Boala Wegener; Medicină internă, reumatologie și imunologie clinică; Spitalul Immanuel Berlin

Granulomatoza cu poliangiită aparține poliangiitei microscopice și sindromului Churg-Strauss vasculitidelor, adică inflamației vasculare cauzate autoimunologic, așa-numita vasculită. În aceste cazuri, anticorpii cistopolimatici anti-neutrofili, cunoscuți și sub numele de ANCA, pot fi adesea detectați în sângele pacientului.

Ce este granulomatoza cu poliangiită?

Granulomatoza cu poliangiită, prescurtată în GPA, este, de asemenea, cunoscută sub numele de granulomatoza Wegener, WG pe scurt sau boala Wegener. În granulomatoza cu poliangiită găsim o inflamație generalizată a vaselor arteriale și capilare mici și mici, denumită în mod colectiv vasculită, cu imaginea comună a țesutului fin de distrugere și penetrare de către celulele inflamatorii ale vaselor de sânge și îngustarea, umflarea sau ocluzia ulterioară a vaselor de sânge. Această boală are o poziție specială deoarece, pe lângă inflamația peretelui vascular, așa-numitele modificări granulomatoase, denumite granuloame, apar în principal în căile respiratorii superioare și inferioare, cum ar fi nasul, urechea medie și plămânii.

În 80 la sută din cazuri există o inflamație a corpusculilor renali, o glomerulonefrită. Cu toate acestea, în principiu, orice organ poate fi afectat. Cu ajutorul unui autoanticorp din sânge, c-ANCA/PR3-ANCA, diagnosticul poate fi confirmat în continuare. 90% din acest anticorp apare în granulomatoza cu poliangită și în aproximativ 10% p-ANCA. Nivelul titrului anticorpului se corelează cu activitatea bolii. În multe cazuri este necesară o probă de țesut pentru confirmarea histologică a diagnosticului.

Care sunt principalele simptome?

Plângeri generale: oboseală, oboseală, pierderea poftei de mâncare, scădere în greutate, febră, slăbiciune și, eventual, simptome ale organelor individuale afectate
Ochi: Inflamație în aproape toate părțile ochiului, tipică este „ochiul roșu”, cu termenii tehnici episclerită, tulburări vizuale și exoftalmie, ceea ce înseamnă proeminența globului ocular prin granuloamele din spatele ochiului
Urechea, nasul și zona gâtului: inflamație mai ales sângeroasă-crustă a membranei mucoasei nazale, de asemenea a sinusurilor paranasale, ulterior cu distrugerea septului nazal, așa-numitul nas de șa, otită medie cronică cu pierderea auzului, durere în gât, inflamație a glandelor salivare
Traheea: dificultăți de respirație acută, foamea de aer, senzație și pericol de sufocare, îngustarea traheei chiar sub pliurile vocale. Se numește subglotă.
Plămâni: în unele cazuri nu există plângeri, tuse uscată, dificultăți de respirație când se exercită, umbre vizibile la radiografia plămânilor, tuse de sânge în cazuri severe, de obicei, de asemenea, combinată cu insuficiență renală
Articulații: durere și umflături la nivelul articulațiilor mici și mari și dureri musculare

Rinichi: pacientul deseori nu observă acest lucru, durerea în zona rinichilor datorită umflării rinichiului în capsula renală este adesea semne tardive. Plângerile indirecte frecvente sunt: cefalee cu tensiune arterială crescută, umflături în zona pleoapelor și a picioarelor inferioare, cunoscute și sub numele de edem. Acestea apar ca urmare a pierderii de proteine prin rinichii deteriorați, care este cunoscut sub termenul tehnic glomerulonefrita. Alte plângeri indirecte sunt greața, vărsăturile și senzația severă de boală atunci când apare insuficiența renală, așa-numita uremie.
Sistem nervos: amorțeală cu senzații anormale la vârfurile degetelor și de la picioare, cunoscută și sub denumirea de polineuropatie, mers nesigur și dureri de cap, slăbiciune a mușchilor extremităților cu inflamație musculară, cunoscută și sub numele de miozită.
Piele: punctiformă (purpură) sau decolorare extinsă a pielii și a țesutului gras subcutanat, denumită necroză, cu afectarea vaselor de sânge mari. De exemplu în zona degetelor și degetelor de la picioare, cunoscută și sub numele de gangrena.

Cauzele granulomatozei cu poliangită

Cauzele posibile ale granulomatozei cu poliangită pot fi:

Diagnosticul granulomatozei cu poliangită

Clasificarea se bazează pe următoarele simptome

Inflamație în tractul ORL
Radiografia plămânilor: noduli, infiltrate, caverne
Urină sângeroasă, numită și hematurie, sau dovezi ale eritrocitelor din sedimentul de urină
Inflamația granulomului în peretele vasului sau
Țesut, prin îndepărtarea țesuturilor, așa-numita biopsie

Îndeplinirea criteriilor de clasificare dacă sunt prezente două din cele patru criterii.
Simptome clinice, cum ar fi febră, scădere în greutate, transpirații nocturne, senzație de rău, inflamație la nas cu curgerea sângeroasă a nasului, inflamație a ochilor, tuse de sânge, modificări ale pielii, probleme articulare și musculare și retenție de apă, cunoscută și sub numele de edem.

o creștere a parametrilor inflamatori, cum ar fi rata de sedimentare a eritrocitelor, cunoscută și sub numele de ESR și proteina C-reactivă, cunoscută și sub abrevierea CRP
Modificări ale numărului de sânge, cum ar fi anemia, creșterea globulelor albe și a trombocitelor
valori crescute ale rinichilor
Descoperirile patologice de urină relevă globule roșii din urină și proteine
anticorpi specifici precum c-ANCA și PR3-ANCA

Razele X și/sau tomografia computerizată a sinusurilor și plămânilor paranasali pot detecta umbre, infiltrații, noduli și topituri, cunoscute și sub denumirea de caverne. Ca o etapă ulterioară de diagnostic, se încearcă obținerea de dovezi histologice din nasul și sinusurile paranasale, plămâni, posibil rinichi și/sau biopsie cutanată. În plus, imagistica prin rezonanță magnetică sau, pe scurt, RMN a craniului este sugerată dacă există simptome neurologice. Angiografia RMN sau CT a vaselor renale oferă, de asemenea, dovezi ale microaneurismelor vaselor renale în 70% din cazuri.

Terapie pentru granulomatoza cu poliangită

Formele de terapie depind de scenă. Primul este etapa inițială limitată local. Aici, cotrimoxazolul și, temporar, prednisolonul se administrează într-o doză mică, astfel încât simptomele bolii să dispară pentru o perioadă mai lungă de timp. Acest lucru reușește în două treimi din cazuri.

Al doilea este etapa de generalizare și se caracterizează printr-o afecțiune care amenință viața și organele. Aici prednisolonul și, în cazul bolilor severe, și nisolonul metiprat se administrează intravenos în doze mari. Alte medicamente posibile în această etapă sunt ciclofosfamida, administrată pe cale orală sau intravenoasă, îndepărtarea plasmei sanguine prin intermediul plasmaferezei în cazuri de importanță vitală, infilximab, rituximab sau micofenolat mofetil.

În terapia ulterioară de întreținere, după ciclul de terapie cu ciclofosfamidă și după ce s-a realizat remisiunea, terapia se trece la metotrexat, leflunomidă sau azatioprină și, dacă este necesar, terapie de întreținere cu doză mică de prednisolon. Tratamentul se concentrează pe boli concomitente cu o atenție specială la implicarea organelor, cum ar fi hipertensiunea arterială, diabetul, osteoporoza și, eventual, tratamentul polineuropatiei.

Terapia durerii și diverse abordări fizioterapeutice și terapeutice ocupaționale susțin procesul de vindecare, ameliorează efectele secundare ale terapiei și promovează menținerea funcției organelor afectate și a regiunilor articulare.

Unde pot afla mai multe despre granulomatoza cu poliangită?

Informatii generale
Societatea germană de reumatologie
www.dgrh.de

Informații despre reumatism și boli de tip reumatic
Reumatismul rețelei de competență
www.rheumanet.org

Informatii generale
Grup de auto-ajutor pentru bolnavi de reumatism
www.rheuma-liga.de

Informatii generale
Grup de auto-ajutor pentru bolnavii de vasculită
www.vaskulitis.org

literatură

K. Loddenkemper, T. Ulrichs, G.R. Burmester
Ghid de reumatologie
ISBN 3-8055-7384-7

E. Reinhold-Keller, W.L. Mare
Vasculită
ISBN-10: 3798514747

Uwe Heemann, glumește Oliver
Trăind cu colagenoză și vasculită
ISBN-10: 3-88603-977-3