Diferența; Tipuri de amiotrofii spinale proximale - VIDAL
Dintre amiotrofiile spinale proximale, există patru forme.
Atrofia musculară spinală proximală de tip I
Numit si Boala Werdnig-Hoffmann, sau amiotrofie spinală infantilă severă sau progresivă, această formă a bolii se manifestă de obicei în primele șase luni de viață. Copilul are o mare slăbiciune musculară de la naștere și nu va putea sta în picioare fără sprijin în poziție așezată. Acest tip reprezintă aproximativ 35% din toate cazurile de atrofie musculară a coloanei vertebrale.
În unele cazuri severe, bebelușii sunt practic imobile de la naștere, cu excepția micilor mișcări ale mâinilor, picioarelor și ochilor. Există, de asemenea, slăbiciune în mușchii toracici, ceea ce face dificilă tusea, ceea ce crește riscul de infecții respiratorii.
Bebelușul are dificultăți în alăptarea și mestecarea alimentelor mai târziu, ceea ce face ca hrănirea normală să fie dificilă dacă nu imposibilă. Toate aceste simptome reduc dramatic speranța de viață la copiii cu atrofie musculară spinală proximală de tip I. Cu toate acestea, există diferite grade de severitate și unii dintre acești copii pot ajunge la maturitate.
Atrofia musculară a coloanei vertebrale proximale tip II
Numit si amiotrofie spinală infantilă intermediară, această formă apare în timpul primele șase până la optsprezece luni de viață. Ea este cea mai comună formă de UPS (45% din cazuri). Majoritatea copiilor afectați pot sta fără sprijin și își pot folosi mâinile, dar, de obicei, nu pot să stea în picioare sau să meargă. În majoritatea cazurilor, nu există dificultăți la înghițire sau supt. Respirația poate fi mai mult sau mai puțin împiedicată.