Fibroza pulmonară idiopatică - diagnosticul rapid IPF este esențial! ›
Știri de sănătate din Austria
Cu greu aer de respirat: Tratamentul fibrozei pulmonare idiopatice (pulmonare) (FPI) necesită diagnostice precise, rapide și terapii noi, inovatoare. IPF este o formă deosebit de agresivă de fibroză pulmonară. Are cel mai prost prognostic dintre toate fibroza pulmonară. IPF este de obicei determinat pentru prima dată după vârsta de 45 de ani. Înainte de aceasta, boala este extrem de rară. Bărbații sunt afectați puțin mai des decât femeile.
Ce este IPF?
IPF este o boală rară lent progresivă, ireversibilă și fatală. Ca urmare a bolii cauzate de IPF, țesutul pulmonar este cicatrizat și absorbția oxigenului de către plămâni se îngreunează treptat. Această cicatrizare duce la o deteriorare a funcției pulmonare și, astfel, inevitabil, la scurtarea respirației și la rezistența redusă a corpului.
Până în prezent, nicio cauză specifică a bolii nu a putut fi dovedită, prin urmare se vorbește despre o fibroză pulmonară „idiopatică”. În Austria, prevalența este între 1.100 și 1.700 de persoane. Experții estimează că doar 20% dintre aceștia sunt diagnosticați. În UE, se crede că sunt afectate în total 80.000 - 110.000 de persoane. În fiecare an, există în jur de 30.000 până la 35.000 de cazuri noi în toată Europa. Numărul exact nu poate fi determinat în mod clar din cauza rarității bolii și a dificultății de diagnostic.
Detectarea precoce are o influență semnificativă asupra evoluției bolii
Fibroza pulmonară idiopatică are un curs diferit la fiecare pacient și este imposibil să se prevadă cât de repede se va agrava boala. Pentru a putea opri în timp util progresia IPF, detectarea precoce joacă un rol foarte important. „Semnele timpurii ale unui IPF pot fi, de exemplu, o tuse cronică uscată, dificultăți de respirație în timpul activităților de rutină sau zgomote zgomotoase la ascultarea pieptului care sună de parcă deschizi încet un dispozitiv de fixare cu velcro”, spune Dr. Hubert Koller, medic principal în secția 1 pulmonară internă la spitalul Otto Wagner din Viena.
„În stadiile ulterioare ale bolii, pacienții suferă din ce în ce mai mult de dificultăți de respirație și tuse în timpul activităților de zi cu zi, cum ar fi să mănânci sau să faci apeluri telefonice. Adesea apare edem periferic și se formează așa-numitele degete de toiag - lărgirea vârfurilor degetelor și îngroșarea patului unghial. Cei afectați suferă, de asemenea, de plângeri nespecifice, cum ar fi oboseala, pierderea în greutate, durerile musculare și articulare ”, explică Dr. Continuă Koller.
Găsiți terapia potrivită cu diagnostice țintite
Pentru mulți pacienți, durează adesea până la doi ani de la apariția simptomelor înainte ca diagnosticul de fibroză pulmonară idiopatică (FPI) să fie pus. „Diagnosticul fibrozei pulmonare se dovedește a fi foarte complicat, deoarece alte boli pulmonare, cum ar fi astmul bronșic sau boala pulmonară obstructivă cronică (BPOC), dar și bolile cardiovasculare, trebuie excluse mai întâi. În plus, IPF poate apărea împreună cu alte boli pulmonare ”, explică Dr. Furie.
Deoarece bolile pulmonare sunt foarte similare pe imaginea CT, este necesară o strânsă cooperare între pneumologie și radiologie. În cazul în care se suspectează o boală, secția de radiologie efectuează examinări diagnostice direcționate și determină tabloul clinic „fibroză pulmonară”. „Suspiciunea de boală decide pentru ce caracteristici se examinează plămânii. Dacă suspiciunea este corectă, punem diagnosticul „fibroză”, altfel diagnosticul trebuie reluat.
Procesul de diagnostic include, de obicei, unul sau mai multe teste, cum ar fi testul de sânge, testul funcției pulmonare (spirometrie), testul gazelor sanguine, testul de mers pe jos de 6 minute sau tomografia computerizată de înaltă rezoluție (HRCT). O biopsie pulmonară poate prezenta un risc semnificativ pentru pacienții cu IPF, astfel încât sunt preferate tehnicile imagistice ”, a spus Priv. Doza. Helmut Prosch, Clinica Universitară de Radiologie și Medicină Nucleară, Universitatea de Medicină din Viena.
Trăirea cu fibroză pulmonară - probleme de zi cu zi
Evoluția bolii în fibroza pulmonară nu poate fi prevăzută și progresează diferit pentru fiecare persoană afectată, deoarece scăderea funcției pulmonare progresează inegal de la pacient la pacient. Cu toate acestea, de îndată ce funcția pulmonară se deteriorează, aceasta este ireversibilă. Ing. Günther Wanke, care însuși suferă de fibroză pulmonară, explică:
„Când am fost diagnosticat cu fibroză pulmonară, a trebuit brusc să-mi adaptez stilul de viață la noua situație. Chiar și cu rutele simple de rutină, am avut adesea senzația că deseori îmi lipsea respirația. Expunerea fără susținere a oxigenului nu ar mai fi fost posibilă. ”De atunci, Wanke s-a angajat în LOT Austria, grupul de auto-ajutor pentru BPOC, fibroză pulmonară și oxigenoterapie pe termen lung, pentru un sprijin adecvat și o educație largă. "Este nevoie de mult mai multă conștientizare și educație cu privire la IPF", subliniază el, "deoarece diagnosticul precoce și tratamentul potrivit pot ajuta pacienții să ducă o viață" normală "mai mult timp."
Cursul bolii poate fi încetinit și chiar oprit
Opțiunile de tratament variază în funcție de stadiul bolii și de starea pacientului. Cercetarea și dezvoltarea medicamentelor inovatoare a îmbunătățit mult opțiunile terapeutice în ultimii doi ani. „Pentru prima dată, este posibil să contracarezi cicatricile țesutului pulmonar cu medicamente orale antifibrotice. Progresia acestei boli agresive și fatale poate fi astfel încetinită și chiar oprită. "
Acest lucru înseamnă într-adevăr speranță pentru pacienții care, în momentul diagnosticului, se află în cea mai mare parte în mijlocul vieții profesionale și se confruntă brusc cu diagnosticul acestei boli rare. O altă opțiune curentă de medicament este utilizarea unui inhibitor al tirozin kinazei. Pacienților la care IPF este deja foarte avansat li se administrează adesea terapie cu oxigen. Conținutul de oxigen din sânge este crescut prin aportul suplimentar de oxigen. Acest lucru are un efect pozitiv asupra rezistenței pacientului și are un efect demonstrabil de prelungire a vieții.
În cazuri selectate, un transplant pulmonar poate fi utilizat ca opțiune suplimentară de terapie. Când pacienții sunt la sfârșitul procesului de boală - atunci când țesutul pulmonar este complet cicatrizat - IPF poate provoca moarte mai rapidă decât multe tipuri de cancer, cum ar fi cancerul de sân, ovarian, de colon sau rectal. În medie, doar 20% din totalul persoanelor cu IPF trăiesc la cinci ani după diagnosticul bolii.
„Scopul tratamentului fibrozei pulmonare idiopatice este de a utiliza strategii de tratament adecvate pentru a menține funcția pulmonară a pacientului mai mult timp și pentru a întârzia evoluția bolii”, rezumă Dr. Koller în cele din urmă împreună. În acest fel, calitatea vieții pentru cei care suferă de terapie poate fi îmbunătățită pe termen lung.