Displazie renală multicistică - Cauze, simptome și tratament
În displazie renală multicistică este o boală renală congenitală, dar nu este ereditară. Severitatea bolii variază. Se formează un rinichi chist.
Cuprins
Ce este displazia renală multicistică?
displazie renală multicistică este alocat grupului de boli renale polichistice (PKD). Spre deosebire de bolile renale policiclice clasice, nu este însă ereditară. Apare sporadic în cursul dezvoltării embrionare și, ca și bolile renale polichistice, duce la un rinichi chist.
Sistemul de calice pelvian lipsește adesea. Există forme unilaterale și bilaterale ale bolii. În timp ce un singur rinichi este afectat în displazia renală multiciclică unilaterală, ambii rinichi sunt afectați în formă bilaterală. În forma unilaterală, evoluția bolii este de obicei lipsită de simptome, deoarece rinichiul sănătos preia toate funcțiile. Dacă nu este tratată, forma bilaterală duce la moarte din cauza regresiei complete a ambilor rinichi.
Boala renală chistică este clasificată inițial în forme moștenite genetic și ne moștenite. Conform clasificării lui Potter, formarea chisturilor se bazează pe segmentul nefron. Displazia renală multicistică este clasificată ca o boală renală ne ereditară și, conform clasificării Potter, ca Potter IIa. Displazia renală multicistică este considerată cea mai frecventă tumoare abdominală sau cea mai frecventă boală chistică a rinichilor la nou-născuți. Probabilitatea bolii este de 1 din 4.300 de născuți vii.
cauzele
În displazia renală multicistică, există o interacțiune perturbată între ureter și anlajul renal în timpul embriogenezei. Ca urmare, nefronii individuali nu pot fi aplicați corect. Conform unei teorii, blastema metanefritică este indusă anormal de mugurul ureteral. De asemenea, sunt discutate infecțiile virale ca cauză a malformației.
Simptome, afecțiuni și semne
Simptomele displaziei renale multicistice variază de la un pacient la altul. În plus față de formele fără simptome, pot apărea boli renale grave până la insuficiență renală care necesită dializă. Cursul depinde în mare măsură de dacă sunt afectați doar unul sau ambii rinichi. De cele mai multe ori, există o implicare renală unilaterală. Este afectat un singur rinichi. În cursul următor, rinichii regresează complet. Cu toate acestea, deoarece există încă un rinichi sănătos, nu există simptome.
Rinichiul sănătos preia funcția renală completă. Displazia bilaterală renală multicistică este mult mai puțin frecventă. Cu toate acestea, duce la eșecul complet al rinichilor în contextul unui rinichi chist. Primele manifestări ale bolii apar între naștere și copilărie. Manifestările unilaterale sunt adesea lipsite de simptome, dar se pot manifesta și prin infecții frecvente ale tractului urinar în copilărie. În forma bilaterală, insuficiența renală care necesită dializă apare chiar și la copiii mici.
În cursul următor, involuția spontană are loc în ambele forme. Adică unul sau ambii rinichi regresează spontan. Adesea, acest lucru duce mai târziu la o diagnosticare greșită a agenezei renale (lipsa ereditară a unui rinichi). Ureterul este, de asemenea, uneori caracterizat prin malformații, care pot duce la dificultăți la urinare. Uneori este prezentă displazia chistică a testiculelor. În displazia bilaterală renală multicistică, moartea poate să apară în decurs de opt săptămâni fără dializă ca parte a sindromului Potter fatal.
Diagnosticul și evoluția bolii
Diagnosticul displaziei renale multicistice poate fi determinat în mod clar doar folosind diferite metode de diagnostic. O componentă ereditară trebuie mai întâi exclusă în contextul unei istorii familiale. Sonografia și, dacă este necesar, CT sunt utilizate ca metode de imagistică. Dacă există modificări suspecte, sunt posibile teste de laborator.
Este important să se examineze clearance-ul creatininei și hemoleucograma. De asemenea, trebuie efectuate diagnostice de urină și măsurători ale tensiunii arteriale pe termen lung. Funcția de eliminare a rinichilor este determinată printr-un program de eliminare a urinei. Cu toate acestea, rinichiul de burete medular și chistul renal trebuie excluse din diagnosticul diferențial.
Complicații
Atunci aceștia fie se bazează pe un rinichi donator, fie pe dializă pentru a supraviețui. Speranța de viață este semnificativ redusă într-un curs negativ al bolii și calitatea vieții este redusă. Pot apărea, de asemenea, infecții sau inflamații în tractul urinar al persoanei afectate, care în majoritatea cazurilor sunt asociate cu durere și alte simptome neplăcute.
Testiculele sunt, de asemenea, afectate de boală în unele cazuri. Dacă se schimbă poziția rinichiului în corp, această plângere poate duce și la decesul persoanei în cauză. Un transplant de rinichi se face de obicei în timpul tratamentului.
Acest lucru poate duce la diverse complicații. Cu toate acestea, dacă transplantul are succes, rezultatul va fi pozitiv. Nu se poate prevedea, în general, dacă speranța de viață va fi restricționată.
Când trebuie să mergi la medic?
Dacă se observă nereguli în cantitatea de urină la sugari sau copii, trebuie consultat imediat un medic. În multe cazuri, obstetricienii sau pediatrii pot identifica tulburări în timpul primelor examinări postnatale. Aceștia iau în mod automat măsuri suplimentare pentru a asigura îngrijirea sănătății adecvată a sugarului, astfel încât să nu apară complicații.
Dacă există anomalii în cantitatea de urină, culoarea urinei sau un miros neobișnuit în procesul de dezvoltare și creștere suplimentară a nou-născutului, este necesar un medic. Trebuie respectate particularitățile generale ale mersului la toaletă sau schimbările. Dacă sunt acute, persistă mult timp sau dacă cresc în intensitate, este necesară vizita unui medic.
Dacă există durere, umflături pe corp sau modificări ale tenului pielii, există o afectare a sănătății care trebuie examinată și tratată. Dacă persoana în cauză suferă de neliniște internă, apatie, tulburări de somn sau anomalii vegetative generale, se recomandă vizita unui medic. Refuzul aportului de lichide, incidența crescută a infecțiilor tractului urinar și crampele trebuie prezentate unui medic.
Dacă apare o stare de sănătate acută, este necesar un serviciu de ambulanță. Un medic de urgență trebuie alertat și trebuie inițiate măsurile de prim ajutor, deoarece există riscul decesului prematur al persoanei afectate. Dacă există un dezinteres pentru activitățile sociale sau dacă se remarcă alte probleme de comportament, este recomandabil să consultați un medic.
Tratament și terapie
Tratamentul displaziei renale multicistice poate fi din păcate doar simptomatic. Un remediu pentru boală este imposibil. Principalul lucru aici este prevenirea și depistarea precoce a insuficienței renale severe. Prin urmare, este necesar să se efectueze verificări periodice ale valorilor de laborator.
Acest lucru se aplică examinărilor sonografice, determinării constante a clearance-ului creatininei, funcțiilor excretoare ale rinichilor și ureterelor și examinarea urinei pentru sânge și componente proteice. Dacă aveți tensiune arterială crescută, aceasta trebuie tratată rapid. Dacă insuficiența renală este permanentă, trebuie efectuată mai întâi dializă regulată. Un transplant de rinichi poate fi, de asemenea, necesar.
Tratamentul infecțiilor persistente ale tractului urinar este foarte important. Dacă durerea este severă, se efectuează cistostomii laparoscopice. Chisturile umplute cu lichid sunt deschise printr-o oglindă. Cu toate acestea, acest tratament nu are nicio influență asupra evoluției bolii. În formele unilaterale ale bolii, tratamentele simptomatice sunt de obicei suficiente dacă apar simptome. Un transplant de rinichi este adesea necesar în displazia bilaterală renală multicistică.
Puteți găsi medicamentele aici
Outlook și prognoză
Medicii consideră că perspectivele displaziei renale multicistice sunt favorabile. Cauzele bolii sunt încă în întuneric. Nici dezvoltarea în stadiul embrionar nu poate fi prevenită. Cu toate acestea, rinichii se micșorează de obicei singuri în primii câțiva ani de viață, ceea ce elimină riscul de insuficiență renală. Prin urmare, sunt necesare controale periodice în primii câțiva ani de viață. O operație este necesară numai dacă cursul este sever și simptomele sunt mari.
Displazia renală multicistică apare la unul din 4.300 de nou-născuți. Majoritatea sugarilor dezvoltă o formă unilaterală care are cele mai mari șanse de recuperare. Forma bilaterală este mai puțin frecventă și necesită o mare acțiune din partea medicilor. Acest lucru este valabil mai ales pentru tumorile maligne. De foarte multe ori, copiii trebuie să urmeze proceduri de dializă de la o vârstă fragedă. Se pune și problema unui transplant.
Nerespectarea bolii pe ambele părți duce la deces în câteva săptămâni. Practic, speranța de viață se scurtează dacă o tumoare nu poate fi complet îndepărtată. Există, de asemenea, adesea un risc de recidivă.
prevenirea
Displazia renală multicistică nu poate fi prevenită. Este o boală renală congenitală, dar nu este ereditară. Numai evoluția bolii poate fi monitorizată permanent folosind teste de laborator și metode imagistice pentru a adapta tratamente ulterioare. Tratamentul regulat pentru infecțiile tractului urinar și începerea corectă a tratamentului de dializă pot salva vieți și amâna timpul pentru un transplant de rinichi.
Dupa ingrijire
Chiar dacă nu este administrat niciun tratament, trebuie efectuate controale periodice ale rinichilor pentru a detecta infecțiile tractului urinar sau dezvoltarea insuficienței renale într-un stadiu incipient. Ambele prezintă un risc crescut din cauza displaziei renale. De asemenea, trebuie efectuate verificări anuale pentru a identifica anemia renală pe baza valorilor sanguine.
Indiferent dacă rinichiul malformat a fost sau nu îndepărtat, există câteva sfaturi comportamentale care ar trebui urmate. Acestea ajută la îngrijirea și protejarea rinichiului rămas. De regulă, cantitatea pe care o beți ar trebui să fie constant ridicată, dar uneori există și contraindicații. O cantitate zilnică de apă adaptată individual poate fi apoi convenită cu medicul.
O atenție deosebită trebuie acordată hidratării, în special în timpul căldurii și al activității sportive. În plus, trebuie evitate toate substanțele care împovără inutil rinichii. Acestea sunt, de exemplu, analgezice fără prescripție medicală, cum ar fi ibuprofen, diclofenac sau aspirină. Nimic nu împiedică utilizarea ocazională, dar alte medicamente ar trebui utilizate pentru terapia durerii pe termen lung.
Mai ales în timpul imediat după îndepărtarea chirurgicală a rinichiului displazic, partea corespunzătoare a corpului trebuie scutită. Aceasta include faptul că nu este permis să ridici greutăți și că activitățile sportive sunt practicate doar într-o măsură limitată.
Puteți face asta singur
O alimentație adecvată poate asigura deja o bunăstare mai mare în viața de zi cu zi. Deoarece atunci când vă schimbați dieta nu trebuie doar să acordați atenție nutrienților, ci mai degrabă gravității bolii, este recomandabil să nu faceți acest lucru singur. O eroare în ceea ce privește cantitatea de proteine și lichide ar fi fatală în funcție de gravitatea bolii.
Mai degrabă, este logic să contactați un consultant nutrițional pentru a primi un plan de nutriție personalizat. Acest lucru trebuie optimizat pentru a nu afecta funcția rinichilor, în special în ceea ce privește sarea, proteinele, potasiul, fosfatul și sodiul. Scopul este o dietă echilibrată, sănătoasă și în același timp prietenoasă cu rinichii.
Pentru a minimiza deteriorarea rinichilor din cauza infecțiilor frecvente ale tractului urinar, adesea nu este suficient pentru a evita așezarea pe suprafețe reci. Mai degrabă, este important să se asigure o igienă intimă bună, care nu se referă doar la spălarea regulată. Alegerea contraceptivului și utilizarea rapidă a toaletei după actul sexual joacă deja un rol major. La femei, un nivel scăzut de estrogen poate duce la un risc crescut de infecție, de aceea este recomandabil să verificați acest lucru cel târziu în timpul menopauzei și să discutați despre opțiunile de tratament suplimentare cu ginecologul. Dacă nu vi se cere dializa, vă puteți bucura, de asemenea, de ceai de vezică urinară de la farmacie.