plasmocitare clonale și producția citoplasmatică de imunoglobulină monoclonală (clasa IgM). Populația inițială a celulelor neoplazice se află în celula foliculară a mantalei.

Boala Waldenström cuprinde 1-2% din toate neoplasmele hematologice (Grunenberg A și colab. 2017)

Apariție/epidemiologie

Incidența în SUA este de 0,38/100.000 de persoane (Wang H și colab. 2012). Nu există date epidemiologice disponibile cu privire la boala Waldenström cutanată primară.

De asemenea, interesant

Dermatită cronică, idiopatică, cu pete mici, aranjată de-a lungul liniilor de decolteare ale pielii, a nasului ei.

Etiopatogenie

Boală eterogenă genetic. Cea mai frecventă mutație afectează gena MYD88, care este mutată> 90%. A doua mutație cea mai frecventă (aproximativ 30% dintre pacienți) afectează gena CXCR4. Pe baza acestor mutații, au fost descrise 3 genotipuri:

Genotipul 1: gena MYD88 mutată/de tip sălbatic CXCr4
Genotipul 2: gena MYD88 mutată/CXCr4 mutată
Genotipul 3: tip sălbatic MYD88/tip sălbatic CXCr4

Celulele B proliferate produc IgM și se infiltrează în principal cu toate acestea, măduva osoasă, precum și alte țesuturi, inclusiv pielea. Creșterea concentrației de IgM în sânge crește vâscozitatea sângelui și, ca urmare, perturbă circulația în vasele mai mici (fenomenul Raynaud).

Mai mult, macroglobulinele leagă factorii de coagulare, astfel încât să poată apărea sângerări crescute ale pielii (purpură). Masele de imunoglobulină pot fi, de asemenea, depuse omogen în derm.

Spre deosebire de plasmocitom, osteoliza și hipercalcemia nu sunt observate.

manifestare

În boala Waldenström, incidența este de aproximativ 1/4 din mielomul multiplu. În majoritatea studiilor, vârsta mediană este de 65-66 (43-76) ani. Pacienții cu vârsta sub 40 de ani sunt rar observați.

Bărbații sunt mai des afectați decât femeile.

localizare

Tablou clinic

Manifestările cutanate pot fi împărțite în:

laborator

În plus față de numărul sanguin, inclusiv numărul sanguin diferențial și reticulocitele, imunoelectroforeza și imunoglobulinele trebuie determinate cantitativ, testul Coombs și aglutininele.

VSH este extrem de ridicat și de obicei> 100 mm după 30 de minute.

Creșterea microglobulinei beta-2 (> 3 mg/l)

Modelul histologic se caracterizează printr-un infiltrat limfoplasmocitoid dens, difuz sau (mai rar folicular) aranjat cu o zonă liberă de frontieră către epidermă. Pe lângă limfocitele mici, se găsesc și celule plasmatice mature. Celulele tumorale exprimă imunoglobuline (IgM și IgG) în densități diferite. sunt pozitive pentru markerii de celule B CD20 și Bcl-2.

Constatări ale cutisului macroglobulinozei: depuneri omogene, nodulare, extravasculare, eozinofile și PAS-pozitive în întreaga dermă (parțial și perifoliculară) care sunt traversate și înconjurate de un infiltrat limfocitar însoțitor rar.

Diagnostic diferentiat

terapie

Ca și în cazul leucemiei limfocitare cronice (LLC), terapia este influențată de evoluția bolii.

Rituximab (dacă intoleranță: ofatumumab) Terapie mono- sau combinată cu agentul chimioterapeutic bendamustină sau cu ciclofosfamidă + dexametazonă.

Alternativ: Schema de muguri (clorambucil și prednisolon).

În caz de recidive, se utilizează schema COP sau CHOP.

Hiperviscozitatea poate fi redusă pe termen scurt prin intermediul plasmaferezei, osteoporoza prin intermediul bifosfonaților.

Sfaturi)

Administrarea de substanțe de contrast care conțin iod poate duce la insuficiență renală acută.

Diagnosticul este asigurat de:

Biopsie cutanată
Biopsia măduvei osoase (> 10% afectare a măduvei osoase limfoplasmocitice)
Electroforeză/imunoelectroforeză serică (> 30g/l IgM MGUS)

pozat. Anemia și leucopenia se găsesc adesea în hemogramă datorită deplasării măduvei osoase normale. Sunt necesare în mod obișnuit proceduri de imagistică suplimentare pentru a evalua tipul de răspândire și stadiul.

Radiografii toracice (lărgire mediastinală?)
Ultrasonografia abdomenului (dimensiunea splinei?, Limfom?).

Dacă este necesar, sonografia poate fi completată cu un CT abdominal. Un RMN al întregii coloane vertebrale s-a dovedit deosebit de util. Radiografiile scheletice prezintă adesea osteoporoză severă; focarele osteolitice sunt rar întâlnite. Se recomandă o măsurare a densității osoase utilizând QDR pentru a evalua progresia masei osoase.

literatură

Autier J și colab. (2005) Macroglobulinemia cutanată a lui Waldenström cu semn „șezlong” tratată cu ciclofosfamidă. J Am Acad Dermatol 52: 45-47
Bartl R și colab. (1983) Histologia măduvei osoase în macroglobulinemia Waldenström. Scand J Haematol 31: 359-375
Copilul FJ și colab. (2000) Imunocitom cutanat multiplu cu anetodermie secundară: un raport de două cazuri. Br J Dermatol 143: 165-170
Dimopoulos MA și colab. (1994) Macroglobulinemia lui Waldenström. Sânge 83: 1452-1459
Grunenberg A și colab. (2017) Gammopatia monoclonală IgM și boala Waldenström. Dtsch-Ärzteblatt 114: 745-751
Lüftl M și colab. (2010) Macroglobulinosis cutis in IgM paraproteinemia/incipient boala Waldenström. JDDG 8: 1000-1003
Magro CM și colab. (2004) Imunocitom cutanat: un studiu clinic, histologic și fenotipic în 11 cazuri. Appl Immunohistochem Mol Morphol 12: 216-224
Wang H și colab. (2012) Variații temporale și geografice ale incidenței macroglobulinemiei Waldenstrom: a
mare studiu bazat pe populație. Rac 118: 3793-3800.

Articole recomandate

Rare (aproximativ 2-8% din toate melanoamele), formă de melanom malign cu pigment redus sau fără pigmenți, care în principal la .

La nivel mondial, epidermic, extrem de infecțios, nu este atașat la apendicele pielii (foliculii de păr, glandele sudoripare.