Clinica Universității Medicale - PDF Descărcare gratuită

Ruhr-Universität Bochum Colegiul de bază Medicină internă Boli autoimune, SLE Medical University Clinic Knappschaftskrankenhaus Bochum-Langendreer & Berufsgenossenschaftliche Kliniken Bergmannsheil

Cazul 1 pr. X.C. - 28 de ani de la 6 luni rec. Febra atacă pierderea în greutate de 10 kg în 2 luni Oboseală, epuizare, performanță redusă De câteva luni Schimbări cutanate Dureri osoase și articulare Umflarea ganglionilor limfatici SA: Solicitant de azil din China, în Germania de câteva luni, sănătos până acum; fără îngrijiri medicale

Cazul 1 pr. X.C. - Constatări ale examenului fizic în vârstă de 28 de ani: AZ redusă, cahectică, hipopigmentare centrofacială, leziuni papulare la nivelul feței și Zona gâtului Degete, încheieturi și articulații ale umerilor dureroase, precum și șold și Articulații ale genunchiului cu mobilitate limitată, fără roșeață/umflare: modificări bilaterale ale unghiilor (ochi uscați/gură uscată)

Cazul 1 pr. X.C. - 28 de ani de hipopigmentare centrofacială postinflamatorie

Cazul 1 pr. X.C. - 28 de ani de microscopie capilară: megacapilare, pli hiperkeratotic al unghiilor, sângerări prin splite

Cazul 1 pr. X.C. - 28 de ani de infiltrate pulmonare bazale

Cazul 1 pr. X.C. - Laborator de 28 de ani: BSG 90/100 (reducere de cădere) leucopenie 1700/µl cu limfopenie Diagnostic imunologic: anticorpi antinucleari (ANA) pozitivi, titru 1: 160 anticorpi ADN dublu catenar (dsdna) pozitivi Factori de complement C3/C4 reduc anticorpii cardiolipină

Cazul 1 pr. X.C. - Diagnostic de 28 de ani: lupus eritematos sistemic LES

LES Criterii de diagnostic ACR Eritem fluture Fotosensibilitate PE discoidă Ulcerele mucoasei bucale/nazale Artrita neerozivă 2 sau mai multe articulații) Implicare renală: proteinurie> 0,5 g/zi sau cilindrurie Implicare SNC: epilepsie sau psihoză Hematologic: hemolit. Anemie, leucopenie, trombopenie ANA Anti-DS DNS, Anti-Sm, Antifosfolipid-AK, Colegiul American de Reumatologie 1997

Cazul 1 pr. X.C. - vârsta de 28 de ani eritem fluture Artrită neerozivă 2 sau mai multe articulații Hematologic: leucopenie ANA ADN anti-ds, antifosfolipid ab, 4/11 criterii pozitive: diagnostic LES probabil sensibilitate 75%, specificitate 95% Hochberg MC, artrită reumă 1997

SLE Manifestări de organe Piele plămâni SNC Endocard articulații renale

Manifestări ale organelor LES - incidență

Fiziopatologia LES - formarea autoanticorpilor Hahn BH, NEJM 1998

Glomerulonefrita afectată de organele LES

SLE Antinuclear Antibodies - ANA

Principii ale terapiei SLE Nu pune viața în pericol, nu există risc de organ: AINS clorochină Amenință viața, risc de organe: prednison ciclofosfamidă micofenolat mofetil (nefrită) Harrisons Principles of Internal Medicine, ediția a 16-a, 2005

SLE Abordări terapeutice mai noi terapie anti-celule B (rituximab): AK (CD20), epuizare a celulelor B cu reglarea descendentă a CD40 și CD80, remisie în cursuri de terapie refractară severă [Sfikakis, Arthritis Rheum 2005] activare anti-celule B Factor (belimumab): AK (BAFF), inhibarea proliferării celulelor B autoreactive, studiu de fază II [Medicamente, 2006] Blocarea complementului (anti C5-AK): supraexprimarea renală a C5a/b, C5R în, prin reducerea/[Bao, J Immunol, 2005] Transplant de celule stem autologe: Studiu: n = 50/după 5 ani. remisie completă la> 50% dintre pacienți [JAMA 2006], [Blood 2006]

Cazul 2 Doamna S.K. - 48 de ani De ani de zile, paliditate pronunțată a degetelor la rece cu înroșire la reîncălzire Aproximativ 4 luni cu îngroșarea dispneei de efort, acționează disfagia pentru alimentele solide fără ochi uscați, gură uscată () cu înroșire, umflare, rigiditate matinală MCP, PIP al mâinilor ambelor părți.

Cazul 2 Doamna S.K. - 48 de ani de microstomie

Cazul 2 Doamna S.K. - 48 de ani, limbă scurtată

Cazul 2 Doamna S.K. - Sclerodactilia cu vârsta de 48 de ani

Cazul 2 Doamna S.K. - 48 de ani de necroză acrală

Cazul 2 Doamna S.K. - 48 de ani ai fenomenului Raynaud

Cazul 2 Doamna S.K. - 48 de ani de hipomotilitate esofagiană

Cazul 2 Doamna S.K. - 48 de ani de modificări pulmonare interstițiale

Cazul 2 Doamna S.K. - 48 de ani de laborator: Anticorpi antinucleari (ANA) 1: 160 Profil ANA: Anti-topoizomerază I (Scl70) pozitivă anti-centromerică Ab pozitivă

Cazul 2 Doamna S.K. - diagnostic de 48 de ani: Sclerodermie (Scleroză sistemică progresivă)

Clasificarea sclerodermiei 1. Sclerodermia limitată a pielii se modifică numai acral și facial Anticorpi anti-centromeri 60-80% Afectare gastrointestinală limitată, hipertensiune arterială pulmonară bărbați, vârf 30-50 LJ Diagnostic prin constatări tipice ale pielii, dovezi ale miozitei (CK, EMG, biopsie) Asocierea cu boli tumorale: 15% din toți pacienții cu DM au o tumoare malignă la diagnostic Manifestări extramusculare: simptome B, Raynaud, disfagie, interstițiale. Afectarea pulmonară, cardiomiopatia

Diagnosticul diferențial al dermatomiozitei Polimiozita Corpul de incluziune Mioza Mioza virală Mioza parazită Mioza bacteriană (Borrelia, Legionella) Mioza în alte boli ale AI Miopatia medicinală (statine, AZT) Rabdomioliza

Terapia cu dermatomiozită Tratamentul unui stadiu 1 posibil asociat: Prednison 1 mg/kg/zi Etapa 2: Alte imunosupresoare: Azatioprină, MTX Etapa 3: imunoglobulină iv Harrisons Principles of Internal Medicine, ed. 16, 2005

Cazul 4 dl. M. H.-D. - 74 ani reducere AZ, oboseală, scădere în greutate timp de câteva luni. Timp de 4 săptămâni durere în gât și temporală, durere în obraz Acum prezentare din cauza ochiului acut, nu re dureroasă.

Cazul 4 dl. M. H.-D. - 74 de ani de laborator: BSG 100/130 mm nw leucocitoză 19000/µl cu anemie neutrofilică, valoare normală normocrom-normocitară CK Rezultate remarcabile pentru factorii reumatoizi, ANA,

Cazul 4 dl. M. H.-D. - Artera temporală veche de 74 de ani îngroșată, fragedă la presiune

Cazul 4 dl. M. H.-D. - 74 de ani Neuropatie optică ischemică anterioară

Cazul 4 dl. M. H.-D. - 74 de ani.Biopsia arterei temporale: vasculita granulomatoasă Celule gigantice multinucleate

Cazul 4 dl. M. H.-D. - Diagnostic de 74 de ani: arterită temporală (boala Horton, arterită cu celule uriașe) cu polimialgie reumatică

Arterita temporală Vasculita arterelor medii și mari Aproape întotdeauna la pacienții cu vârsta> 50 de ani. Asocierea cu polimialgia reumatică: 16-21% cu AT au PMR, 40-60% cu PMR au AT Clinica: cefalgie, claudicație a mușchilor masticatori, pierderea vederii datorată AION, rar MI, anevrism aortic cerebral, abdominal Diagnostice: Clinică, biopsie a arterei temporale, răspuns rapid la terapia cu steroizi

Arterită temporală Criterii de diagnostic ACR Vârstă> 50 ani Cefalee nouă Arteră temporală vizibilă (DS, pulsație redusă) VSH> 50mm nw în prima oră Histologie Biopsie a arterei temporale: Vasculită cu granuloame, celule gigantice multinucleate, infiltrat mononuclear Cu cel puțin 3 pos. Sensibilitatea criteriilor 93%, specificitatea 91% Colegiul American de Reumatologie 1990

Terapia arteritei temporale Prednison 40-60mg/zi timp de 4 săptămâni, apoi reducerea lentă a dozei de întreținere sub control ESR Răspuns rapid la simptome Durata terapiei cel puțin 2 ani Steroid-NW sub terapie pe termen lung adesea, terapia de linia a doua posibil MTX Harrisons Principles of Internal Medicine, ediția a XVI-a. 2005

Cazul 5 Dl. C. T. - 40 de ani tuse cu hemoptizie luni de 4 săptămâni frig cu recidivă parțial sângeroasă Febră până la 39 C, epuizare pierdere în greutate 3 kg/4 săptămâni durere pe orbita stângă., Articulații, fără WS fără răspuns la terapia cu antibiotice orale

Cazul 5 Dl. C. T. - 40 ani laborator: BSG 90/100 mm nw leucocitoză 15000/µl anemie Hb 10,2 g7dl, normocromic normocitic CRP 7,0 g/dl creatinină 4,3 mg/dl leucociturie, eritrociturie proteinurie 2,3g/24h

Cazul 5 Dl. C. T. - 40 de ani de diagnostic imunologic: anticorpi citoplasmatici antineutrofili (antiproteinaza 3, canca) pozitivi, titrul 1: 320

Cazul 5 Dl. C. T. - Eritrocite de 40 de ani aruncate și eritrocite deformate

Cazul 5 Dl. C. T. - Sclerita de 40 de ani

Cazul 5 Dl. C. T. - 40 de ani sinuzita maxilară bilateral cu secreție sângeroasă

Cazul 5 Dl. C. T. - 40 de ani de cavernă în lobul superior drept al plămânului

Cazul 5 Dl. C. T. - 40 ani biopsie renală: glomerulonefrita cu formare semilună

Cazul 5 Dl. C. T. - 40 de ani de biopsie pulmonară: vasculită granulomatoasă necrozantă

Cazul 5 Dl. C. T. - diagnostic de 40 de ani: granulomatoza Wegener (boala Wegener)

Boala Wegener vasculita granulomatoasă necrotizantă a vaselor mici> 95% afectarea tractului respirator superior (sinus, 77% incidența afectării renale 3/100000, vârf 40 an 90% canca pozitivă

Manifestări ale organelor M. Wegener Implicare în curs: rinichi 77% ORL 92% plămâni 85% articulații 67% piele 46% ochi 18% SNC 8% nervi periferici 15%

M. Wegener Criterii de diagnostic ACR Inflamație în nas sau gură Infiltrarea plămânilor pe raze X Sediment urinar nefritic Inflamare granulomatoasă histologică Cel puțin 2 dintre criteriile necesare diagnosticului (sensibilitate 88%, specificitate 92%)

Tratamentul inițial M. Wegener (schema Fauci): Ciclofosfamidă 2 mg/kg/zi po (1 an) plus prednison 1 mg/kg/zi (6 luni) Întreținerea remisiunii: ciclofosfamidă sau MTX sau azatioprină TMP/SMX (pare să reducă rata de recurență în căile respiratorii)

Diagnostic diferențial Vasculită Chapel Hill Clasificare Tip vascular Granuloame fără granuloame mari Arterită cu celule gigantice (M Horton, M Takaysu) mediu Sindrom Churg-Strauss Poliarterită nodoză mică Granulomatoză Wegener Poliangiită microscopică Henoch-Schönlein purpură Leucocitoclastică cutanată Boală vasculară esențială Goodpurasculitis

Ruhr University Bochum Cursurile Clinicii Universității Medicale din semestrul de iarnă 2007/8 sunt disponibile online la: http://www.medunikkh.de Clinica Universității Medicale Knappschaftskrankenhaus Bochum-Langendreer & Berufsgenossenschaftliche Kliniken Bergmannsheil

Universitatea Ruhr Bochum Clinica Universității Medicale Knappschaftskrankenhaus Bochum-Langendreer și Clinicile de asigurări de răspundere a angajatorului Bergmannsheil