Ficatul chist - Cauze, simptome și tratament
În Ficatul chist (PCLD - boală hepatică polichistică) este o boală hepatică rară în care ficatul este acoperit de chisturi (cavități umplute cu lichid). Mutațiile genice de pe cromozomii 6 și 19 sunt cunoscute ca fiind cauza ficatului chist, astfel încât ficatul chist este o boală ereditară. Un ficat de chist nu trebuie confundat cu un chist de ficat.
Cuprins
Ce este ficatul chistului?
A Ficatul chistului este de obicei o malformație congenitală a ficatului. Organul este plin de chisturi.
Spre deosebire de chisturile hepatice mult mai frecvente, ficatul chist este o boală foarte rară, care este adesea genetică.
Boala se caracterizează printr-o expansiune lentă și progresivă a ficatului și posibile modificări ale abdomenului.
Ficatul chist este în general o boală benignă care apare în principal la femeile cu vârsta peste 40 de ani.
cauzele
Aproximativ 58% din toți pacienții afectați au dezvoltat deja ficat chist până la vârsta de 20 de ani, 85% până la vârsta de 30 de ani și 95% până la vârsta de 40 de ani. Ficatul chist este de obicei observat și în ADPKD, boala renală polichistică apare mai frecvent decât boala hepatică polichistică ereditară dominantă autosomal. În ADPKD există o deteriorare a funcției rinichilor datorită remodelării chistice a țesutului renal.
Ca urmare, apare insuficiența renală, care poate fi tratată numai cu ajutorul dializei, atâta timp cât nu este disponibil un organ donator. Printre altele, pacienții afectați dezvoltă, de asemenea, malformații ale vaselor din arterele cerebrale (anevrisme), modificări ale valvelor cardiace și proeminențe benigne ale peretelui colonului. Cursul bolii renale polichistice este similar cu cel al ficatului chist.
Simptome, afecțiuni și semne
Ficatul chist este de obicei o boală benignă care nu provoacă niciun simptom la început. Din cauza unui defect genetic, ficatul este plin de chisturi încă de la naștere. Cu toate acestea, acest lucru nu afectează inițial funcția hepatică. Un ficat de chist are însă proprietatea de a deveni din ce în ce mai mare în timp.
Aceasta crește volumul ficatului. Datorită dimensiunii lor în creștere, poate apăsa ulterior pe stomac și intestine și poate provoca deplasarea acestor organe. Apoi vine vorba de plângerile tipice cauzate de masă. Simptomele includ sațietatea timpurie, pierderea poftei de mâncare, greață, vărsături și pierderea în greutate.
În plus, creșterea dimensiunii ficatului poate duce din ce în ce mai mult la dificultăți de respirație și probleme cardiace (aritmii cardiace). Indiferent de acest lucru, funcția hepatică este păstrată pentru moment. Cu toate acestea, acest lucru poate fi tot mai restricționat pe măsură ce formarea chistului continuă. Orice disfuncție hepatică este apoi cauzată de afectarea fluxului sanguin în ficat sau de drenarea bilei.
Dacă există probleme cu drenajul biliar, pielea și ochii pot deveni de asemenea galbeni (icter). Sângerarea din chisturi este foarte rară. De asemenea, pot apărea leziuni chistice și infecții. Prin urmare, în ciuda prognosticului general bun pentru ficatul chistului, în cazuri individuale este necesară o intervenție chirurgicală pentru ameliorarea simptomelor. Cu toate acestea, atunci când ficatul este complet acoperit de chisturi, funcția ficatului poate eșua complet. Apoi trebuie efectuat un transplant de ficat.
Diagnostic și curs
Ficatul chistului se exprimă în primul rând printr-o creștere lentă a dimensiunii organului datorită numărului și dimensiunii crescute a chisturilor. De regulă, alte organe din corp sunt apoi deplasate.
Un ficat chist este de obicei de aproximativ zece ori mai mare decât un organ normal. Simptomele tipice ale unui ficat chist includ durere, creșterea circumferinței abdominale, senzație timpurie de sațietate, greață și vărsături și hernii ale peretelui abdominal. În anumite circumstanțe, cei afectați pot prezenta, de asemenea, dificultăți de respirație și aritmii cardiace.
Dacă conținutul chistului se infectează sau dacă un chist izbucnește (cu sau fără sângerare), pot apărea complicații grave. În cazuri rare, ficatul chistului are o afectare severă a funcției ficatului.
Ecografia (sonografia) este cel mai sigur mod de a diagnostica ficatul chistului. Dacă alți membri ai familiei sunt deja afectați de boală, istoricul medical poate oferi informații suplimentare cu privire la tipul exact de ficat de chist. Tomografia computerizată sau imagistica prin rezonanță magnetică pot oferi, de asemenea, informații suplimentare, mai ales dacă există simptome. Creșterea parametrilor de laborator (de exemplu, bilirubina) sau un marker tumoral crescut (CA 19-9) singuri nu permit nicio afirmație cu privire la gravitatea bolii.
Complicații
Un ficat chist poate provoca diverse complicații. Dacă boala hepatică nu este tratată la timp, aceasta poate duce la aritmii cardiace, dificultăți de respirație și afecțiuni gastro-intestinale. Creșterea ulterioară a chistului provoacă dureri abdominale și, în anumite circumstanțe, crampe, asociate întotdeauna cu o puternică senzație de rău și boală.
Dacă conținutul chistului se infectează sau se rupe, poate provoca complicații grave. În primul rând, există riscul ca întregul ficat să se inflameze, ceea ce îi va afecta grav funcționalitatea. Mai mult, poate apărea otrăvirea sângelui, care în cel mai rău caz poate fi fatală.
La tratarea unui ficat de chist, principalele riscuri provin din intervenția chirurgicală. Un transplant de ficat prezintă riscul ca organismul să respingă noul organ. De asemenea, pot apărea infecții, reacții alergice și boli secundare, cum ar fi osteoporoza.
Îndepărtarea chisturilor individuale poate duce la sângerări, leziuni sau inflamații, care la rândul lor sunt asociate cu complicații de anvergură. În cele din urmă, administrarea de antibiotice și alte medicamente poate duce la reacții adverse grave și la interacțiuni. Dacă medicamentul este luat pentru o lungă perioadă de timp, există riscul de deteriorare permanentă a organelor.
Când trebuie să mergi la medic?
Dacă există un defect genetic diagnosticat în cadrul familiei, trebuie efectuat un test genetic extins imediat după nașterea descendenților. Verificați dacă mutația genetică existentă a fost transferată descendenților. Dacă diferite nereguli de sănătate devin evidente în cursul următor, este necesară și o vizită la medic. Umflarea, etanșeitatea organismului sau restricțiile generale la activitățile funcționale sunt îngrijorătoare. În cazul tulburărilor gastro-intestinale, dureri, greață sau vărsături, trebuie clarificată cauza.
Schimbările în greutate, pierderea poftei de mâncare și un sentiment general de boală sau slăbiciune internă sunt alte semne ale unei boli existente. Dificultăți de respirație, tulburări ale ritmului cardiac și modificări ale aspectului pielii trebuie prezentate unui medic. Un aspect galben este caracteristic ficatului chistului. Un medic trebuie consultat imediat înainte de apariția complicațiilor.
Dacă anxietatea, insomnia sau neliniștea interioară se dezvoltă ca urmare a tulburărilor de respirație, este recomandabil să consultați un medic. Este necesar un examen medical pentru a putea fi pus un diagnostic. Este necesar un plan de terapie pentru ameliorarea simptomelor. Creșterea constantă a problemelor de sănătate ar trebui înțeleasă ca un semnal de avertizare. Prin urmare, acestea trebuie verificate. Dacă nu este tratată, pot apărea dezvoltări care pun viața în pericol.
Tratament și terapie
Ficatul chistului nu trebuie neapărat tratat dacă nu există plângeri. Dacă totuși urmează să fie efectuat un tratament, acest lucru se poate face prin intermediul unui capac laparoscopic al chisturilor, îndepărtarea segmentelor individuale ale ficatului sau o combinație a ambelor tehnici.
Dacă ficatul este intercalat masiv cu chisturi și acest lucru duce la o restricție a funcției ficatului, se efectuează un transplant de ficat în cazuri excepționale. Metoda utilizată de fapt depinde de simptome și de reclamațiile pacientului în cauză. Intervențiile chirurgicale pot ajunge de obicei la 90% din simptome, dar nu poate fi exclusă recurența simptomelor datorită creșterii ulterioare a chisturilor.
Pacienții care doresc să evite intervenția chirurgicală pot recurge la puncția chisturilor individuale, scleroterapie sau medicamente. O puncție - în special a chisturilor mari individuale - poate ameliora cel puțin temporar simptomele, dar există, de asemenea, recidivă de 100%. Probabilitatea unei recidive este de obicei mai mică dacă chisturile sunt sclerozate.
Ambele proceduri sunt limitate doar la un număr mic de chisturi și de obicei nu există o îmbunătățire semnificativă a simptomelor. Chiar dacă utilizarea medicamentelor trebuie privită în mod critic, în principal din cauza efectelor secundare și a costurilor terapiei, medicația (de exemplu, analogii somatostatinei) poate determina o scădere a volumului ficatului și o încetinire a creșterii chistului.
Puteți găsi medicamentele aici
prevenirea
unu Ficatul chistului nu poate fi de fapt prevenit, mai ales dacă este ereditar. Dacă există măsuri preventive poate fi clarificat de medicul curant numai după ce a fost luată o anamneză detaliată, inclusiv cu privire la bolile din familie.
Dupa ingrijire
În cazul unui ficat de chist, cei afectați au doar măsuri de urmărire directă limitate și foarte puține disponibile. Din acest motiv, diagnosticul precoce și tratamentul ulterior sunt principalul obiectiv al acestei boli pentru a preveni apariția altor plângeri sau complicații. De regulă, ficatul chistului nu se poate vindeca singur, astfel încât persoana afectată este întotdeauna dependentă de o vizită la un medic.
În multe cazuri, numai transplantul de ficat poate vindeca complet boala. După o astfel de operație, persoana în cauză ar trebui să se odihnească și să o ia ușor. Efortul sau activitățile fizice stresante trebuie evitate pentru a nu împovăra inutil corpul. Un stil de viață sănătos cu o dietă sănătoasă poate avea, de asemenea, un efect pozitiv asupra evoluției ulterioare a ficatului chistului.
Cei afectați ar trebui să evite cât mai mult posibil supraponderalitatea. Este adesea necesar să luați diferite medicamente. Acest lucru poate limita, de asemenea, unele dintre reclamații. Ar trebui să se acorde întotdeauna atenție dozării corecte și utilizării regulate a medicamentului. În caz de incertitudine sau reacții adverse, trebuie întotdeauna consultat un medic. Boala poate reduce, de asemenea, speranța de viață a pacientului.
Puteți face asta singur
Cu un ficat de chist, posibilitățile de auto-ajutorare sunt, în majoritatea cazurilor, în mod clar limitate și sunt disponibile foarte rar doar pentru persoana în cauză.
Boala însăși poate fi vindecată complet numai de un transplant de ficat, deși simptomele pot reapărea după o operație. Cei afectați de ficatul chistului sunt adesea dependenți de ajutorul și sprijinul propriilor familii în viața lor de zi cu zi. Sprijinul psihologic este, de asemenea, foarte important aici, deoarece poate preveni sau ameliora depresia și alte supărări psihologice. De asemenea, controalele periodice efectuate de un medic sunt foarte utile pentru a monitoriza permanent starea ficatului.
În general, un stil de viață sănătos cu o dietă sănătoasă poate avea, de asemenea, un efect pozitiv asupra evoluției ulterioare a ficatului chistului. Cei afectați ar trebui să se abțină cu siguranță de la fumat și de la consumul de alcool pentru a nu împovăra inutil ficatul. Deoarece ficatul chistului poate fi, de asemenea, ereditar, testarea genetică și consilierea ar trebui efectuate cu siguranță dacă doriți să aveți copii pentru a preveni recidivarea acestei boli la urmașii dvs.