Boala Wegener - cauze, simptome și tratament
Boala Wegener (Sinonime: Granulomatoza cu poliangiită, poliangiită granulomatoasă, granulomatoza Wegener și granulomatoza Wegener) este o inflamație cronică a vaselor de sânge, care este relativ rară, cu o incidență de 5 până la 7 la 100.000 de locuitori. Bărbații sunt mai frecvent afectați decât femeile, vârful vârstei în boala Wegener fiind de aproximativ 50 de ani.
Cuprins
Care este boala Wegener?
Cand Boala Wegener este o boală inflamatorie a vaselor de sânge, care este asociată cu necroză și o manifestare a granuloamelor în tractul respirator inferior (plămâni) și superior (cavitatea nazală, orofaringe, urechea medie), precum și în rinichi.
În stadiul inițial, boala se manifestă sub formă de simptome reci sau asemănătoare gripei, cum ar fi dureri de cap și dureri articulare, oboseală, febră și scădere în greutate. Mai târziu, boala se generalizează și în majoritatea cazurilor (în jur de 80%) se dezvoltă glomerulonefrita (inflamația corpusculilor renali) și microaneurismele în rinichi.
Vasculita cronică (inflamația vaselor), care este caracteristică bolii Wegener, duce la un flux sanguin insuficient și la furnizarea organelor afectate, prin care, în principiu, toate sistemele de organe pot fi afectate.
cauzele
Declanșatorii specifici pentru disregulare nu au fost încă clarificați. Este discutată implicarea alergenilor prin inhalare, care duc la o reacție de hipersensibilitate a sistemului imunitar (reacție alergică).
De asemenea, se presupune că infecțiile bacteriene ale membranei mucoasei nazale cu Staphylococcus aureus și o posibilă dispoziție genetică (dispoziție) sunt factori declanșatori potențiali. În plus, boala Wegener poate fi, în unele cazuri, asociată cu un deficit de alfa-1 antitripsină (boală genetică a metabolismului proteinelor).
Simptome, afecțiuni și semne
Boala Wegener poate afecta diferite sisteme de organe și poate declanșa o varietate de simptome. La începutul bolii, simptomele din zona urechii, nasului și gâtului sunt de obicei în prim plan: caracteristice sunt o răceală cronică cu sânge, sângerări nazale frecvente și ulcere ale mucoasei bucale.
Dacă granulomul se răspândește la sinusurile paranasale, rezultatul este inflamația asociată cu durerea în zona frunții și maxilarului. Implicarea urechilor este vizibilă sub forma durerii urechii severe și ocazional apar atacuri de amețeală. Semnele de modificări ale gâtului pot fi dificultăți la înghițire, răgușeală și tuse uscată, micțiță, ajungând în plămâni poate duce la tuse de sânge și dificultăți severe de respirație cu un risc acut de sufocare.
Durerea toracică severă dependentă de respirație poate indica pleurezie sau pericardită. Mulți pacienți suferă de inflamație a ochilor și tulburări vizuale, mai ales în faza inițială a bolii, afectarea ulterioară a rinichilor poate declanșa tensiune arterială crescută. Dacă sângele se găsește în urină, ar trebui luată în considerare inflamația corpusculilor renali (glomerulonefrita).
Alte simptome posibile ale bolii Wegener sunt umflături dureroase, sensibile la presiune la nivelul articulațiilor (în special la nivelul extremităților), precum și senzații anormale și amorțeli la nivelul degetelor de la picioare și degetelor. De asemenea, apar sângerări ale pielii și ulcere mici ale pielii și zone întregi ale pielii pot muri pe măsură ce boala progresează. În plus, există adesea plângeri nespecifice, cum ar fi oboseala, epuizarea, pierderea poftei de mâncare și pierderea în greutate.
Diagnostic și curs
O suspiciune de Boala Wegener rezultate atunci când două dintre așa-numitele patru criterii ACR (inflamația oronasală, radiografia toracică patologică, sedimentul urinar patologic, inflamația granulomatoasă) pot fi confirmate clinic.
Diagnosticul este confirmat de o biopsie urmată de un examen histologic, în cursul căruia pot fi detectate vasculitide necrozante și parțial granulomatoase ale vaselor de sânge mai mici în boala Wegener. Un test de sânge arată, de asemenea, valori crescute ale CRP și creatininei (insuficiență renală), precum și leucocitoză ca marker pentru inflamația cronică și o rată accelerată de sedimentare.
În prezența glomerulonefritei, pot fi detectate și c-ANCA (anticorpi citoplasmatici anti-neutrofili) și eritrociturie (sânge în urină). Radiografia arată umbre în zona sinusurilor paranasale și a țesutului pulmonar infiltrat, în timp ce o CT (tomografie computerizată) poate detecta granuloame, cicatrici și caverne (cavități vizibile din punct de vedere patologic).
Într-un diagnostic diferențial, boala Wegener ar trebui diferențiată de carcinomul bronșic și sindromul Goodpasture. Dacă nu este tratată, boala Wegener are un prognostic nefavorabil (nefavorabil) cu un rezultat fatal. În majoritatea cazurilor (90%), pe de altă parte, se poate obține o îmbunătățire a simptomelor ca parte a terapiei, deși riscul de recurență este foarte mare.
Complicații
Există, de asemenea, o reducere severă a rezistenței și inflamației pacientului în nas sau urechi. Această inflamație poate reduce semnificativ calitatea vieții. Uneori apare bronșita. De asemenea, pacienții suferă adesea de inflamații ale ochilor, care pot fi însoțite de probleme vizuale.
În plus, există febră și durere la nivelul membrelor, ceea ce duce la restricții de mișcare în viața de zi cu zi. Calitatea vieții este semnificativ redusă de boala Wegener. Fără tratament, poate apărea și insuficiența renală, care, dacă nu este tratată, poate duce la moartea pacientului. Tratamentul poate reduce majoritatea simptomelor.
Speranța de viață a persoanei afectate este, totuși, redusă și restricționată semnificativ în ciuda tratamentului. Pacientul este, de asemenea, dependent de controale regulate și poate suferi, de asemenea, de boli mintale din cauza simptomelor.
Când trebuie să mergi la medic?
O tendință crescută de sângerare este considerată neobișnuită și ar trebui monitorizată în continuare. Dacă există o apariție crescută de sângerări nazale sau sângerări ale gingiilor, observațiile trebuie discutate cu un medic. De asemenea, este necesar un medic în caz de afectare a percepției senzoriale.
Durerile de urechi, inflamația ochilor, tulburările de vedere, tulburările de respirație sau tuse uscată sunt îngrijorătoare. Modificările în actul de înghițire sau vocalizare trebuie prezentate unui medic. Dacă există dificultăți de respirație, este o afecțiune acută care pune viața în pericol. Trebuie alertat un serviciu de salvare și trebuie inițiate măsuri de prim ajutor, astfel încât pacientul să nu moară prematur.
Umflarea articulațiilor, afectarea locomoției sau tulburări generale de mobilitate trebuie examinate și tratate. Discrepanțele fluxului sanguin, senzațiile neobișnuite pe piele sau pierderea forței musculare trebuie clarificate de către un medic. Trebuie examinate tensiunea arterială ridicată, neregularități ale ritmului cardiac și mersul instabil. Epuizarea rapidă, scăderea performanței normale și pierderea bunăstării sunt avertismente din partea corpului care ar trebui discutate cu un medic. Oboseala, scăderea nedorită a greutății corporale, pierderea poftei de mâncare și refuzul de a mânca trebuie prezentate medicului. Există amenințarea unei insuficiențe a organismului, care poate duce la o situație acută care pune în pericol sănătatea.
Tratament și terapie
Datorită etiologiei inexplicabile, a Boala Wegener să nu fie tratate cauzal, ci doar simptomatic. Măsurile terapeutice au scopul de a strânge sistemul imunitar neregulat și sunt adaptate etapei.
Într-o etapă inițială și limitată local, se recomandă o terapie combinată de medicamente constând din cotrimoxazol, care constă din antibioticele trimetoprim și sulfametoxazol și este utilizată, de asemenea, profilactic împotriva colonizării oronazale cu stafilococ auriu, și un glucocorticoid în doze mici, cum ar fi prednisolonul. Dacă există o etapă generalizată cu simptome extra-respiratorii care pun viața în pericol, se utilizează de obicei prednisolon în doză mare și ciclofosfamidă citostatică, aceasta din urmă fiind înlocuită cu un alt citostatic precum metotrexatul dacă există o contraindicație.
Terapia de șoc pe termen scurt cu metilprednisolonă, care se administrează intravenos, poate fi indicată și în cazul rezistenței la terapie. Dacă remisiile pot fi determinate, citostaticul poate fi înlocuit cu imunosupresoare precum micofenolatul sau azatioprina, care sunt de obicei mai bine tolerate, în timp ce doza de prednisolon este redusă treptat la o doză permanentă.
Insuficiența renală care necesită dializă și/sau sângerări pulmonare sunt tratate ca parte a unei plasmafereze, în care propria plasmă a corpului este substituită cu o soluție de electroliți și hidrogen carbonat. La alegerea terapiei medicamentoase individuale, trebuie luat în considerare riscul de afectare a rinichilor, care poate reduce considerabil speranța de viață. Datorită efectelor secundare, în special funcția rinichilor trebuie monitorizată îndeaproape în prezența bolii Wegener.
Puteți găsi medicamentele aici
Outlook și prognoză
Dacă nu este tratată, boala Wegener are un prognostic extrem de slab. În acest caz, inflamațiile continuă să se răspândească și să conducă la deteriorarea permanentă. Auzul și vederea, precum și funcția rinichilor sunt afectate în mod special. Dacă rinichii sunt afectați, moartea din cauza insuficienței renale poate apărea în câteva luni. Inflamarea frecventă în zona nazală se reflectă și în așa-numitul nas de șa (depresiunea punții nasului).
Pe de altă parte, terapia contracarează răspândirea inflamației. Speranța de viață și calitatea se schimbă cu greu odată cu diagnosticarea și tratamentul precoce. La mai mult de 90 la sută dintre cei afectați, terapia reduce simptomele considerabil, la 75 la sută chiar până la punctul în care este posibilă cel puțin temporar o viață fără simptome (remisie completă). Cu toate acestea, aproximativ 50% dintre cei afectați de remisie au posibilitatea ca simptomele să reapară chiar dacă tratamentul are succes.
În plus, utilizarea pe termen lung sau repetată a medicamentelor imunosupresoare și a corticosteroizilor (terapia de întreținere) este asociată cu un risc crescut de infecții și dezvoltarea cataractei. Prin urmare, este necesar un număr normal de sânge și vedere. În plus, sunt posibile pierderea părului legată de steroizi, acnee, ulcere la nivelul gurii și creșterea în greutate.
prevenirea
Deoarece factorii declanșatori exacți și etiologia Boala Wegener sunt inexplicabile, boala nu poate fi prevenită în prezent.
Dupa ingrijire
În majoritatea cazurilor, cei afectați au doar foarte puține măsuri de urmărire directă disponibile, astfel încât persoana afectată ar trebui să se prezinte la un medic foarte devreme. Un diagnostic precoce poate preveni complicații suplimentare. Cu toate acestea, deoarece aceasta este o boală ereditară, de obicei nu poate fi vindecată complet, astfel încât persoana afectată trebuie să se bazeze întotdeauna pe un medic.
Testarea genetică și consilierea sunt recomandate în special dacă doriți să aveți copii pentru a preveni apariția din nou a bolii Wegener. În timpul tratamentului în sine, în majoritatea cazurilor, pacienții sunt dependenți de aportul diferitelor medicamente care pot atenua și limita simptomele.
Instrucțiunile medicului trebuie respectate întotdeauna și trebuie respectată doza corectă. Cei afectați sunt, de asemenea, dependenți de controale și examinări periodice ale organelor interne, prin care rinichii ar trebui să fie verificați în special. Evoluția ulterioară a bolii depinde foarte mult de momentul diagnosticului, astfel încât o predicție generală nu poate fi făcută de obicei. În unele cazuri, boala Wegener reduce speranța de viață a celor afectați.
Puteți face asta singur
Această boală poate fi foarte stresantă pentru cei afectați, mai ales dacă boala Wegener a fost recunoscută târziu. Deși toate simptomele bolii pot fi tratate, calitatea vieții pacientului este de obicei sever limitată.
Pentru mulți pacienți și rudele lor, este recomandabil să solicitați tratament psihoterapeutic în plus față de terapiile necesare din punct de vedere medical, pentru a elimina durerea de la sol. Contactele cu grupurile locale de autoajutorare a bolii Wegener, care pot fi găsite pe internet, sunt de asemenea utile. Alternativ, cei afectați pot contacta și grupul de auto-ajutorare a vasculitei (www.vaskulitis-shg.de), care se ocupă de toate bolile autoimune rare care duc la inflamația vasculară cronică. Link-urile și sfaturile enumerate acolo pot face viața de zi cu zi mult mai ușoară pentru cei care suferă de boala Wegener.
De asemenea, beneficiați de tehnici de relaxare de orice fel, deoarece acestea acționează și împotriva oboselii și a senzației de epuizare, din care pacienții suferă mai mult. Aici se recomandă yoga, relaxarea musculară progresivă în conformitate cu Jacobson, Qigong și Tai Chi. Dar noile forme alternative de terapie, cum ar fi terapia prin muzică, yoga pentru râs sau terapia prin atingere EFT, ar trebui, de asemenea, încercate, deoarece s-au dovedit deja a fi o ușurare pentru persoanele cu boala Wegener.