Copiii recuperați de leucemie limfoblastică acută care devin adulți; Academia națională
Marie-Dominique Tabone, Guy Leverger
Peste 80% dintre copiii cu leucemie limfoblastică acută pot fi vindecați acum. Recidivele sunt rare după cinci ani de remisie. Cele mai frecvente locuri de recidivă sunt măduva osoasă, sistemul nervos central și testiculele. Este necesară urmărirea pe termen lung pentru a detecta efectele adverse tardive ale tratamentului. Aceasta include examinarea cardiacă regulată, datorită cardiotoxicității cumulative-dependente de doză a antraciclinelor. Tulburările endocrine (pubertate timpurie, deficit de hormon de creștere, gonad și disfuncție tiroidiană) se datorează în principal iradierii creierului sau a testiculelor, care este acum mai puțin utilizată. Creșterea trebuie monitorizată îndeaproape pentru a detecta obezitatea timpurie. Densitatea minerală osoasă poate fi, de asemenea, modificată. Funcția cognitivă, performanța școlară și socializarea sunt de obicei normale la pacienții neiradiați. Neoplasmele secundare sunt rare, dar unele sunt legate de tratamentele anterioare. În prezent, calitatea vieții după vindecare este o preocupare majoră la alegerea strategiei de tratament.
Leucemia limfoblastică acută (LLA) reprezintă 80% din leucemie la copiii cu vârsta sub cincisprezece ani. În Franța continentală, 360 de cazuri noi sunt diagnosticate în medie în fiecare an [1]. Tratamentele actuale permit obținerea unei supraviețuiri globale de peste 80% la cinci ani, în țări cu avantaje socio-economice, cum ar fi Franța [2]. Prin urmare, viitorul acestor copii a devenit o preocupare majoră.
Urmărirea pe termen lung a adolescenților și apoi a adulților tineri, care ar trebui să permită diagnosticarea rarelor recurențe târzii, ar trebui, de asemenea, să promoveze o calitate a vieții satisfăcătoare. Întrebările puse de acești foști pacienți sunt numeroase și uneori întârziate în comparație cu sfârșitul tratamentului. Este important să le poți răspunde pentru a-i ajuta să-și construiască identitatea, prin integrarea bolii în istoria lor personală. În cele din urmă, obiectivul urmăririi prelungite este, de asemenea, de a asigura screening-ul și gestionarea oricăror complicații la distanță legate de tratamente.
CONCEPTUL DE VINDECARE, VÂRSTA ADULȚILOR SAU CUM SĂ DEFINIȚI TERMENUL LUNG ?
Abordarea subiectului soartei la vârsta adultă a pacienților tratați în timpul copilăriei pentru LLA ridică, de asemenea, în mod firesc problema definiției care poate fi dată unui adult. Acest termen se referă cel mai adesea la sfârșitul creșterii fizice și intelectuale. Noțiunea de maturitate este un element important al acestei definiții, totuși există multe mărturii de la foști pacienți care sugerează, din cauza bolii, dobândirea maturității timpurii. Acest lucru se experimentează mai mult sau mai puțin pozitiv. Unii sunt mândri de asta, alții regretă că nu au reușit să experimenteze pe deplin copilăria fără griji sau raportează că au simțit un decalaj în adolescență în comparație cu colegii lor de aceeași vârstă.
DIAGNOSTICUL UNEI RECURENȚE
Locurile de recidivă sunt în principal măduva osoasă, meningele, testiculele la băieți. Recidivele pot fi simple sau combinate. Se pot observa anumite locații mai neobișnuite: ovare la fete, ganglioni limfatici izolați, oculare etc. Datele din istoric și examenul clinic sunt esențiale pentru a suspecta o reapariție. Orice semn funcțional trebuie luat în considerare, mai ales dacă seamănă cu semnele inițiale ale bolii: dureri osoase, febră inexplicabilă .... Apoi trebuie efectuată o hemoleucogramă completă (CBC). În caz de anomalii sau în prezența celulelor leucemice, mielograma va confirma doar recurența. Durerile de cap, mai ales dacă sunt asociate cu vărsăturile de dimineață, ar trebui să sugereze o reapariție meningeală, precum și apariția bulimiei cu consum alimentar nocturn, afectarea nervului cranian, sciatică. Fundul și imagistica creierului sunt esențiale înainte de puncția lombară. Diagnosticul implicării testiculare este adesea evident într-un testicul mare, dur, care nu răspunde. Orice recidivă medulară suplimentară necesită o căutare sistematică a unei recidive asociate în măduva osoasă.
După încheierea tratamentului, valoarea monitorizării sistematice a CBC este discutată de unele echipe [3]. Prognosticul unei recidive diagnosticate înainte de orice semn clinic nu pare mai bun decât cel al unei recidive simptomatice [4].
CALITATEA VIEȚII
Impactul psihologic al leucemiei asupra experienței adolescenților și adulților tineri de peste zece ani de RC a fost studiat în departamentul nostru pe o serie de 41 de pacienți [5].
Peste 90% dintre ei spun că acum au o viață bună, dar 75% raportează repercusiuni majore ale afecțiunii asupra familiilor lor, iar o treime se tem încă de o recidivă. Aceste rezultate subliniază în continuare importanța ascultării atente care trebuie oferite în continuare foștilor pacienți, pentru a putea răspunde la posibilele lor preocupări sau dificultăți.
Într-o cohortă de 4.151 adulți tratați în timpul copilăriei în Statele Unite între 1970 și 1986 pentru ALL, calitatea vieții explorate în diferite domenii (sănătate generală, activități fizice, sănătate mintală) este semnificativ mai slabă decât cea a martorilor luați de la frați [6] ]. Cu toate acestea, diferențele sunt mai puțin marcate pentru cei care nu au recidivat și nici nu au primit iradiere. Pentru acest subgrup, nu există nicio diferență semnificativă în comparație cu martorii în ceea ce privește rata de căsătorie, nivelul de educație, activitatea profesională și acoperirea asigurărilor de sănătate. Mai mult, dacă considerăm că vârsta la care adulții tineri părăsesc casa părinților reflectă independența lor socială, această plecare are loc într-un mod comparabil la cei tratați pentru o malignitate hematologică și la subiecții de control dintr-o țară nordică [7].
PREVENIREA, PROIECTAREA ȘI GESTIONAREA SEQUELIAS
Datele raportate cu privire la complicațiile tardive ar trebui interpretate cu prudență, deoarece, prin definiție, acestea corespund efectelor adverse pe termen lung atribuibile tratamentelor oferite acum câțiva ani, în special radioterapie, care este mult mai puțin utilizată astăzi.