Defect septal atrioventricular - Cauze, simptome și tratament

defect septal atrioventricular este un defect cardiac congenital. Este o combinație de defect septal atrial și defect septal ventricular.

Cuprins

Ce este un defect septal atrioventricular?

Defectul septal atrioventricular este o malformație cardiacă congenitală și unul dintre cele mai complexe defecte cardiace congenitale. Deoarece o conexiune (șunt) este creată prin combinația de defect septal atrial și defect septal ventricular, defectul cardiac aparține așa-numitului shunt vitia. Shuntvitia sunt defecte cardiace congenitale în care membrele arteriale și venoase ale fluxului sanguin sunt conectate între ele.

În cazul defectului de sept atrioventricular, se formează un șunt dublu stânga-dreapta. Defectul este împărțit în trei categorii, în funcție de gravitatea acestuia:

defect septal atrioventricular complet

defect parial de sept atrioventricular

Defect Ostium primum.

În 35 la sută din cazuri, există alte defecte cardiace însoțitoare sau anomalii ale organelor.

cauzele

Cauza exactă a malformației este necunoscută. În fiecare an sunt afectați aproximativ 0,19 la 1000 de nou-născuți. Fetele și băieții se îmbolnăvesc cam cu aceeași frecvență. Eroarea apare foarte des în legătură cu sindromul Down. Aproximativ 43% din toți pacienții cu un defect septal atrioventricular au, de asemenea, sindrom Down.

Copiii se nasc cu un defect mare în septul inimii. Există o gaură atât în septul atrial (defect septal artrial), cât și în septul camerelor (defect septal ventricular). Valva cardiacă între atriul stâng și ventriculul stâng (valva tricuspidă) și valva dintre ventriculul stâng și atriul stâng (valva mitrală) sunt malformate. În plus, supapa aortică este deplasată înainte și în sus. Valva aortică se află între ventriculul stâng și aorta.

Puteți găsi medicamentele aici

Simptome, afecțiuni și semne

Dacă simptomele apar la nou-născut depinde de mărimea și localizarea defectului. Puterea fluxului sanguin, nivelul presiunii în plămâni și amploarea defectelor valvei influențează, de asemenea, simptomele defectului cardiac. Anomaliile nu joacă un rol înainte de naștere, deoarece copilul este alimentat cu sânge bogat în oxigen de la mamă. După naștere, oxigenul nu mai este absorbit prin mamă, ci prin plămânii copilului.

Pentru aceasta, plămânii trebuie să se desfășoare și vasele pulmonare se extind. În cazul unui defect atrioventricular mare, presiunea ridicată care prevalează în inima stângă împinge sângele prin defectul peretelui în jumătatea dreaptă a inimii. Acest fenomen medical este cunoscut sub numele de șunt stânga-dreapta. În inima dreaptă, sângele suplimentar crește presiunea. Sângele curge prin vasele pulmonare la presiune crescută și astfel stresează plămânii.

Ambele camere ale inimii trebuie, de asemenea, să facă mult mai multă muncă. Jumătatea dreaptă a inimii suferă de presiunea crescută, stânga este afectată de fluxul sanguin crescut din plămâni. Datorită incapacității valvei AV de a se închide, mai mult sânge curge înapoi în inima stângă. Acest lucru trebuie eliminat și cu fiecare bătăi de inimă. Chiar și în primele zile de viață, inima copilului este atât de stresată încât vine la insuficiență cardiacă.

Copiii afectați suferă de dificultăți de respirație și prezintă retenție de apă pe tot corpul. Pielea, pleoapele și ficatul sunt umflate. Copiii devin din ce în ce mai slabi și refuză să bea. În unele cazuri există o inversare a presiunii printr-un mecanism de protecție.

În acest caz, sângele sărac în oxigen din inima dreaptă trece prin defectul septal în inima stângă. Aici buzele și regiunea gurii sunt colorate în albastru. Dacă tensiunea arterială ridicată este fixată în plămâni, operația nu mai poate fi efectuată. Copiii cu o astfel de hipertensiune pulmonară fixă au o speranță de viață maximă de 10 până la 20 de ani. De obicei, însă, defectul septului artrioventricular este detectat devreme.

Diagnostic și curs

Un murmur al inimii poate fi auzit cu stetoscopul în timpul auscultației în prima săptămână. Acest lucru este cauzat de refluxul de sânge prin supapa AV defectă. O electrocardiogramă poate fi efectuată dacă se suspectează un defect septal atrioventricular. Aceasta oferă informații specifice despre defectul cardiac. Radiografia arată o inimă mărită semnificativ.

Standardul de aur pentru evaluarea completă a severității defectului cardiac este ecocardiografia. Dacă se suspectează un defect de sept atrioventricular în timpul sarcinii, se poate efectua o evaluare a riscului prenatal. Între a 16-a și a 20-a săptămână de sarcină, un defect cardiac poate fi diagnosticat cu certitudine cu această metodă.

Cu toate acestea, defectul cardiac nu poate fi detectat în timpul examinărilor ecografice de rutină normale. Examinările au loc în centre perinatale special instruite.

Complicații

În cazul unui defect septal atrioventricular complet dezvoltat (AVSD), toate cele patru camere ale inimii sunt conectate între ele de la naștere din cauza unei malformații cardiace. Aceasta înseamnă că sângele arterial și venos sunt amestecate în mod constant și eficiența capacității de pompare a inimii este mult redusă.

Complicațiile care apar ca urmare a AVSD netratate sunt în cea mai mare parte hipertensiune pulmonară (hipertensiune pulmonară), ceea ce duce la o îngroșare a peretelui muscular mediu (mediu) al arterelor pulmonare ca o contrareacțiune fiziologică. Într-un fel de cerc vicios, cele două efecte se întăresc reciproc (reacția Eisenmenger). Insuficiența crescândă a inimii duce la un prognostic slab dacă este lăsat netratat.

Operația pe cord deschis poate îmbunătăți foarte bine prognosticul pe termen lung. Cei mai importanți pași în timpul operației sunt reconstrucția celor două valve cardiace atrioventriculare, valva mitrală în stânga și valva tricuspidă în inima dreaptă și îndepărtarea defectelor septale prin aplicarea de plasturi artificiali. În plus față de riscurile chirurgicale clasice asociate cu intervenția chirurgicală pe cord deschis la un bebeluș sau un copil mic, există un risc specific în cazul întreruperii sistemului de excitație electrică.

Nodul AV, care colectează impulsurile electrice din ceas (nodul sinusal) și le transmite sistemelor din aval cu o ușoară întârziere, este de obicei afectat în mod deosebit. Dacă problema nu poate fi rezolvată cu medicamente, trebuie implantat un stimulator cardiac artificial.

Când trebuie să mergi la medic?

Un defect septal atrioventricular determinat genetic (AVSD) devine simptomatic la nou-născut în primele câteva zile. Nu este nevoie să întrebați când trebuie solicitat ajutor medical. Severitatea malformației cardiace poate fi determinată prin intermediul ecocardiografiei și confirmată și completată de rezultatele ECG. Cu un AVSD complet dezvoltat, toate cele patru camere ale inimii sunt conectate între ele și, dacă nu sunt tratate, prognosticul pentru nou-născut este extrem de nefavorabil.

În timpul unei proceduri chirurgicale într-o clinică specială, conexiunile dintre cele două camere sunt închise și cele două valve cardiace inoperante între atriul stâng și camera stângă (valva mitrală) și între atriul drept și camera dreaptă (valva tricuspidă) sunt de obicei înlocuite. O astfel de intervenție îmbunătățește dramatic prognosticul de supraviețuire pentru nou-născuți.

Pentru cei afectați, o viață aproape normală este de obicei posibilă după o operație reușită dacă operația reconstructivă este efectuată suficient de devreme și nu s-au format încă leziuni ireversibile la plămâni sau la mușchiul inimii.

După atingerea maturității, intervalele pentru controalele medicale pot fi cu siguranță prelungite dacă simptomele rămân libere. Cu toate acestea, cei afectați ar trebui să fie atenți la simptomele specifice care ar putea indica o nouă problemă și care trebuie clarificate imediat de un cardiolog sau de un medic de familie cu experiență.

Tratament și terapie

Dacă defectul cardiac nu este tratat, doar 10% dintre copiii afectați sunt încă în viață după șase luni. Pacienții dezvoltă hipertensiune pulmonară și, ca urmare, așa-numita reacție Eisenmenger. Majoritatea defectelor de sept atrioventriculare sunt descoperite timpuriu și sunt operabile.

Folosind aparatul inimă-plămâni, circulația arterială și venoasă sunt separate una de alta din nou. În primele șase luni după operație, profilaxia medicală a endocarditei se efectuează în conformitate cu ghidurile medicale actuale. De asemenea, trebuie efectuate controale periodice după operație. Prognosticul pe termen lung al copiilor operați este foarte bun. O a doua operație este rareori necesară.

Outlook și prognoză

Prognosticul unui defect septal atrioventricular este slab. Dacă are loc vindecarea, există un risc crescut de a suferi o boală secundară. Peste 35% dintre pacienți dezvoltă alte boli de inimă care sunt pe tot parcursul vieții și nu mai sunt vindecabile. Sindromul Down este diagnosticat ca fiind boala de bază la majoritatea pacienților. Aproximativ ¼ dintre cei cu defect de sept atrioventricular sunt printre ei.

Diagnosticul și începerea tratamentului sunt esențiale pentru prognostic. Copiii se nasc cu defectul și au nevoie de terapie cât mai curând posibil. Fără asistență medicală, există un risc de deces prematur în primele câteva săptămâni sau luni de viață.

Statisticile arată că copiii netratați au aproximativ 90% șanse de a muri în primele 6 luni de viață. Respirația scurtă și activitatea cardiacă nefuncțională pun o astfel de presiune asupra organismului, încât există cu greu șanse de supraviețuire fără terapie medicală intensivă. Insuficiența multiplă a organelor sau moartea din cauza sufocării ar fi consecințele devastatoare.

În îngrijirea medicală profesională, activitatea inimii este stabilizată cu un aparat inimă-plămâni. Acest lucru îmbunătățește considerabil perspectiva de supraviețuire. De îndată ce copilul se află într-o stare de sănătate stabilă, se efectuează o operație. Acest lucru crește semnificativ probabilitatea de supraviețuire și permite pacientului să aibă suficientă activitate cardiacă independentă.

Puteți găsi medicamentele aici

prevenirea

Deoarece cauzele exacte ale defectului de sept atrioventricular sunt necunoscute, boala nu poate fi prevenită. Dacă un copil cu defect cardiac s-a născut deja într-o familie, există un risc de reapariție de 2,5% dacă se naște un alt copil. În special în familiile cu un risc atât de crescut de boală, diagnosticul prenatal poate ajuta la identificarea defectului cardiac într-un stadiu incipient. Cu cât diagnosticul este pus mai devreme, cu atât prognosticul este mai bun.

Dupa ingrijire

Cu această boală, în majoritatea cazurilor nu există sau sunt foarte puține opțiuni și măsuri disponibile pentru îngrijirea ulterioară. Persoana în cauză este în primul rând dependentă de un diagnostic cuprinzător și, mai presus de toate, precoce, pentru a atenua permanent simptomele și a identifica defectul cardiac într-un stadiu incipient. Deoarece aceasta este și o boală congenitală, nu poate fi tratată cauzal, ci doar simptomatic.

Vindecarea completă nu poate avea loc și nici auto-vindecarea nu poate avea loc. În majoritatea cazurilor, acest defect este ameliorat prin intervenție chirurgicală. Evoluția ulterioară depinde foarte mult de momentul diagnosticului, astfel încât nu se poate face o predicție generală. După o astfel de operație, persoana afectată ar trebui să se odihnească cu siguranță și să aibă grijă de corpul său.

Ar trebui să vă abțineți de la activități obositoare sau activități stresante pentru a evita stresul inutil asupra inimii. Verificări și examinări periodice sunt, de asemenea, necesare după procedură. Dacă procedura are succes, nu va exista o speranță de viață redusă pentru cei afectați. Cu toate acestea, majoritatea oamenilor au și alte probleme cardiace care necesită și tratament.

Puteți face asta singur

Defectul de sept atrioventricular ca boală cardiacă congenitală reprezintă o provocare zilnică pentru familiile afectate. În special, atunci când riscul bolii este crescut, diagnosticarea prenatală este esențială pentru a detecta defectul cardiac într-un stadiu incipient. Cu toate acestea, este adesea posibil ca cei afectați să ducă o viață aproape normală.

Cu toate acestea, sunt recomandate intervale regulate pentru controale medicale de urmărire și respectarea strictă a planurilor de medicamente. Alte aspecte importante sunt abținerea de la nicotină și un stil de viață sănătos. Pentru a evita stresul psihogen, stresul emoțional și problemele legii sociale, este recomandabil să consultați grupurile de auto-ajutor și terapeuții potriviți. Probleme precum: nevoile educaționale speciale, restricțiile sportive, compensarea dezavantajelor școlare sau procedurile de relaxare pot fi clarificate.

Agilitatea mentală și fizică promovează încrederea în sine și au proprietăți stabilizatoare. Prin urmare, cei afectați sunt încurajați să ia parte activă la viața publică din proprie inițiativă. Exercitarea hobby-urilor servește aici ca o introducere sensibilă și un ajutor motivațional. Excursiile și excursiile bine organizate aduc o contribuție semnificativă la o calitate a vieții sănătoasă; renunțarea la aceasta are un efect negativ asupra stării mentale.