Deficitul de Nutricia ketocal piruvat dehidrogenază

Deficitul de PDH este o boală a metabolismului energetic în care există o tulburare ereditară în defalcarea carbohidraților. Țesuturile metabolice active, cum ar fi creierul și mușchii scheletici, sunt afectate în mod special.

Ce este deficitul de piruvat dehidrogenază (deficit de PDH)?

Cum se tratează deficiența de PDH?

În cazul deficitului de PDH, terapia nutrițională ketogenică poate îmbunătăți semnificativ evoluția bolii, motiv pentru care este și terapia de alegere. Deoarece numai această deficiență de carbohidrați este perturbată în această boală, ar trebui să treceți la o dietă care are un conținut scăzut de carbohidrați și un conținut ridicat de grăsimi. Energia este obținută din descompunerea grăsimii prin corpurile cetonice formate în acest proces.

Cu terapia de nutriție ketogenică, există modificări ale metabolismului, comparabile cu modificările naturale ale stării de foame. Corpurile cetonice (produse de descompunere bogate în energie ale grăsimilor) se formează în acest proces. Condiția preliminară pentru menținerea permanentă a acestei stări este reducerea carbohidraților din dietă și un aport ridicat de grăsimi.

Cât de reușită are terapia dietetică ketogenică (KET)?

Terapia dietetică ketogenică permite o dezvoltare neurologică mai bună la pacienții cu deficit de PDH, cu cât este administrat un tratament mai timpuriu și cu cât mai mulți carbohidrați radicali sunt eliminați din dietă.

Notă: Acest articol are doar scop informativ și nu substituie în niciun caz sfaturile medicale și dietetice individuale.