Diagnosticul, diagnosticul diferențial și terapia sarcoidului

Diagnosticul, diagnosticul diferențial și tratamentul sarcoidozei

Prasse, Antje

nervos central

  • obiecte
  • Autori
  • Cifre și tabele
  • literatură
  • Scrisori și comentarii
  • statistici

Fundal: Sarcoidul este o inflamație granulomatoasă de cauză necunoscută. Prevalența în Germania este de aproximativ 46/100 000.

Metodă: Această lucrare se bazează pe o căutare literară selectivă în PubMed.

Rezultate: Sarcoidul este presupus dacă nicio altă cauză, cum ar fi infecțiile sau corpurile străine, nu poate explica inflamația granulomatoasă. Histologic, sunt detectate granuloame care nu se descompun conținând celule epiteliale. Noile tehnici de diagnostic, cum ar fi tomografia cu emisie de pozitroni și tomografia prin rezonanță magnetică, oferă astăzi posibilități semnificativ îmbunătățite pentru înregistrarea implicării organelor și pentru evaluarea activității bolii. Spectrul clinic al sarcoidului este variabil și este determinat de tiparul individual de implicare a organelor. Există adesea o reacție inflamatorie sistemică cu temperaturi subfebrile până la febrile, transpirații nocturne, scădere în greutate, performanță scăzută și oboseală. Rata de vindecare spontană este mare. Singura dovadă a afectării organelor nu constituie încă o indicație terapeutică, pe de altă parte, implicarea simptomatică a inimii sau implicarea sistemului nervos central este o indicație terapeutică clară. Corticosteroizii orali sunt utilizați pentru terapia de primă linie, dar, ca terapie pe termen lung, duc adesea la comorbidități considerabile.

Concluzie: Îngrijirea pacienților cu sarcoid, în special a formelor complicate, necesită o cooperare strânsă între îngrijirea primară și un centru interdisciplinar, specializat.

Sarcoidul este o boală rară comună și apare la nivel mondial (1). Prevalența sarcoidului în Europa este cuprinsă între 1-64/100.000 (1). Boala apare mai des în Scandinavia decât în ​​sudul Europei. Două studii germane raportează în mod constant o prevalență de aproximativ 46/100 000 (2, 3). Sarcoidul poate apărea la orice vârstă. Există un vârf de manifestare la vârsta adultă tânără și un al doilea vârf mai mic în jurul vârstei de 60 de ani (4). Statistic, femeile se îmbolnăvesc mai des decât bărbații (5). Mai ales primăvara și mai rar toamna, există o creștere a numărului de manifestări inițiale, în special a formei acute de sarcoid (4, e1).

Pe baza experienței științifice și clinice a autorului, o cercetare selectivă a literaturii a fost efectuată în PubMed începând din 1960. Au fost incluse recenzii, studii randomizate controlate, studii de registru, studii controlate de caz, orientări și rapoarte de caz.

Cititorii articolului ar trebui să știe după ce au citit articolul

  • cum să diagnosticați corect sarcoidul
  • când se tratează o manifestare organică a sarcoidului
  • care parametrii cursului pot fi utilizați în tratamentul pacienților sarcoizi și
  • cum este valoarea lor în monitorizarea terapiei.

Definiție și diagnostic diferențial

Cauza sarcoidului nu a fost încă clarificată (10). Datorită eterogenității bolii, se presupune că un număr mare de declanșatori diferiți declanșează sarcoidul. În 4% din cazuri, sarcoidul este familial, iar predispoziția genetică este un factor cheie. Negrii se îmbolnăvesc mai des și mai grav decât caucazienii din SUA, iar japonezii prezintă diferențe în prevalența anumitor manifestări de organe în comparație cu europenii (e3). În plus, sunt cunoscute influențele de mediu. În Europa și Asia există o diviziune clară nord-sud în prevalența sarcoidului (e4).

Clinica sarcoidului este suportată de tiparul respectiv de implicare a organelor. Există adesea o reacție inflamatorie sistemică care poate fi asociată cu temperaturi subfebrile până la febrile, transpirații nocturne, scădere în greutate, performanță redusă și oboseală (11).

Informațiile privind frecvența implicării organelor variază foarte mult de la studiu la studiu, printre altele datorită influențelor etnice și faptului că implicarea organelor este adesea inapparentă și mai mult sau mai puțin ușor de detectat, în funcție de metodele de examinare selectate (tabel) (12, 13). Sarcoidul cu manifestare pulmonară se găsește de obicei (4, e5). Un număr mare de studii arată că parenchimul pulmonar și ganglionii limfatici mediastinali sunt afectați la peste 90% din toți pacienții. Implicarea celorlalte stații ale ganglionilor limfatici, a ficatului și a ochilor este, de asemenea, relativ frecventă la aproximativ 15-20% din toți pacienții (e6). La caucazieni, pielea este afectată în aproximativ 15% din cazuri (4, 14). Datorită noilor tehnici de examinare (tomografie prin rezonanță magnetică [MRT]/tomografie cu emisie de 18-fluorodeoxiglucoză-pozitroni [18 F FDG-PET]), detectarea manifestărilor cardiace și musculo-scheletice a crescut semnificativ (10-20%) (15). Fără aceste noi tehnici, implicarea cardiacă a fost demonstrată anterior la 2-7% din toți pacienții, dar este> 20% în studiile de autopsie (16). Sistemul nervos central este implicat la aproximativ 5-10% dintre pacienți (17). Sinuzita cronică este de aproximativ 5%.

Triada artritei gleznei, a limfadenopatiei mediastinale și a eritemului nodos este cunoscută sub numele de sindromul Lzfgren. Implicarea simultană a glandelor salivare (parotită), uveiită, ganglioni limfatici mediastinali și, în anumite circumstanțe, paralizie a nervului facial este denumită sindromul Heerfordt (e7). Lupus pernio descrie implicarea pielii feței în contextul sarcoidului.

Fiecare indicație clinică a unei posibile afectări a organelor trebuie urmărită cu atenție (Caseta 2). La diagnosticul inițial, plămânii, inima și ochii trebuie întotdeauna examinați de un medic specialist.

Cele mai multe manifestări ale organelor apar în termen de doi ani de la prima manifestare, astfel încât ar trebui efectuată o examinare anuală a organelor, în special la începutul bolii.

Prognosticul sarcoidului este adesea bun. Rata de vindecare spontană, în special în sindromul Lzfgren și afectarea asimptomatică a organelor, este foarte mare (85%). În general, cea mai mare vindecare spontană are loc în primele șase luni de la debutul bolii (13, 26, 27). Se recomandă verificări ulterioare la 3 intervale lunare în primul an după diagnostic și anual pentru următorii 3-5 ani, dacă rezultatul este bun fără nicio indicație pentru terapie (5, 26, 28). La aproximativ 10% dintre pacienți, boala progresează în ciuda terapiei imunosupresoare (5, 26, 27). Comorbiditatea pe termen lung cauzată de terapia cu corticosteroizi este o problemă considerabilă. Obezitatea considerabilă și, în consecință, complicațiile unui sindrom metabolic apar frecvent (5, 29, e19).

Mortalitatea este ușor crescută cu sarcoid (1). În special, implicarea inimii și a sistemului nervos central poate duce la moarte (1). În Europa și SUA, aproximativ 3% din toate transplanturile pulmonare se efectuează datorită sarcoidului (30, e20). Principalele indicații pentru aceasta sunt fibroza pulmonară rezultată din sarcoid, transformări chistice cu micetoame sau hipertensiune pulmonară (30, e21, e22). Se spune că o proporție deloc neglijabilă a deceselor cardiace subite la adulții tineri se datorează sarcoidului (16, e23, e24). În plus față de insultele cerebrale ca urmare a implicării sistemului nervos central, dezvoltarea unei leucoencefalopatii (foarte rare) este deosebit de temută și apoi de obicei fatală (31, e25).

Monitorizarea terapiei și biomarkeri

Înainte de inițierea terapiei, un biomarker și o metodă de examinare corespunzătoare implicării organelor trebuie stabilite și documentate pentru evaluarea unui posibil răspuns la terapie. Numeroși biomarkeri sunt utilizați cu succes pentru a evalua funcțiile organelor. Activitatea inflamatorie a sarcoidului este bine înregistrată de receptorul interleukin-2 solubil α (sIL-2R sau sCD25) și neopterină, astfel încât acestea să poată fi utilizate pentru monitorizarea terapiei (38). Cu toate acestea, nivelurile sanguine variază considerabil, în funcție de organul afectat. Cu insuficiență renală, nivelurile sIL-2R sunt incorect ridicate (e29).

Sarcoidul este o boală rară care se caracterizează printr-o eterogenitate considerabilă. O confirmare histologică inițială și excluderea unei boli infecțioase floride, precum și alte procese granulomatoase sunt indispensabile pentru diagnostic. Dovada sarcoidului în sine nu reprezintă o necesitate de terapie, ci este recomandabil să evaluați cu atenție indicația terapeutică pe baza diagnosticului funcțional al respectivului organ afectat și, dacă este necesar, să controlați cursul. De cele mai multe ori, sarcoidul răspunde bine la monoterapia cu corticosteroizi. Cu toate acestea, în aproximativ 10% din cazuri apare un tablou clinic progresiv refractar la steroizi.

Prof. Prasse a primit taxe pentru efectuarea de studii clinice comandate de la Novartis.

Date manuscrise
trimis: 21 octombrie 2015, versiune revizuită acceptată: 9 mai 2016

Adresa autorului
Prof. Dr. med. Antje Prasse
Facultatea de Medicină din Hanovra
Secția de pneumologie
Carl-Neuberg-StraЯe 1, 30625 Hanovra
[email protected]

Cum să citez
Prasse A: Diagnosticul, diagnosticul diferențial și tratamentul sarcoidozei. Dtsch Arztebl Int 2016; 113: 565-74. DOI: 10.3238/arztebl.2016.0565