Dermatomiozita (prezentare generală) - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de dermatologie

Grup rar, dobândit, sistemic, anticorp sau complex imun mediate de boli autoimune cu reacții imunologice împotriva proteinelor vasculare și a fibrelor musculare și a simptomelor inflamatorii ale pielii. În plus, există reacții inflamatorii de atrofizare a țesutului conjunctiv vascular, precum și necroză segmentară a mușchilor striați, care sunt de obicei exprimate într-o slăbiciune musculară pronunțată clinic.

Dermatomiozita, la fel ca alte miozite autoimune cu „colagenoze” suplimentare, poate apărea, de asemenea, ca sindroame suprapuse și în asociere cu tumori maligne, de asemenea, ca sindrom paraneoplazic (dermatomiozită, asociată cu malignitatea).

De asemenea, interesant

Boli multifactoriale aparținând grupului de boli atopice (greacă atopos = deplasată), c.

Clasificare

Din punct de vedere clinic, se face o distincție (cu frecvențe):

Polimiozita adultă (PM- fără simptome cutanate) 30% - nu este văzută dermatologic.
Adult, dermatomiozită tipică (DM - dermatomiozită idiopatică)/25%
Dermatomiozită asociată cu tumori maligne (CAM)/10%
Dermatomiozită asociată cu colagenoză (CTM - ca parte a unui sindrom de suprapunere/grup de suprapunere)/30%
Dermatomiozita amiopatică (ADM) (la adulți și copii)
Dermatomiozită juvenilă (cu vasculită)/5%

Apariție/epidemiologie

Incidența (dermatomiozita juvenilă): 0,2/100 000 populație/an.
Incidența (dermatomiozita adultului): 0,6-1,0/100.000 populație/an.
Este mai probabil ca afro-americanii să fie afectați decât caucazienii.

Etiopatogenie

Dermatomiozita, împreună cu polimiozita și miozita corpului de incluziune, aparține grupului de miopatii inflamatorii. Factori de mediu, în special Expunerea la soare poate exacerba dermatomiozita.

manifestare

Forma adultă are ginecotropie: femeile sunt afectate de aproximativ 1,5-2 ori mai des decât bărbații. În dermatomiozita adultă există 2 vârfuri de frecvență, 35-44 LJ și 55-60 LJ.
Nicio preferință de gen în copilărie (această afirmație nu se găsește în alte studii. Aici: F: M = 6: 1). Prima manifestare a dermatomiozitei juvenile: de obicei secolele VII-VIII. LJ.

Tablou clinic

Generalități: oboseală generală cu slăbiciune musculară și dureri musculare. Pacienții își pot desfășura activitățile normale (de exemplu urcând scările, pieptănându-se) cu dificultate sau deloc.

Notă: Pacientul pare obosit la consultație, se sprijină pe fotoliu când se ridică, încleștarea mâinilor este neputincioasă, mersul este lent, vocea este moale până ruptă.

Integument (adesea primul semn al dermatomiozitei: simptomele pielii preced slăbiciunea musculară în 1/3 din cazuri).

Etapa inițială: inițial există umflături faciale extinse cu edem pleoapei vizibile, heliotrop, roșu până la albastru-violet, eritem areactiv, dar și mâncărime sau dureroasă și/sau plăci care apar în formă de fluture peste obraji, lasă o zonă periorală liberă și afectează heliotrop gâtul. Eritemul fuzzy, plat, roșu intens pe spate este mai puțin frecvent. Următoarele fenomene sunt descrise în detaliu:

Simbolul Gottron: Diagnostic semnificative sunt roșu intens, eritem cu dungi și papule pe degetele extensoare (= semnul Gottron la aproximativ 70% dintre pacienți).
Hiperkeratoze de pliere a unghiilor: (încercarea de a împinge înapoi pliul unghiilor este foarte dureroasă = semn Keining) cu capilare mega și cu smocuri, capilare alungite și torsionate, eventual cu sângerare (microscopie capilară).
Eritem heliotrop: iÎn special în zona pielii expuse la soare (față, pleoape, decolteu), sunt vizibile eritemul roșu, difuz.
Paloare periorală: Caracteristic este lipsa eritemului în regiunea periorală (aceasta face ca regiunea periorală să pară palidă: paloarea periorală).
Semn V: eritem macular confluent răspândit în formă de V peste gâtul inferior inferior și zona superioară a pieptului (simptomele sunt adesea asociate cu autoanticorpi anti-Mi-2)
Semn șal: eritem plat confluent care este localizat ca o eșarfă legată.
Semnul tocului: Eritem roșu sau roșu-violet, plat, limitat la coapsele laterale sau șoldurile sub formă de toc transportat.

Stadiul târziu: tenul Piebald (poikilodermatic) datorat decolorării maro-roșii a focarelor cu zone atrofice scufundate, parțial de asemenea, plăci sclerotice aspre cu procese de calcificare (în special la copii și adolescenți). Modificările pielii sunt adesea combinate cu un efluviu difuz.

Mâinile mecanicului: piele fisurată hiperkeratotică pe laturile palmare și laterale ale degetelor.

Mușchii: slăbiciune musculară în creștere, simetrică, dureroasă (dureroasă a mușchilor), în special la nivelul extremităților proximale. Calcificările mușchilor sunt posibile, rareori la adulți, până la 40% la copii și adolescenți (vezi mai jos Dermatomiozita, juvenilă).

Sistemul osos: Artralgia și artrita apar la aproximativ 25% dintre pacienții cu boli musculare inflamatorii. Parțial tip de poliartrită simetrică, numită și oligo sau monartrită. Artrita care se mutilează rar (DD: sindromul antisintetazei; vezi mai jos sindromul de suprapunere). Mai mult: osteoporoză severă, calcificări extinse ale țesuturilor moi (tendoane, mușchi, aponevroze), precum și deformări articulare considerabile (rămâne decalajul articular!).

Plămâni: afectare pulmonară (în principal pneumonită interstițială) la 15-30% dintre pacienți.

Navele: un fenomen Raynaud însoțitor sau formațiuni de edem (mâini) asemănătoare sclerodermiei indică un sindrom de suprapunere. Aceste simptome sunt rareori asociate cu o tumoare malignă.

Țesut adipos: manifestare rară, dar clinică, a dermatomiozitei, cu bulgări sau plăci indurate, dureroase, pe abdomen, fese și brațe. Pot apărea ulcerații și lipodistrofie.

Membranele mucoase: în 10% până la 20% ulcere ale mucoasei bucale

Organe interne: afectarea inimii, intestinelor și rinichilor. Disfagie datorată slăbiciunii mușchilor orofaringieni. Asociate: bronhopneumonie (aspirație datorată disfagiei), hepato-splenomegalie, nefrită, sensibilitate din trunchiurile nervoase mari, modificări psihologice, retinită focală peripapiloză, exudat de vată, mici hemoragii în straturi de fibre nervoase, edem papilar și, mai rar, sclerită.