Fiziopatologia bolii Von Willebrand; Știri-Medical
Disclaimer: Această pagină este o traducere automată a acestei pagini inițial în engleză. Vă rugăm să rețineți, deoarece traducerile sunt generate automat, nu toate traducerile vor fi perfecte. Acest site web și paginile sale web sunt destinate citirii în limba engleză. Orice traducere a acestui site și a paginilor sale web poate fi inexactă și inexactă, în totalitate sau parțial. Această traducere este furnizată într-o practică.
Condiția cunoscută sub numele de boala Von Willebrand este rezultatul reducerii nivelurilor plasmatice sau a producției unei forme defecte, a factorului de coagulare cunoscut sub numele de factor Von Willebrand (vWF). Este o glicoproteină mare formată dintr-o mulțime de monomeri.
Funcția sa principală este de a lega proteinele plasmatice și, în special, factorul VIII. Odată anulat, factorul VIII se catabolizează rapid. Convulsii vWF la endoteliul expus, precum și la receptorii trombociti activi, desfăcând și încetinind trombocitele pentru a începe formarea unui cheag de trombocite, care este primul pas în procesul de coagulare.
Există două categorii ale bolii, moștenită și dobândită. Formele moștenite includ tipurile 1 3, iar tipul 2 este în continuare împărțit în 2A, 2B, 2M și 2N. Fiecare tip variază în funcție de tipul și intensitatea defectului în vWF.
Deoarece vWF este activat numai în condiții de stres ridicat de flux sanguin și forfecare, organele care au multe vase mici și, prin urmare, încetinesc fluxul, nu au niveluri adecvate ale acestui factor.
Fiziopatologia formelor moștenite ale bolii VW
Tipul 1
Genetic, VWF este modificat astfel încât nivelul factorului este scăzut. Mutațiile interferează cu transferul intracelular al subunităților acestei glicoproteine, în tipul sever dominant 1.
Un alt mecanism este jocul rapid al factorului plasmatic, ceea ce duce la un timp de clivaj mai scurt al multimerului în circulație de către ADAMTS-13. Ca urmare, configurația de distribuție a multimerului se schimbă. Rezultatul final este o scădere a activității vWF.
Tipul - 2
Aici nivelul plasmatic al vWF este normal, dar este defect structural și funcțional. Tipul defectului servește drept bază pentru subclasificarea ulterioară:
Tipul 2A
Acest tip prezintă o aderență scăzută a trombocitelor asistată de deficitul multimerilor de greutate vWF în circulație. Această reducere se poate datora unui defect al setului de multimeri sau creșterii ratei de scindare a multimerilor. Prima este cauzată de mutații, homozigote sau heterozigote, care împiedică formarea multimerului în aparatul Golgi.