Cistinurie pietre de cistină
Ce este cistinuria?
Cistinuria este o boală metabolică genetică, autozomală recesivă, moștenită, care, din cauza unei disfuncționalități a rinichilor, duce la o excreție crescută a aminoacidului (bloc proteic) cistină și a aminoacizilor înrudiți arginină, lizină și ornitină din urină. Din cauza lipsei de proteine de transport, care este responsabilă pentru reabsorbția (reabsorbția) aminoacizilor menționați, există o excreție crescută a aminoacizilor în urină. Cu un pH normal în urină, cistina are o solubilitate foarte slabă, astfel încât poate duce la precipitarea cristalelor și la formarea de pietre de cistină în tractul urinar. Cu o prevalență (frecvența bolii) de 1: 20.000, cistinuria este o boală relativ rară și reprezintă aproximativ 1-2% din totalul calculilor urinari.
Există opțiuni de terapie?
Piatra de temelie este una hidratare ridicată constantă, ceea ce ar trebui să ducă la o excreție de urină de peste 3 litri pe zi.
Pentru a evita aglomerarea cristalelor de cistină pe timp de noapte, ar trebui să utilizați și un cantitate adecvată de băut pe noapte să fie respectat. Se preferă în special băuturile alcalinizante și neutre în urină (de exemplu, apă bogată în bicarbonat, rinichi, vezică, ceaiuri de fructe).
La măsuri dietetice este pe un Reducerea aportului de proteine (max. 1g proteine per kg greutate corporală pe zi) și una conținut scăzut de sare în alimente aveți grijă, deoarece acest lucru poate determina o excreție crescută de cistină. Sunt preferabile alimentele proaspete cu puțină sare în preparat, în special produsele din cereale integrale, fructe, salate și legume.
O altă posibilitate este aceea Creșterea pH-ului urinei (Alcalinizare) folosind citrați alcalini sau bicarbonat de sodiu pe unul pH între 7,5 și 8,5, deoarece cistina este ușor solubilă în apă în aceste zone și cristalizarea poate fi evitată.
Cristalizarea în urină poate fi, de asemenea, inhibată de substanțele reductive. Merită menționate aici Vitamina C (acid ascorbic sub formă alcalină), captopril precum Tiopronină. Datorită potențialelor efecte secundare, cum ar fi modificări ale numărului de sânge, modificări ale valorilor ficatului și ale intoleranței gastrice și intestinale și posibilitatea dezvoltării toleranței, indicația pentru aportul de tiopronină trebuie făcută foarte îngustă, în special la copii și adolescenți. Tiopronina este, în general, recomandată pentru excreția de cistină> 3 mmol/zi.
Contactează-ne
Secția ambulatorie universitară pentru urologie
Tel: 0941 782-3511 (programări pentru toate orele de consultație, solicitări de diagnostic)
Fax: 0941 782-3545