Deficiență G6PD

G6PD DEFICIT
Dr. Marcel GARRIGOU-GRANDCHAMP
Actualizare iunie 2014
Cea mai frecventă deficiență enzimatică a globulelor roșii este deficitul de G6PD.
Rezultă o hemoliză semnificativă după ingestia anumitor medicamente sau substanțe oxidante.
Hemoglobina este transformată în methemoglobină, lăsând corpurile Heinz să apară în celulele sanguine. Transmiterea acestei boli este legată de sex (cromozomul X), astfel încât bărbații vor fi mai afectați decât femeile.

pentru ochi

Deficitul de glucoză 6 fosfat dehidrogenază este, prin urmare, responsabil pentru anemia congenitală hemolitică de origine enzimatică. Se găsește adesea la oamenii din bazinul mediteranean.
Transmiterea sa este legată de X care explică atacul aproape exclusiv asupra bărbaților.

În cazul absorbției substanțelor oxidante (sulfonamide antimalarice dar și a ingestiei de fasole în contextul favismului) apare o criză hemolitică acută. Prezența corpului lui Heinz face diagnosticul suspect. Măsurarea activității G6PD o prezintă dacă se efectuează la distanță de criză.

Pentru a vedea, un site specializat +++ Vigifavisme

Actualizare iunie 2014
Lista de referință a medicamentelor și deficiența G6DP pe site-ul ANSM
[Link/ANSM]

După numele specialității (2014)
După numele substanțelor active (2014) Cum se obține cardul
Formularul de comandă poate fi descărcat de pe Vigifavisme. Acesta este completat de medicul curant al pacientului și trimis la centrele emitente. Cardul este gratuit. Acesta este trimis medicului curant care îl completează, îl explică și îl dă pacientului.

ALIMENTE
Afssa recomandă să nu consume fasole dacă este deficitară în G-6-PD, indiferent de metodele de preparare și consum.

În afară de fasole, doar două substanțe care pot fi găsite în dietă sunt descrise ca provocând evenimente hemolitice în legătură cu deficitul de G-6-PD. Acestea sunt chinina și vitamina C.
Afssa, în acord cu Afssaps, propune menținerea pragului de 1g/zi de vitamina C ca limită de siguranță pentru persoanele cu deficit de G6PD. [Text integral] (AFSSA)

Lista medicamentelor întotdeauna periculoase în caz de deficit de G6PD
http://www.gs-im3.fr/G6PD/G6PD.Medica3.html

Produsele menționate pot fi periculoase sub toate formele lor: picături pentru ochi, intravenoase, intramusculare, pe cale orală, în supozitoare indiferent de doză.