Boala Wilson - Pagina 4 din 4 - Cunoștințe de specialitate
Terapia bolii Wilson
Tratamentul bolii Wilson 1) J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2018 februarie; 66 (2): 334-344. doi: 10.1097/MPG.0000000000001787. se bazează practic pe
- îndepărtarea excesului de cupru din corp cu agenți chelatori precum D-penicilamină sau trientină și
- o inhibare a absorbției cuprului din intestin de către sărurile de zinc,
- reducerea unei eventuale creșteri a încărcăturii de cupru prin apă potabilă sau nutriție,
- un transplant de ficat în caz de distrofie hepatică acută (criza Wilson) sau ciroză hepatică în stadiu final.
Terapia se bazează pe o dietă săracă în cupru. Alimentele relativ bogate în cupru și care ar trebui evitate sunt, de exemplu, măruntaie, ficat (ficatul vițelului conține în jur de 8-9 mg/100g), stridii, leguminoase, pește, nuci (alunele conțin peste 1 mg/100g), cacao. Vinul de Porto ar trebui să conțină, de asemenea, o cantitate relativ mare de cupru.
Trebuie să vă asigurați că conductele de apă și vasele de gătit nu conțin cupru.
Necesarul zilnic normal de cupru este de numai 1,5-3 mg.
Medicament
Următoarele medicamente sunt utilizate în tratamentul bolii Wilson [3]:
Informațiile de dozare nu trebuie acceptate fără verificare!
D-penicilamina (medicamentul la alegere)
D-penicilamina este un agent care complexează cuprul (agent chelator) și, astfel, îl face solubil și poate fi eliminat. Funcționează prin creșterea cantității de cupru excretat în urină.
Efecte secundare: Există o serie de efecte secundare de care trebuie să știți. Acestea includ reacții toxice și alergice-hiperergice, tulburări de vindecare a rănilor, efect anti-vitamina B6, agravarea simptomelor (în special neurologice) la începutul terapiei (la 10-20% dintre pacienți).
Dozare: inițial 20-30 mg/kg greutate corporală/zi în trei doze unice înainte de mese; după îmbunătățire: 10-15 mg/kg greutate corporală/zi; Medicație pe termen lung (de obicei după 4-6 luni, când excreția de cupru de 24 de ore a scăzut sub 500 µg): 7,5 mg/kg greutate corporală/zi; cu sarcina existentă: 5-7,5 mg/kg greutate corporală/zi.
Verificări periodice pentru excreția de cupru în urină.
Pentru tratamentul deficitului uneori simptomatic de vitamina B6, se recomandă piridoxină 25 mg/zi.
Trientină
Trientina este, de asemenea, un agent chelator care crește cantitatea de cupru excretată în urină.
Indicație: Intoleranță la penicilamină.
Efecte secundare: similare cu cele ale penicilaminei, dar mai puțin frecvente (atenție la deficitul de fier!).
Dozaj: la început: 3 × 600 mg/zi; La îmbunătățire: 2 × 600 mg/zi
Verificări periodice pentru excreția de cupru în urină.
Sulfat de zinc
Zincul funcționează prin inhibarea captării enterice a cuprului în intestin.
Indicații: Menținerea unui echilibru echilibrat al cuprului după o spălare inițială a cuprului cu D-penicilamină; Indicație și la pacienții presimptomatici (fără simptome clinice datorate cirozei hepatice sau afectării sistemului nervos central), precum și în timpul sarcinii existente. Efectele secundare nu sunt cunoscute.
Dozaj: 3 mg/kg greutate corporală/zi împărțit în trei doze unice; Acetatul de zinc, orotatul de zinc sau histidina de zinc sunt mai compatibile.
Transplant de ficat
Un transplant de ficat duce la o vindecare definitivă. Indicațiile posibile sunt insuficiența hepatică acută, ciroza hepatică decompensată și terapia medicamentoasă care nu poate fi efectuată din cauza efectelor secundare.
prognoză
Speranța de viață nu este restricționată dacă terapia este inițiată în stadiile incipiente ale bolii. În etapele ulterioare cu leziuni ireversibile deja existente, progresia bolii poate fi oprită prin terapie.
Noi dezvoltări
Se așteaptă progrese în tratamentul bolii Wilson cu terapie genetică sau celule stem. 2) Therap Adv Gastroenterol. 2017 noiembrie; 10 (11): 889-905. doi: 10.1177/1756283X17731520. Epub 2017 Oct 3.3) Appl Clin Genet. 2017 13 ianuarie; 10: 9-19. doi: 10.2147/TACG.S79121. eColecție
→ Vă informăm despre noutăți pe site-ul nostru prin facebook!