Boli renale polichistice - Cauze, simptome, diagnostic și tratament
Boala de rinichi cu chisturi multiple - transformarea chistică congenitală a parenchimului renal, care duce la o scădere progresivă a funcției renale. Boala renală polichistică se poate manifesta ca hipertensiune arterială, durere în regiunea lombară și abdomen, hematurie, disurie, dezvoltarea infecțiilor și calculilor renali, insuficiență renală. Diagnosticul bolilor renale polichistice include examenul istoricului familial, teste de laborator, ultrasunete renale, urografie, angiografie, RMN și CT. Tratament pentru boli renale polichistice conservatoare, simptomatică.
Boala de rinichi cu chisturi multiple
Boala polichistică (boala renală polichistică) - malformația dezvoltării embrionare a tubilor renali, caracterizată prin formarea mai multor chisturi mici în parenchimul renal. Boala renală polichistică este întotdeauna bilaterală. Chisturile pot varia în mărime, de la capete de chibrit la cireșe mari și multe altele, ținând un secret ușor sau de culoare ciocolată, de tip jeleu. Creșterea chisturilor în timp duce la scăderea volumului parenchimului și la dezvoltarea insuficienței renale. În general, boala polichistică nu se limitează la afectarea rinichilor; Formarea chisturilor în pancreas este legată de formele extrarenale ale polichistului, splinei, ficatului, veziculelor seminale, plămânilor etc.
Boala de rinichi cu chisturi multiple
În urologie, se face distincția între boala renală polichistică cu o moștenire autosomală recesivă, care apare la nou-născuți, și boala renală polichistică, care este autosomală dominantă, care poate fi întâlnită la copiii mai mari și la adulți. Chisturile închise și deschise pot apărea în rinichii polichistici. Chisturi închise - închise, menționând că nu au mesaj cu un lumen al tubulilor și nu au funcție de excretor. Astfel de chisturi se găsesc în bolile renale polichistice la nou-născuți și au un prognostic nefavorabil.
Chisturile deschise sunt reprezentate de dilatații tubulare diverticulare care au un mesaj cu cupe și pelvis. Cu acest tip de chist, funcția de eliminare a rinichilor rămâne relativ intactă pentru o lungă perioadă de timp. Această formă de boală renală polichistică după un curs latent este observată la adulți și copii din grupele de vârstă timpurie și mai mare. Boala renală polichistică este de zece ori mai frecventă la adulți decât la nou-născuții polichistici.
Cauzele bolii renale polichistice
Boala renală polichistică este, în majoritatea cazurilor, o moștenire autozomală dominantă. Dezvoltarea bolii renale polichistice autosomale dominante poate apărea dacă un părinte are aceeași boală; Această formă de moștenire definește 85-90% cazuri de boli renale polichistice. Semnele bolii în acest caz se dezvoltă mai des între 30 și 40 de ani, mai rar în copilărie.
Pentru dezvoltarea bolii renale polichistice autozomale recesive, transferul de gene mutante, provocând o eroare, este necesar de la ambii părinți. Aceasta este o formă mai puțin frecventă a bolii care se dezvoltă la nou-născuți. În absența unui istoric familial de moștenire renală polichistică, se așteaptă să apară o nouă mutație în celula genitală a oricărui părinte.
În patogeneza bolii renale polichistice, rolul principal îl joacă întreruperea confluenței structurilor secretoare și excretoare ale nefronului în stadiul de dezvoltare a rinichiului secundar. Acest lucru face dificilă excreția urinei primare, crește presiunea în tubii renali, ceea ce duce la deformarea lumenului lor și la formarea cavităților expandate chistic. În cazul polichistilor, dimensiunea și greutatea rinichilor, care macroscopic au o suprafață neuniformă, neuniformă, cresc semnificativ datorită mai multor chisturi evidente.
Pereții chisturilor sunt reprezentați de țesut conjunctiv, cavitatea este căptușită cu epiteliu plat sau cubic, conține lichid gălbuie sau maro în interior, similar compoziției cu urina. Între chisturile individuale există zone ale parenchimului care pot fi modificate distrofic prin presiunea chisturilor, atrofie sau ischemie. Cupa și pelvisul cu boală renală polichistică sunt deformate și mărite sever.
Simptomele bolii renale polichistice
Boala polichistică a rinichilor la nou-născuți este de obicei extrem de nefavorabilă și se termină suficient de devreme cu moartea copilului din cauza uremiei. La adulți, boala renală polichistică se dezvoltă lent, trece stadii compensate, subcompensate și decompensate.
În stadiul de compensare, manifestările bolii renale polichistice sunt absente pentru o lungă perioadă de timp. De-a lungul timpului, se simte o senzație de presiune în partea inferioară a spatelui, dureri abdominale vagi, disurie, din cauza entorsei renale. Oboseală semnificativă, cefalee, uneori - hematurie de origine necunoscută. Funcția renală în stadiul polichistic compensat rămâne neafectată.
În etapa de subcompensare, semnele de insuficiență renală cresc, greață, gură uscată, sete, atacuri de migrenă, hipertensiune arterială persistentă și ridicată. Afectarea funcției renale în acest stadiu al policistiei este caracterizată de poliurie cu izostenurie, eritrociturie, tsilinuriya, în cazul pielonefritei - leucociturie. În cazul puroiului din chisturi, există febră, intoxicație, frisoane; Pietrele la rinichi dezvoltă pietre la rinichi.
Uremia cronică apare în stadiul decompensat al bolii renale polichistice. Hipertensiunea arterială poate contribui la progresia bolilor polichistice de rinichi, leziuni, intervenții chirurgicale, sarcină, sângerări. Adăugarea unei infecții secundare (gripă, ARVI, pneumonie etc.) poate duce la deteriorări severe până la moartea pacientului; Urosepsia apare adesea cu puroi chist.
Creșterea susținută a tensiunii arteriale în bolile renale polichistice în timp poate fi complicată de hipertrofia ventriculară stângă, prolapsul valvei mitrale și insuficiența cardiacă, anevrismul cerebral și accidentul vascular cerebral hemoragic. Boala renală polichistică poate provoca dezvoltarea toxicozei târzii a sarcinii - preeclampsie și eclampsie. Cu risc special - femeile care suferă de hipertensiune arterială înainte de sarcină. Pacienții cu boală renală polichistică au mai multe șanse de a avea chisturi hepatice, boală diverticulară a colonului.
Diagnosticul bolii renale polichistice
Datele din istoricul medical permit, în unele cazuri, identificarea cazurilor de familie cu boli renale polichistice la rudele cu aceeași descendență. Nu este întotdeauna posibil să palpați rinichii măriți și modificați chistic, în contextul cărora tehnicile instrumentale sunt cruciale pentru diagnostic (ultrasunete ale rinichilor, urografie excretorie, nefroscintigrafie, RMN și CT a rinichilor, angiografie selectivă și altele.).
La urografia intravenoasă se detectează mărirea renală bilaterală semnificativă, deformarea complexelor pelvino-pelvine. Chisturile multiple sunt determinate de ultrasunete în rinichii măriți. În cazuri neclare, trebuie utilizată pielografia retrogradă, angiografia renală, care permite, de asemenea, detectarea degenerescenței renale chistice.
Pentru a determina gradul de compensare a funcției rinichilor, faceți teste de urină (analiză generală, probă de la Zimnitsky și Reberg), test de biochimie de sânge. Odată cu dezvoltarea pielonefritei, urina este supusă vaccinărilor bacteriologice. Pentru a stabili forme familiale de boli renale polichistice, sunt prezentate cercetări genetice.
Boala renală polichistică trebuie diferențiată de glomerulonefrita cronică și pielonefrita cronică, tumorile renale. Dacă se suspectează un anevrism vascular cerebral, se efectuează angiografia vaselor cerebrale, USDG, angiografie prin rezonanță magnetică.
Tratamentul și prognosticul bolilor renale polichistice
Terapia simptomatică este furnizată pentru bolile renale polichistice. Recomandările generale includ eliminarea expunerii excesive și prelungite, prevenirea infecțiilor cronice (cariile dentare, ARVI, amigdalită, sinuzită și altele.), Complianța bogată în calorii, o dietă bogată în proteine și dieta cu sare. Odată cu dezvoltarea pielonefritei, a fost prescrisă terapia cu antibiotice și uroantiseptice. Cu hematurie brută, se efectuează terapia hemostatică; Terapia diuretică este indicată cu scăderea diurezei; cu hipertensiune arterială - medicamente antihipertensive.
În stadiul compensat al polichistozei rinichilor, se pot efectua deschiderea și golirea chisturilor mari. Acest lucru duce la scăderea dimensiunii rinichilor, îmbunătățirea circulației sângelui și a funcțiilor acestora. În etapele finale, cu insuficiență renală, problema hemodializei cronice și a transplantului de rinichi este ridicată.
În cazul bolilor renale polichistice, pacientul trebuie monitorizat în mod constant de către un urolog (nefrolog). Corectarea hipertensiunii arteriale și eliminarea în timp util a infecțiilor tractului urinar poate încetini progresia bolii renale polichistice. Cu toate acestea, la majoritatea pacienților cu boală renală polichistică, insuficiența renală apare în momente diferite de când este detectată boala. Pentru formele familiale de boală renală polichistică, ar trebui consultat un geneticist pentru a determina riscurile de a avea un copil cu o anomalie renală similară.