Fibroza pulmonară
General
Creșterea fibrelor țesutului conjunctiv (fibroză) într-un organ. Fibroza pulmonară este un termen colectiv care cuprinde peste 100 de boli pulmonare diferite. Unele dintre acestea sunt foarte rare, deci se pot face doar estimări aproximative cu privire la frecvența bolii: Aproximativ 6 din 100.000 de locuitori suferă de așa-numita fibroză pulmonară idiopatică (fără nicio cauză identificabilă).
Toate fibrozele pulmonare au în comun faptul că duc la inflamația cronică a țesutului conjunctiv pulmonar, prin care sunt afectați și pereții fini ai alveolelor. Țesutul pulmonar inflamat este transformat în țesut conjunctiv - există o creștere patologică a țesutului conjunctiv între alveole și vasele de sânge din jur, care apoi se întărește și se cicatrizează (fibroză). Această restricție funcțională înseamnă că oxigenul este mai dificil să pătrundă în vasele de sânge, ceea ce duce la o întrerupere a schimbului de gaze (tulburare de difuzie) și, astfel, la o absorbție limitată de oxigen. În plus, plămânii își pierd elasticitatea și devin din ce în ce mai rigizi. Ca rezultat, trebuie folosită mai multă forță pentru a întinde plămânii și, astfel, mai multă muncă de respirație. Respirația este în general superficială și rapidă. Spre deosebire de BPOC, problema respirației constă în faza de inhalare: pacientul suferă o oprire bruscă a respirației. (În schimb, cu emfizem, respirația este mai dificilă.)
Pe măsură ce boala progresează, tot mai multe țesuturi de organe sunt înlocuite cu țesut fără funcții, cicatricial. Cicatricarea țesutului pulmonar poate fi fie conturată sub forma unui punct focal, fie distribuită difuz pe întregul plămân. Aceste modificări cicatriciale în structura țesutului pulmonar nu se mai pot vindeca și rămân permanent. Deoarece funcția pulmonară este perturbată, există dificultăți de respirație, care inițial apare doar în timpul efortului fizic. Dacă boala este avansată, acesta este și cazul când pacientul este în repaus, ceea ce nu numai că restricționează performanța fizică, ci și capacitatea de a face față activităților de zi cu zi, în general. La urma urmei, există din ce în ce mai puțin țesut pulmonar funcțional disponibil pentru absorbția oxigenului. Consecințele sunt tulburări de respirație, dificultăți de respirație și tuse uscată, iritantă. Alte probleme fizice sunt oboseala, durerile musculare și articulare și pierderea în greutate. În etapa ulterioară, apar febra, cianozele și degetele de toiag - adesea împreună cu unghiile de sticlă de ceas.
Fibroza pulmonară nu poate fi cu adevărat vindecată, deoarece modificările cicatriciale din țesutul pulmonar nu mai regresează. Cu toate acestea, progresia bolii poate fi cel puțin întârziată și uneori chiar oprită. Șansele de succes depind de amploarea daunelor în momentul începerii tratamentului. Cu cât deteriorarea se oprește mai repede și cu cât începe tratamentul mai repede, cu atât este mai bună perspectiva pacientului.
cauzele
Fibroza pulmonară poate avea multe cauze diferite. Cu toate acestea, o cauză specifică poate fi atribuită doar la aproximativ 50% dintre cei afectați, în timp ce cauza este necunoscută la fiecare al doilea pacient. Se vorbește apoi de fibroză pulmonară idiopatică (fără o cauză identificabilă).
Poluanți inhalatori
Praful anorganic:
Praful anorganic dăunător (praf de cuarț, praf de azbest, praf de beriliu, praf de aluminiu, praf de metale dure și multe altele) poate provoca modificări patologice în țesutul pulmonar. Tipul bolii pulmonare care se dezvoltă și unde praful inhalat se așează în plămâni depinde de mărimea particulelor. Astfel de boli de inhalare a prafului (pneumoconioze) sunt adesea boli legate de muncă.
Plămân de praf de cuarț (silicoză):
Inhalarea prafului de azbest (azbestoză)
Prafuri organice/alergeni:
Pulberile organice inhalate și alergenii pot provoca reacții alergice și boli pulmonare, care în stadiile târzii pot duce la fibroză. Praful organic care conține microorganisme (mucegai, acarieni, etc.), proteine (de exemplu, din pene sau excremente de păsări) sau substanțe chimice pot provoca pneumonie alergică. Din fericire, relativ puțini oameni care inspiră astfel de praf obișnuit au de fapt o reacție alergică, astfel încât doar o mică parte dintre aceștia suferă leziuni ale plămânilor. În general, trebuie să fii expus la astfel de antigene în mod regulat sau pe o perioadă lungă de timp înainte ca hipersensibilitatea sau alergia să se dezvolte.
Alveolită alergică exogenă
Alveolita alergică exogenă este o inflamație a alveolelor cauzată de inhalarea diferiților factori declanșatori de alergii (alergeni). Inflamația afectează exteriorul și interiorul alveolelor și duce la deteriorarea țesuturilor acolo. Alergenii care declanșează alergii (bacterii, spori fungici, praf din pene de păsări, excremente de păsări sau substanțe chimice) provin în mare parte din mediul profesional. Numele imaginilor clinice poartă acest nume, cum ar fi plămânul fermierului (fân și boabe mucegăite), febra umidificatorului (sisteme de aer condiționat, umidificatoare), plămânul de spălare a brânzeturilor (mucegaiul de brânză), plămânul crescătorului de păsări (excremente de muguri, porumbei, păsări de curte).
În forma acută, tuse, febră, frisoane și dificultăți de respirație apar la 4-8 ore după contactul cu alergenul. Riscul ca alveolita alergică exogenă să se transforme în fibroză pulmonară există dacă devine cronică prin contactul prelungit cu alergenul. În forma cronică, apar adesea doar dificultăți de tuse și respirație, care durează luni și ani.
Gazele și vaporii toxici:
Multe gaze - gaze azotate, gaze cu clor, fosgen, amoniac, hidrogen sulfurat și dioxid de sulf - dar și vapori și aerosoli pot irita țesutul pulmonar în așa fel încât să ajungă la remodelarea fibroasă. Sprayul de păr, de exemplu, este suspectat de a promova fibroza pulmonară dacă aerul este expus la niveluri ridicate de expunere pe termen lung. Gazele ușor solubile, cum ar fi amoniacul sau clorul, sunt mai puțin periculoase, deoarece irită direct gura și gâtul și, datorită acestor semne de avertizare, de obicei nu sunt inhalate mai adânc. Alte gaze - precum Dioxidul de azot - pe de altă parte, nu se dizolvă la fel de ușor și, prin urmare, nu provoacă semne de avertizare, cum ar fi iritarea nasului, ochilor sau gâtului. Prin urmare, există un risc mai mare ca astfel de iritanți să fie inhalați profund în plămâni. Acolo pot provoca inflamații ale bronhiilor și pot duce la acumularea de lichid în plămâni (edem pulmonar).
Alte cauze
Infecții cronice bacteriene sau virale:
Infecțiile cronice care cauzează fibroza pulmonară sunt cel mai probabil cauzate de infecții fungice. Matrița Aspergillus este cea mai comună. Aceasta afectează în principal pacienții al căror sistem imunitar a fost slăbit în cursul tratamentului medical (de exemplu, radiații sau chimioterapie). Un număr mare de bacterii (din genurile Streptococcus, Staphylococcus, Legionella) și viruși (virusuri gripale, adenovirusuri, virusuri parainfluenzale) pot infecta plămânii și pot provoca fibroza pulmonară în cursul cronic.
Daune cauzate de medicamente:
Aportul a numeroase medicamente (cum ar fi bleomicină, busulfan, nitrofurani, carbamazepină, carmustină, floxuridină și multe altele) poate provoca modificări fibroase în plămâni. Tratamentul cu bleomicină, de exemplu, este estimat a fi urmat de fibroză pulmonară în 10 până la peste 30 la sută din cazuri.
Daune provocate de radiații:
Țesutul pulmonar poate, de asemenea, fibroza ca urmare a radioterapiei pentru cancer (în special carcinom bronșic, carcinom mamar). Așa-numita fibroză a radiațiilor este cauzată de radiațiile ionizante (raze X și raze gamma). Factorul decisiv aici este dacă chimioterapia a fost efectuată și ce nivel și durata radiației a fost utilizată.
Fibroza pulmonară idiopatică
Așa-numita fibroză idiopatică nu poate avea o cauză clară. Din motive necunoscute, există o creștere a fibroblastelor și o depunere patologică de colagen. Se crede că virușii ar putea fi cauza - dar această ipoteză nu a fost dovedită. Fibroza pulmonară idiopatică este clasificată în funcție de natura țesutului pulmonar afectat. În medie, cei afectați au în jur de 65 de ani, dar distribuția pe vârste este larg răspândită. Cu toate acestea, înainte de 50 de ani, boala este foarte rară. În plus față de dificultățile de respirație în timpul exercițiilor fizice și de tuse uscată, unghiile de sticlă și degetele de la toiag apar în 50 la sută din cazuri. Într-un stadiu avansat există oboseală și pierderea în greutate.
Factori de risc
Creșterea poluării la locul de muncă joacă un rol decisiv în multe boli pulmonare fibroase. Prin urmare, un număr mare de fibroză pulmonară sunt boli profesionale tipice. Grupurile profesionale expuse la poluare constantă sunt expuse riscului. Acestea pot fi poluanți anorganici care provoacă reacții inflamatorii sau poluanți organici care promovează alergii și inflamații. Există, de asemenea, diverse boli sistemice care se pot răspândi și la plămâni.
[@uelle pneumologi pe net]