Fibroza chistică din nutriție și - GRIN
Articol științific 2011 15 pagini
Citirea eșantionului
Mucoviscidoză (fibroză chistică) din perspectivă nutrițională și medicină nutrițională
Cauzele fibrozei chistice
Cauza bolii cu fibroză chistică este o genă mutată pe cromozomul 7. În mod normal, produce o moleculă proteică cunoscută sub numele de regulator transmembranar al fibrozei chistice (CFTR), care constă din 140 de aminoacizi. CFTR acționează în primul rând ca un canal pentru ionii de clorură din membrana celulară. În fibroza chistică, există mutații în gena CF care duc la o modificare a moleculei CFTR. Consecința acestei modificări este lipsa sau reducerea transportului de clorură din cauza reglării afectate a canalelor de clorură. La rândul său, aceasta duce la pierderi de electroliți (electroliți = substanțe care sunt capabile să conducă electricitatea într-o soluție apoasă) prin glandele sudoripare și la îngroșarea secreției tuturor glandelor exocrine (care secretă exterior). Secreția nu poate sau numai cu dificultate să curgă și canalele glandei se lipesc între ele. Rezultatul este inflamația cronică cu transformare fibroasă chistică, adică cu chisturi ale țesutului conjunctiv și cavități umplute cu mucus dur, precum și pierderea progresivă a funcției glandelor sau organelor afectate (plămâni, tract gastro-intestinal, pancreas, ficat, sinusuri paranasale, canale deferente și glande sudoripare).
Simptomele fibrozei chistice
- Piele cu gust sărat datorită conținutului crescut de sare în transpirație chiar și la bebeluși
- Bronșită cronică
- Degete cu tobe cu unghii de sticlă de ceas
- Creștere insuficientă în greutate
- Intoleranță alimentară, în special alimentele grase
- Durere abdominală severă cu burtă prost umflată
- Diaree cronică
- Polipi nazali
- Infectie a sinusurilor
Fibroza chistică și diabetul zaharat
Lipsa nutrienților individuali
Datorită lipsei certe de enzime digestive, nutrienții din alimente nu mai pot fi absorbiți în sânge. Acest lucru are ca rezultat o deficiență a următoarelor substanțe nutritive:
Edemul cu deficit de proteine se dezvoltă de obicei la sugarii alăptați cu fibroză chistică. Conținutul de proteine din laptele matern este prea mic pentru necesitatea enormă de creștere, iar pierderea de proteine cu scaunul este prea mare.
Spre deosebire de vitaminele solubile în apă, o deficiență este de temut cu vitaminele liposolubile. Prin urmare, acestea trebuie luate împreună cu enzimele digestive.
Lipsa vitaminei A poate provoca orbire nocturnă, deshidratare a corneei și conjunctivei (xeroftalmie) și, la bebeluși, presiune intracraniană. În plus, poate apărea o perturbare a sintezei proteinelor de transport în bolile hepatice și deficiența de zinc.
Expunerea insuficientă la lumina soarelui, mobilitatea redusă cu funcție pulmonară slabă și congestia biliară în ficat sunt principalii factori de risc pentru un deficit de vitamina D.
Fără o substituție adecvată cu vitamina E antioxidantă importantă, toți pacienții cu fibroză chistică cu insuficiență pancreatică și pneumonie cronică dezvoltă un deficit de vitamina E. Sugarii ar putea dezvolta anemie cu deficit de vitamina E cauzată de o descompunere crescută a globulelor roșii (anemie hemolitică). Dacă boala este prelungită, există riscul apariției bolilor nervoase ireversibile și a degradării măduvei spinării și a cerebelului.
În copilărie, sângerările severe pot apărea din cauza unui deficit de vitamina K. Flora intestinală din colon (partea principală a intestinului gros), care este importantă pentru sinteza vitaminei K, poate fi redusă de antibioticele utilizate frecvent. Deficitul de vitamina K afectează în principal persoanele cu afecțiuni hepatice.
Aprovizionarea cu sare de masă este o problemă serioasă, suplimentarea cu sare de masă fiind extrem de importantă pentru pacienții cu fibroză chistică. Acest lucru este valabil mai ales pentru bebeluși și copii mici care urmează o dietă săracă în sodiu (lapte matern, alimente pentru copii). Cei afectați sunt, de asemenea, expuși riscului de pierderi crescute de sare prin transpirație crescută în timpul activității sportive sau în climă mai caldă. Deficitul cronic de sare poate fi însoțit de o perturbare a echilibrului acido-bazic, cu un deficit de clorură și eșecul de a prospera. Pierderea acută de sare amenință deshidratarea și colapsul circulator. Deficitul de fier apare adesea și la pacienții cu fibroză chistică. Principalele motive pentru aceasta sunt aportul insuficient și pierderile mari, de exemplu din cauza problemelor cu reflexul esofagului și stomacului (reflexul gastroesofagian). În copilărie, malnutriția severă duce la deficiențe de zinc, magneziu și cupru. Pe lângă exerciții fizice și lumina soarelui, un aport adecvat de calciu și fosfat face parte din prevenirea osteoporozei. Calciul și fosfatul ar trebui obținute cel mai bine prin produse lactate acidificate. Consumul de lapte trebuie evitat deoarece galactoza (zahărul mucos) pe care îl conține favorizează acumularea de mucus.
Deficiențe nutriționale în fibroza chistică