Fibroza chistică - Istorie
Istoric
Intalniri mari
Istoria descrierii bolii
În secolul al XIX-lea, medicul vienez Karel Rokitansky a raportat un caz fatal de peritonită de meconiu la un făt, care ar fi identificat ulterior ca o complicație a ileusului de meconiu, obstrucție intestinală neonatală prezentă la anumiți copii cu fibroză chistică descrisă în 1905 de Landsteiner.
La începutul secolului al XX-lea, apar primele observații care asociază boli pulmonare (plămânii sunt plante din familia Boraginaceae aparținând genului.), Diaree (Diareea este o cantitate de scaune emise într-un volum mai mare decât.) Și anomalie pancreatică cu mai multe cazuri în aceeași familie. În 1912, Garrod a descris familiile ai căror copii prezentau diaree grasă și au murit de infecție pulmonară. Aceste descrieri se concentrează cel mai adesea pe probleme digestive, steatoree și tulburări pancreatice, iar autorii lor fac din aceasta o formă de boală celiacă, deși sunt observate și probleme bronhopulmonare.
În 1936, într-o teză (O teză (de la numele tezei grecești, care se traduce prin „acțiune de a pune”)) este scrisă în limba germană și prezidată de medicul pediatru elvețian Guido Fanconi, că boala a fost descrisă pentru prima dată. copiii cu boală celiacă suspectată, denumiți „fibroză chistică a pancreasului și bronșiectazii”. Fibroza chistică nu a fost considerată o entitate patologică separată până în 1938 de medicul pediatru american Dorothy Hansine Andersen, medic la Spitalul Bebelușilor din New York (New York, în limba engleză New York City (oficial, City of New York) pentru a o deosebi. ), care a publicat un articol intitulat „Fibroza chistică a pancreasului și relația acestuia cu boala celiacă”. Prin efectuarea de autopsii la sugari, ea a descris caracteristicile clinice și histologice ale bolii, inclusiv obstrucția intestinală neonatală, complicațiile respiratorii și digestive și leziunile histologice specifice ale pancreasului. Ea a asociat această boală cu un deficit de vitamina A (Vitamina A este o vitamină liposolubilă.) Și a persistat în susținerea acestei teorii (Cuvântul teorie provine din cuvântul grecesc theorein, care înseamnă „a contempla, a observa.) De mulți ani, deși 'nu a fost confirmat niciodată.
Termenul de fibroză chistică, creat din termenii „mucus” și „vâscos”, a fost folosit pentru prima dată în 1943 de dr. Sydney Farber, ofițer medical principal la Spitalul pentru copii de Boston, pentru a corecta numele folosit de Dorothy Andersen, centrat pe pancreas. Farber era convins că boala se datorează răspândirii pe scară largă (În limbajul comun, termenul de difuzie se referă la o noțiune de.) Mucus vâscos generalizat. Termenul de fibroză chistică rămâne utilizat pe scară largă în lume (cuvântul lume poate desemna:) și, în special, în Franța, și este uneori preferat termenului englez fibroză chistică.