Drumul lui Kirstin - Boli ale limfomului malign (partea 1)
Limfoame indolente non-Hodgkin - Diagnostic și terapie
Prof. Dr. med. Clemens Unger
Limfoamele maligne sunt boli maligne frecvente care își au originea în țesutul limfatic și se manifestă de obicei sub formă de ganglioni limfatici măriti și/sau o creștere a celulelor limfatice din sânge și măduva osoasă. Nu sunt afectați doar ganglionii limfatici și țesutul limfatic, cum ar fi ficatul și splina, ci și alte sisteme de organe și țesuturi, cum ar fi intestinul, pielea sau chiar creierul.
Limfom malign
Cu toate acestea, limfoamele maligne nu sunt o boală uniformă. În funcție de tratamentul și prognosticul diferit, se face distincția între limfoamele non-Hodgkin indolente (maligne scăzute), care vor face obiectul acestui articol, de limfoamele non-Hodgkin agresive (foarte maligne) și boala Hodgkin (limfogranulomatoza). Acestea din urmă sunt acoperite în partea 2 și partea 3 a seriei.
Primele semne ale limfomului non-Hodgkin indolent (malign) sunt adesea ganglionii limfatici măriți pe gât, axile și inghină. Pacientul merge la medic pentru că vrea să afle cauza acestei umflări a ganglionilor limfatici. În principiu, ganglionii limfatici din piept sau abdomen pot fi, de asemenea, măriți; acest lucru este adesea descoperit în timpul examinărilor de rutină printr-o radiografie a toracelui sau o examinare cu ultrasunete a abdomenului. Pacienții cu limfom de grad scăzut de obicei nu se simt rău, dar pot apărea și așa-numitele „simptome B”, cum ar fi febra, transpirațiile nocturne și pierderea în greutate.
Frecvența și cauzele
Limfoamele indolente non-Hodgkin reprezintă aproximativ 50% din toate bolile limfomului malign. Pentru fiecare 100.000 de locuitori există 10 cazuri noi pe an. Vârsta medie de debut este de aproximativ 60 de ani, odată cu vârsta există o creștere continuă, distribuția de gen este echilibrată. Factorii de risc care favorizează apariția limfomului sunt expunerea chimică (erbicide, pesticide, solvenți, prafuri, vopsele de păr), precum și infecții virale, medicamente precum imunosupresoare, agenți chimioterapeutici și dereglarea sistemului imunitar. Cu toate acestea, sunt disponibili doar studii individuale pentru toți acești factori de risc.
Investigații
Dacă sunt excluse infecțiile sau inflamațiile, trebuie prelevată o probă de țesut dintr-un ganglion limfatic mărit sau, mai bine spus, un ganglion limfatic este îndepărtat chirurgical și examinat de către patolog. Odată confirmat diagnosticul de limfom malign, se efectuează așa-numitul examen de stadializare. Aceasta verifică dacă și unde sa răspândit boala limfomului. O astfel de examinare stadială include o examinare fizică amănunțită a pacientului, o radiografie a plămânilor și o sonografie abdominală superioară. CT-ul pieptului și al abdomenului este mai bun și mai precis. Nu trebuie să lipsească o puncție a măduvei osoase. Dacă este necesar, sunt necesare examinări diagnostice suplimentare din zona urechii, nasului și gâtului și, în special în cazul limfomului MALT, gastroscopie și colonoscopie. Importanța PET în diagnosticul de rutină nu a fost stabilită. Din acest motiv, este esențială și o examinare mare a numărului de sânge.
Strategii de tratament
Dacă sunt diagnosticați limfoame non-Hodgkin de grad scăzut, acesta este de obicei stadiul IV, ceea ce înseamnă că limfomul s-a răspândit în tot corpul și există o afectare a măduvei osoase. Conform stării actuale de cunoaștere, acest tip de răspândire a bolii nu poate fi vindecat, dar este ușor de tratat. În cazurile în care boala progresează foarte lent și provoacă simptome mici sau deloc, este posibil să renunțăm la tratament pentru moment. Există controale periodice. Această strategie de așteptare și observare are avantajul față de terapia imediată că calitatea vieții este menținută și că nu există nici un dezavantaj în ceea ce privește speranța de viață. Cu toate acestea, această strategie de așteptare nu se aplică limfoamelor agresive sau bolii Hodgkin.
Obiectivele terapiei
Terapia limfomului indolent non-Hodgkin se bazează pe stadializarea enumerată mai sus. Limfoamele de stadiul I și II pot fi adesea vindecate numai prin radioterapie. Regiunile afectate și adiacente ale ganglionilor limfatici sunt iradiate (așa-numita iradiere cu „câmp extins”). În stadiile avansate, stadiile III și IV, limfomul indolent nu mai poate fi vindecat. Scopul tratamentului acestor etape este de a încetini evoluția bolii, de a combate simptomele și de a preveni sau preveni complicațiile.
Dacă sunt prezente simptome (de exemplu, ganglionii limfatici apasă pe alte organe sau există simptome B), terapia standard de astăzi este o combinație de chimioterapie și anticorpul rituximab. Se efectuează în medie 6 cicluri ale acestei chimi-imunoterapii. În cazul unei recidive, care, din păcate, apare de obicei luni până la ani mai târziu, o altă chimioterapie duce la o regresie (remisie) a bolii. Importanța terapiei cu doze mari cu transplant de celule stem este în prezent examinată la pacienții tineri. Așa-numita imunoterapie radio este deja în uz clinic. Aici se administrează intravenos un anticorp împotriva celulelor limfomului, care este marcat cu substanța radioactivă itriu. Acest lucru permite iradierea țintită a celulelor limfomului.
Proceduri complementare
Metodele de terapie alternativă cu vâsc, timus sau alte substanțe stimulatoare ale imunității nu ar trebui utilizate în însoțirea terapiei bolilor limfomului, deoarece în celulele limfomului non-Hodgkin ale sistemului imunitar sunt degenerate și, în cel mai rău caz, stimularea imunitară neintenționată poate accelera procesul bolii.
Stadializare Dacă există o imagine de ansamblu precisă a măsurii în care s-a răspândit limfomul indolent, stadializarea se efectuează în conformitate cu „Clasificarea Ann Arbor”:
Etapa I: Implicarea unei regiuni ganglionare
Etapa II: Implicarea a 2 sau mai multe regiuni ganglionare pe o parte a diafragmei
Etapa III: implicarea regiunilor de limfom de pe ambele părți ale diafragmei
Etapa IV: Implicare diseminată, inclusiv măduva osoasă
Informatii suplimentare
Rețeaua de competență Limfom malign (Kml) informează pacienții, rudele, dar și medicii și personalul de asistență medicală despre clasificarea, diagnosticul și tratamentul limfoamelor maligne. Informații despre studiile clinice actuale sunt, de asemenea, disponibile aici.
Kml poate fi găsit pe internet la: www.lymphome.de
Prof. Dr. med. Clemens Unger