Cauza dermatomiozitei, simptome, terapie - NetDoktor

Marian Grosser a studiat medicina umană la München. În plus, medicul, care era interesat de multe lucruri, a îndrăznit să facă câteva ocoliri incitante: studierea filosofiei și istoriei artei, lucrul la radio și, în cele din urmă, și pentru un medic net.

Sabine Schrör este scriitoare independentă pentru echipa medicală NetDoktor. A studiat administrația afacerilor și relațiile publice la Köln. În calitate de editor independent, ea se află acasă într-o mare varietate de industrii de mai bine de 15 ani. Sănătatea este unul dintre subiectele ei preferate.

Dermatomiozita (Boala purpurie) este o boală musculară inflamatorie rară, care afectează și pielea. Simptomele includ modificări ale pielii, dureri musculare și slăbiciune în anumite grupe musculare. Tratamentul dermatomiozitei este lung și are multe efecte secundare, dar de multe ori îmbunătățește semnificativ calitatea vieții celor afectați. Citiți aici tot ce trebuie să știți despre frecvența, simptomele, cauzele, diagnosticul și tratamentul dermatomiozitei.

Prezentare scurta

Ce este dermatomiozita? O boală inflamatorie rară a mușchilor și a pielii, care este o boală reumatică. De asemenea, numită boală purpurie din cauza modificărilor pielii adesea violete.
pentru a forma: Dermatomiozita juvenilă (la copii), dermatomiozita adultă (în special la femei), dermatomiozita paraneoplazică (în legătură cu cancerul), dermatomiozita amiopatică (numai modificări ale pielii).
Simptome: Oboseală, febră, scădere în greutate, dureri musculare ulterioare sau slăbiciune în zona umărului și a pelvisului, posibil pleoape căzute sau strabism, posibil respirație scurtă și tulburări de înghițire, decolorare a pielii solzoase, umflături și roșeață în zona ochilor. Eventual. Complicații (cum ar fi aritmiile cardiace, fibroza pulmonară, inflamația rinichilor).
cauzele: Boala autoimună, ale cărei cauze nu sunt pe deplin cunoscute. Posibil genetic și cauzat de factori precum infecții sau medicamente.
diagnostic: Conversație, examinare fizică, test de sânge, biopsie musculară, electromiografie (EMG), ultrasunete, tomografie cu rezonanță magnetică, examinare pentru tumori canceroase, posibil examinări suplimentare, cum ar fi ultrasunete cardiace, test de funcție pulmonară
tratament: Medicație (cum ar fi cortizon), antrenament muscular și terapie fizică.
prognoză: Tratamentul poate ameliora semnificativ simptomele sau le poate elimina complet. Adesea, însă, rămâne o ușoară slăbiciune musculară. Complicațiile și bolile tumorale asociate pot agrava prognosticul.

Dermatomiozita: descriere

Termenul „dermatomiozită” este alcătuit din cuvintele grecești pentru piele (derma) și mușchi (myos). Terminația „-itis” înseamnă „inflamație”. În consecință, dermatomiozita este o boală inflamatorie a mușchilor și a pielii. Aparține grupului de boli reumatice inflamatorii și aici subgrupului de colagenoze (boli difuze ale țesutului conjunctiv).

Inflamația dăunează așa-numiților mușchi striați. Acestea sunt grupurile musculare care pot fi controlate în mod arbitrar. În plus, simptomele apar pe piele. Albastru-violet, decolorarea solzoasă este tipică, motiv pentru care dermatomiozita este numită și „boală purpurie”.

Dermatomiozita: forme

În funcție de vârsta pacientului, evoluția bolii și bolile asociate, medicii diferențiază diferite forme de dermatomiozită:

Dermatomiozita juvenilă

Aceasta înseamnă dermatomiozită la tineri. Copiii din al șaptelea și al optulea an de viață sunt deosebit de afectați, fetele și băieții se îmbolnăvesc cam cu aceeași frecvență.

Dermatomiozita juvenilă începe acut și afectează adesea și tractul gastro-intestinal. O diferență importantă față de dermatomiozita la adulți: varianta juvenilă nu este niciodată asociată cu boli tumorale, ceea ce este adesea cazul la pacienții adulți cu dermatomiozită.

Dermatomiozita adultului

Aceasta este clasica dermatomiozită la vârsta adultă. Afectează în principal femeile cu vârste cuprinse între 35 și 44 de ani și între 55 și 60 de ani.

Dermatomiozita paraneoplazică

La mulți adulți cu dermatomiozită (20 până la 70%), afecțiunea este legată de cancer, dar nu este cauzată direct de aceasta. Se vorbește apoi despre dermatomiozita paraneoplazică. Uneori se dezvoltă paralel cu tumora. În alte cazuri, acesta precede sau urmează cancerul.

Dermatomiozita paraneoplazică apare în special la grupa de vârstă peste 50 de ani. Cel mai adesea, dermatomiozita este asociată cu următoarele tipuri de cancer, în funcție de sex:

Dermatomiozita amiopatică

Medicii vorbesc despre dermatomiozita amiopatică atunci când apar modificări tipice ale pielii, dar nu poate fi detectată nicio inflamație musculară timp de șase luni. Aproximativ 20 la sută din toți pacienții dezvoltă această formă de dermatomiozită.

Dermatomiozita: frecvență

Dermatomiozita este o boală foarte rară. În fiecare an, între 0,6 și 1 din 100 000 de adulți din întreaga lume îl dezvoltă. Dermatomiozita juvenilă apare chiar mai rar - aproximativ 0,2 din 100 000 de copii din întreaga lume sunt afectați în fiecare an.

Polimiozita

Polimiozita este foarte asemănătoare cu dermatomiozita, dar nu duce la modificări tipice ale pielii. Puteți afla mai multe despre această boală în articolul Polimiozita.

Dermatomiozita: simptome

Dermatomiozita începe de obicei insidios și se dezvoltă de obicei în termen de trei până la șase luni. Primele simptome, încă nespecifice, includ oboseala, febra, slăbiciunea și pierderea în greutate. Mulți suferinzi suferă inițial de dureri musculare similare cu cele ale mușchilor dureroși. Slăbiciunea musculară și modificările pielii completează ulterior tabloul clinic.

Plângerile musculare nu sunt întotdeauna vizibile mai întâi, urmate de modificări ale pielii - secvența simptomelor poate varia de la pacient la pacient.

Pe lângă mușchi și piele, alte organe sunt rareori afectate de boală. Dacă inima sau plămânii sunt afectați, aceasta poate duce la complicații grave.

Simptome cutanate în dermatomiozită

Acestea sunt caracteristice dermatomiozitei Decolorarea pielii (Eritem). De obicei sunt de culoare roșu închis până la albastru-violet, dar se pot prezenta și ca roșu deschis. Ele apar de obicei pe zone ale pielii care sunt expuse la lumină - adică pe față, gât și brațe. Pielea se poate fulga și acolo.

De asemenea pleoape umflate roșiatice sunt simptome tipice ale dermatomiozitei - precum și o cusătură îngustă în jurul gurii care rămâne liberă de decolorare (Semn de șal).

Alte semne tipice sunt roșeața și zonele ridicate de pe piele peste articulațiile degetelor (Semnul Gottron) și o pliere îngroșată a unghiilor care doare atunci când este împinsă înapoi (Nici un semn).

Simptome musculare în dermatomiozită

Tipice apariției dermatomiozitei sunt dureri musculare. Acestea tind să apară sub stres. Pe măsură ce boala progresează, se dezvoltă una în creștere Slabiciune musculara, care este deosebit de vizibil în apropierea trunchiului (proximal), adică pe centurile pelvine și de umăr. Celor afectați le este greu să efectueze multe mișcări care implică mușchii picioarelor și brațelor, cum ar fi urcarea scărilor sau pieptănarea.

Mușchii oculari pot fi, de asemenea, afectați. Acest lucru este arătat, de exemplu, de un pleoapa superioară căzută (Ptoză) sau prin Strabism (Strabism).

Gâtul și mușchii respiratori pot fi, de asemenea, afectați Dificultate la inghitire și Respirație scurtă vino.

Simptomele musculare ale dermatomiozitei apar de obicei simetric. Dacă simptomele apar doar pe o parte a corpului, există probabil o altă boală în spatele ei.

Implicarea organelor și complicațiile

Dermatomiozita poate afecta alte organe, pe lângă piele și mușchi, ceea ce poate duce la complicații periculoase:

inima: Aici, dermatomiozita poate provoca inflamații ale pericardului, insuficiență cardiacă, mărirea patologică a mușchiului cardiac (cardiomiopatie dilatată) sau aritmii cardiace, de exemplu.
plămân: Fibroza pulmonară poate rezulta din deteriorarea țesutului pulmonar. Dacă dermatomiozita afectează mușchii deglutiției, crește riscul inhalării accidentale a alimentelor, care poate provoca pneumonie (pneumonie de aspirație),.
Rinichi, tractul gastro-intestinal: Dermatomiozita poate afecta și rinichii sau tractul gastro-intestinal. Consecințele posibile sunt inflamația rinichilor sau paralizia intestinală (atonia intestinală).

Sindromul de suprapunere

La unii pacienți, dermatomiozita apare împreună cu alte boli imunologice sistemice, de exemplu lupus eritematos sistemic, scleroză sistemică, sindromul Sjögren sau artrita reumatoidă.

Dermatomiozita: cauze și factori de risc

Cauzele din spatele dermatomiozitei nu sunt încă pe deplin înțelese. Cercetările actuale sugerează că este o boală autoimună.

Boala autoimuna

În mod normal, sistemul imunitar poate distinge cu exactitate între structurile proprii ale corpului și structurile străine: structurile străine sunt atacate, propriile corpuri nu. Dar tocmai acest lucru nu funcționează corect cu bolile autoimune - sistemul imunitar atacă brusc propriile structuri ale corpului, deoarece le consideră greșit substanțe străine.

Mecanismele care stau la baza multor boli autoimune nu sunt încă cunoscute. Acest lucru se aplică și dermatomiozitei. Cu toate acestea, oamenii de știință suspectează că există unul predispozitie genetica pentru boala de acolo. La persoanele cu această predispoziție, diverși factori ar putea duce la izbucnirea bolii. Atât de posibil declanșator sunt, de exemplu, infecții (de exemplu, cu coxsackie, gripă sau retrovirusuri), precum și medicamente (de exemplu, antimalarice, agenți hipolipemiante sau medicamente antiinflamatoare, cum ar fi diclofenac)

Anumiți anticorpi încep apoi să atace vasele de sânge care alimentează mușchii și pielea cu oxigen și substanțe nutritive. Structurile deteriorate declanșează ulterior simptomele tipice ale dermatomiozitei.

Legat de cancer

Probabilitatea dermatomiozitei paraneoplazice - adică dermatomiozita cu legătură cu o boală tumorală - este semnificativ crescută, în special la persoanele cu vârsta de peste 50 de ani. Motivul exact pentru acest lucru este încă neclar, deși există unele suspiciuni - cum ar fi faptul că o tumoare produce toxine care afectează direct țesutul conjunctiv.

În orice caz, se știe că dermatomiozita se vindecă adesea după ce tumora a fost îndepărtată, dar revine pe măsură ce cancerul progresează.

Dermatomiozita: examinări și diagnostic

Simptomele dermatomiozitei sunt de obicei atât de tipice încât medicul o suspectează pe baza istoricului medical și a examenului fizic. Boala poate fi diagnosticată în mod fiabil cu examinări suplimentare. Aceasta include în primul rând teste de sânge, examinarea probelor musculare (biopsie musculară) și măsurarea activității musculare electrice (electromiografie, EMG).

Test de sange

Anumite valori sanguine ajută la diagnosticarea dermatomiozitei:

Enzime musculare: Nivelurile crescute ale enzimelor musculare, cum ar fi creatin kinaza (CK), aspartat aminotransferaza (AST) și lactatul dehidrogenază (LDH) indică boli musculare sau leziuni.
proteina C-reactiva: Proteina C-reactivă (CRP) este un parametru inflamator nespecific. Valorile crescute indică, prin urmare, procese inflamatorii în organism.
Viteza de sedimentare (VSH): Sedimentarea crescută a sângelui poate indica, de asemenea, inflamație în organism.
Anticorpi auto: Anticorpii antinucleari (ANA), anticorpii Mi-2 și anticorpii anti-Jo-1 atacă țesutul propriu al organismului și sunt adesea (dar nu întotdeauna) detectabili în dermatomiozita.

În timp ce ANA-urile se găsesc într-o serie de alte boli autoimune, ceilalți doi auto-anticorpi sunt relativ specifici pentru dermatomiozită (și polimiozită).

Biopsie musculară

Biopsia musculară este cel mai important test pentru dermatomiozita suspectată. Medicul ia puțin țesut muscular pentru o analiză mai detaliată: inflamația și celulele musculare deteriorate pot fi văzute bine la microscop în dermatomiozită.

Nu este necesară o biopsie dacă constatările clinice sunt deja clare. Acesta este cazul, de exemplu, dacă pacientul prezintă simptomele tipice ale pielii și o slăbiciune musculară demonstrabilă.

Electromiografie (EMG)

În electromiografie (EMG), medicul măsoară activitatea musculară electrică cu ajutorul electrozilor lipiți. Rezultatele pot fi folosite pentru a determina dacă mușchiul examinat este deteriorat.

Alte investigații

Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) și examinările cu ultrasunete (sonografie) pot fi utilizate pentru a vizualiza structurile musculare inflamate. RMN este mai complex, dar mai precis decât sonografia. Ambele metode sunt, de asemenea, utilizate pentru a găsi site-uri adecvate pentru o EMG sau biopsie.

Se efectuează examinări specifice pentru a determina dacă sunt implicate alte organe. Acestea includ, de exemplu, ultrasunete cardiace (ecocardiografie), electrocardiografie (EKG), radiografii toracice (radiografie toracică) sau un test al funcției pulmonare.

Deoarece dermatomiozita este adesea asociată cu cancerul (la adulți), tumorile sunt, de asemenea, căutate în mod specific atunci când se pune un diagnostic.

Dermatomiozita: tratament

Tratamentul dermatomiozitei constă de obicei în administrarea de medicamente, de obicei timp de câțiva ani. Acest lucru poate contracara progresia bolii, poate atenua simptomele și poate îmbunătăți calitatea vieții pentru cei afectați. Antrenamentul muscular și fizioterapia aduc, de asemenea, o contribuție.