Boli autoimune ale ficatului zm-online
Conform ghidului actual, hepatita autoimună (AIH) trebuie întotdeauna clarificată la pacienții cu hepatită. AIH se poate manifesta ca o boală acută până la insuficiență hepatică fulminantă, dar poate fi, de asemenea, subacută, cu simptome nespecifice. Diagnosticul precoce și terapia sunt cruciale pentru prognostic.
Determinarea AIH este adesea o provocare, deoarece nu există un marker de boală fix pentru un diagnostic clar sau pentru excludere. Adiano-Fotolia
Oboseală, epuizare și performanță redusă - AIH se manifestă adesea cu simptome nespecifice. Acest lucru explică de ce diagnosticul se face adesea relativ târziu: 20 până la 37 la sută dintre pacienți au deja ciroză hepatică în momentul diagnosticului inițial. Opțiunile de tratament sunt apoi limitate, iar transplantul de ficat este adesea singura opțiune. Situația este diferită dacă diagnosticul se pune devreme și medicamentele imunosupresoare eficiente pot preveni progresia bolii.
Până în prezent, nu există cifre concrete privind rata incidenței. Prevalența este dată de 0,2 până la 1,0/1.000 de locuitori, cu o tendință descendentă. Aproximativ 10-20 la sută dintre persoanele cu boli hepatice cronice suferă de AIH. Femeile sunt de trei ori mai predispuse să dezvolte hepatită autoimună, mai ales între 20 și 40 de ani. Cu toate acestea, copiii se pot îmbolnăvi și.
Pe lângă AIH, colangita biliară primară (PBC), colangita sclerozantă primară (PSC) și colangita asociată cu IgG4 (IAC) sunt boli autoimune ale ficatului. Cauza tulburărilor este deocamdată neclară; sunt discutate toxine de mediu, antigene bacteriene sau viruși, care ar putea acționa ca factori declanșatori pe baza unei predispoziții genetice.
Hepatita autoimună
Diagnostic: Determinarea AIH este adesea o provocare, deoarece nu există un marker de boală fix pentru un diagnostic clar sau pentru excludere. Cu toate acestea, se caracterizează prin apariția de autoanticorpi - de exemplu anticorpi antinucleari (ANA), anticorpi împotriva fibrelor musculare netede (SMA), microsomi ai ficatului și celulelor renale (LKM), anticorpi împotriva unui antigen hepatic (SLA) sau așa-numiții anticorpi citoplasmatici anti-neutrofili perinucleari (pANCA).
Testarea autoanticorpilor nu este importantă doar pentru confirmarea diagnosticului, ci și pentru clasificarea bolii. Deoarece există cel puțin două forme diferite de AIH, care diferă semnificativ în ceea ce privește spectrul lor de anticorpi: există tipul 1, care este prezent la aproximativ 70 la sută dintre pacienți, în care SMA, precum și ANA și adesea și pANCA testează pozitiv, și mult mai rar, mai ales dar mai agresiv de tip 2 cu anti-LKM-1 mai ales pozitiv. În prezent se discută dacă există un al treilea tip AIH, dacă rezultatul este pozitiv pentru anti-SLA/LP.
Deoarece sunt posibile suprapuneri între formele de boală și anticorpii respectivi pot apărea și în alte boli hepatice cronice, AIH este dificil de diferențiat.
În plus față de testul anticorpilor, biopsia hepatică este importantă, deoarece prezintă modificări celulare caracteristice, care la rândul lor pot fi găsite și în afectarea hepatică indusă de medicamente. Suprapunerile sunt, de asemenea, posibile cu tabloul clinic cunoscut sub numele de DILI (leziuni hepatice induse de medicamente), cu AIH manifestă și se poate dezvolta DILI. Adesea devine evident doar în cursul bolii dacă simptomele sunt cauzate de AIH sau DILI.
Foarte des, AIH al ficatului se dezvoltă inițial cu simptome acute, plângeri precum oboseala inexplicabilă și performanțe slabe fiind prim-plan. Pot apărea alte simptome nespecifice, cum ar fi greață și vărsături, cefalee, dureri abdominale, precum și diaree și febră. Fiecare al patrulea pacient are, de asemenea, conjunctivită și/sau disconfort articular și inflamație, tiroidită, diabet sau inflamație a colonului. Hepato- și/sau splenomegalie pot fi, de asemenea, vizibile. Indicațiile sunt, de asemenea, cu AIH - așa-numitele semne ale pielii hepatice, precum așa-numitele stele hepatice (Spider naevi). La testele de laborator, pacienții sunt remarcabili pentru o creștere a transaminazelor și o creștere a gama globulinelor, în special a imunoglobulinei G (IgG).
tratament: O terapie cauzală nu a fost încă posibilă; AIH este de obicei tratat cu corticosteroizi precum prednisolonă, deși budesonida, care este locală eficientă și, prin urmare, mai puțin susceptibilă la reacțiile adverse, este acum aprobată. În episodul acut, corticosteroidul este combinat cu azatioprina imunosupresoare.
Terapia acută și obținerea remisiunii ar trebui să fie urmate de terapia de întreținere, fără de care recidiva se dezvoltă în 80 până la 90 la sută din cazuri în primul an după întreruperea tratamentului. Terapia de întreținere trebuie continuată timp de cel puțin doi până la patru ani înainte de a încerca retragerea medicamentului. Doza de corticosteroizi este redusă încet pas cu pas și valorile de laborator sunt verificate în paralel. Dacă acestea sunt din nou vizibile, doza inițială este utilizată din nou.
Prognoza: Prognosticul depinde de stadiul bolii în momentul diagnosticului și de începutul terapiei. Deoarece AIH poate duce la ciroză hepatică și în cele din urmă la carcinom hepatocelular. Înainte de posibilitatea terapiei imunosupresoare cu corticosteroizi, prognosticul pentru pacienții cu o rată de supraviețuire de cinci ani de numai 50% a fost slab. Dacă cursul este foarte sever, rata de supraviețuire pe zece ani este de doar zece la sută. Pe de altă parte, speranța de viață cu diagnostic precoce și terapie imunosupresivă consistentă este acum aproape în intervalul populației normale.
Trebuie amintit, totuși, că pacienții cu AIH au adesea o altă boală autoimună - cum ar fi artrita reumatoidă, tiroidita autoimună, colita ulcerativă sau sindromul Sjörgen. Depresia și tulburările de anxietate se găsesc, de asemenea, mai frecvent la pacienții cu AIH decât la populația normală.
Boala hepatică colestatică
Colangita biliară primară, pe scurt PBC, este una dintre bolile hepatice colestatice. Se bazează pe o inflamație cronică a căilor biliare mici din ficat, care într-un stadiu avansat se poate răspândi pe întregul ficat. Rezultatul reacției inflamatorii în căile biliare este acumularea bilei, care poate duce la leziuni hepatice suplimentare și, astfel, la trecerea la ciroză hepatică și carcinom hepatocelular.
Și în cazul PBC, cu 90 la sută din cazuri, există o dominare clară a femeilor. Prevalența este de cinci până la zece la 100.000 de locuitori. Principalele simptome caracteristice sunt mâncărimi chinuitoare, icter și, eventual, xantelasma și xantome. Se observă valori crescute ale ficatului.
Ca și în cazul AIH, diagnosticul precoce și începerea rapidă a tratamentului sunt esențiale pentru PBC. Agentul ales este acidul ursodeoxicolic (UDCA), un acid biliar endogen care este coleretic eficient și are alte efecte pleiotrope în PBC. Conform datelor studiului, rezultatele de laborator la majoritatea pacienților se îmbunătățesc, inclusiv normalizarea, o îmbunătățire a histologiei și, de asemenea, o reducere a mâncărimii.
Tratamentul inhibă, de asemenea, progresia bolii și crește semnificativ timpul înainte de a fi necesar un transplant de ficat. Cu un tratament suficient de timpuriu și consistent, speranța de viață este aproape normală. Dacă nu se poate obține un succes terapeutic adecvat cu UDCA, acidul biliar poate fi combinat cu acidul obeticholic recent aprobat.
Un factor patogenetic central al colangitei sclerozante primare (PSC) este, de asemenea, o inflamație cronică a tractului biliar, prin care țesutul conjunctiv care proliferează ca pielea de ceapă duce, de asemenea, la stenoza tractului biliar. Spre deosebire de AIH și PBC, PSC afectează predominant bărbații. Incidența bolii este în general de la 1 la 5/100.000. Vârsta de debut este de obicei între 30 și 50 de ani.
PSC apare, de obicei, inițial, cu simptome nespecifice, cum ar fi oboseală, senzație de boală, mâncărime, scădere neintenționată în greutate și scaune destul de libere. Funcționează încet, uneori cu flare-up-uri. Pe măsură ce boala progresează, poate duce la disconfort abdominal superior, icter temporar, febră și frisoane. Boala inflamatorie a intestinului este frecventă și riscul de a dezvolta cancer al căilor biliare este crescut. PSC este, de asemenea, tratat cu UDCA, dar cu mai puțin succes. Experții își pun în prezent mari speranțe în nor-UDCA, o dezvoltare ulterioară a UDCA cu o modificare a unui lanț lateral al moleculei. Noul ingredient activ s-a dovedit deja a fi eficient într-un studiu european dublu-orb, randomizat, de fază II - cu o reducere a colestazei și îmbunătățirea dependentă de doză a valorilor ficatului. La fel ca PBC și AIH, PSC se poate transforma în ciroză și carcinom cu celule hepatice. Speranța de viață de cinci ani este de 70%.
În plus față de simptomele menționate, există și posibilitatea unui sindrom de suprapunere cu prezență simultană a AIH împreună cu un PBC sau un PSC. Bolile autoimune ale ficatului includ, de asemenea, colangita asociată cu IgG4 (IAC) ca manifestare biliară a unei boli autoimune asociate cu IgG4. Tulburarea este adesea asociată cu AIH și, de asemenea, răspunde bine la tratamentul cu corticosteroizi.
Jurnalist medical independent din Köln
Ghid pentru boli hepatice autoimune, www.awmf.org/leitlinienn Deutsche Leberhilfe e.V., www.leberhilfe.orgn Lebertransplantierte Deutschland e.V., www.lebertransplantation.eu
Din perspectiva stomatologiei
Boli autoimune și hepatice orale - o legătură?
Dungi Wickham | Şambelan
Lichen plan oral
Lichenul plan este o dermatoză papulară inflamatorie mucocutanată, necontagioasă, care poate afecta mucoasa bucală, pielea, mucoasa genitală, scalpul și unghiile. Cu o incidență mai mare la femeile de vârstă mijlocie, prevalența bolii în Germania este în prezent de aproximativ 1,2%. Lichenul plan oral este o modificare potențial malignă a mucoasei bucale care are un curs cronic sau subacut. Deși etiologia exactă este încă necunoscută, se presupune un proces autoimun în cursul căruia T helper și celulele T citotoxice induc apoptoza celulelor epiteliale orale și astfel, printre altele, leziuni caracteristice ale mucoasei (de exemplu, striația lui Wickham, vezi Figura) care sunt atât clinice, cât și histologice similare cu o reacție grefă contra gazdă.
Lichen plan oral și infecție cu hepatită C.
Infecția cu virusul hepatitei C este adesea asociată cu diverse manifestări extrahepatice, cum ar fi bolile autoimune sau complexe imune. Prin urmare, pacienții afectați adesea văd medici de diferite specializări (de exemplu, dermatologi, hematologi, nefrologi), care pot include medicul dentist. În 1978 a fost formulată mai întâi suspiciunea unei asocieri între această boală hepatică cronică și lichenul plan oral. Între timp, există anumite, deși controversate, dovezi că lichenul plan în Germania este de fapt o boală reprezentativă pentru o manifestare extrahepatică a unei infecții cu hepatită C, de exemplu alături de anumite forme de glomerulonefrită, limfom malign și diabet zaharat. În plus față de terapia pur simptomatică (glucocorticoizi locali/imunosupresoare), trecerea medicamentelor antivirale la combinații mai noi de medicamente fără interferon poate duce la o îmbunătățire sau chiar la dispariția leziunilor lichene.
concluzie pentru practică
Lichenul plan oral este văzut, printre altele, în asociere cu boli hepatice cronice. În prezent, se presupune că dezechilibrul imunologic datorat infecției cu virusul hepatitei C declanșează patogeneza lichenului plan într-un grup special predispus de pacienți.
Încă o dată, importanța examinării enorale și a interconectării potențiale pronunțate a simptomelor și entităților bolii enorale și extraorale este prezentată aici. Chiar dacă o boală hepatică cronică nu este adesea diagnosticată - așa cum este descris în rapoartele de caz din literatură - prin diagnosticarea lichenului plan și tratamentul adecvat este pavat, posibilitatea unei astfel de corelații nu ar trebui ignorată.
PD Dr. mult. Peer W. Kämmerer, MA, FEBOMFS
Director Clinic Adjunct/Medic Senior la Clinica și Policlinica pentru Chirurgie Orală și Maxilo-Facială la Centrul Medical al Universității din Mainz
Augustusplatz 2, 55131 Mainz
Alarmă în intestin
Boala inflamatorie a intestinului (IBD) a devenit mai frecventă în ultimii ani. Datorită reacțiilor sale inflamatorii la nivelul gurii, boala Crohn poate fi relevantă și pentru stomatologie.
Ficatul gras nu este o infracțiune banală
Nu mai există nicio îndoială cu privire la valoarea bolii ficatului gras. Acest lucru trebuie avut în vedere la pacienții aflați pe scaunul dentistului dacă suspectează o problemă cu alcoolul.