Forumul medical elvețian - «Ați avut tuse proastă de mult timp și continuați să aveți febră ... Văd asta
DOI: https://doi.org/10.4414/smf.2017.03144
Publicare: 6 decembrie 2017
Elveția Med Forum 2017; 17 (49): 1107-1109
Dr. med. Katharina Huss-Mischler a, Dr. med. Jean-David Thurneysen b, Dr. med. Michael Thomas Mark a
Afilieri keyboard_arrow_up keyboard_arrow_down
a Oncologie medicală/hematologie, Spitalul Cantonal Graubünden
b Practica generală, Untervaz
fundal
Un pacient se prezintă medicului de familie cu probleme articulare. După cum se spune zicala: ceea ce este comun este comun. În consecință, pacientul este clarificat și tratat în ambulatoriu. Dacă nu există nicio îmbunătățire, trimiterea se face către specialist. Un proces pe care colegii rezidenți îl experimentează adesea. Uneori, aici se găsesc stafide medicinale - unul dintre ele este descris aici.
Raport de caz
anamnese
Pacientul în vârstă de 49 de ani s-a prezentat medicului de familie din cauza umflăturilor dureroase ale articulațiilor genunchiului și gleznei care existau de luni de zile, precum și a mialgiei la nivelul mușchilor picioarelor. Tratamentul simptomatic cu ibuprofen oferă doar ușoară ameliorare a simptomelor, după care pacientul este trimis la un reumatolog rezident dacă există o pierdere suplimentară a poftei de mâncare, scădere nedorită în greutate și transpirații nocturne.
stare
În starea reumatologică există sensibilitate bilaterală în zona epicondilului humeri lateralis și medialis. Există un revărsat în ambele articulații ale genunchiului, cu limitarea dureroasă a mișcării. În plus, ambele glezne sunt umflate. Pe mâini, se evidențiază degetele tobei cu cuie de sticlă a ceasului (Fig. 1 și 2).
ecran complet Ilustrația 1: Degetele cu toba și urmăriți unghiile de sticlă ale pacientului nostru. ecran complet Figura 2: Situsul articulației genunchiului pacientului nostru.
Constatări
Analiza de laborator arată o ușoară creștere a valorii CRP (36 mg/l). Depistarea anticorpilor citoplasmatici anti-nucleari și anti-neutrofili (ANA și ANCA) este normală. Reumatologul va efectua o puncție de diagnostic a articulației genunchiului drept dacă revărsatul articular poate fi demonstrat clar prin sonografie. Lichidul sinovial îndepărtat este normal din punct de vedere citologic. Radiografic, structura osoasă a mâinilor și picioarelor este normală.
Datorită tusei și a istoriei grele de fumat, se efectuează o radiografie toracică, cu un infiltrat în lobul superior drept. În plus, se observă densități nodulare, impunătoare, în apropierea hilului. Dacă persistă în imagistica de urmărire după terminarea tratamentului cu antibiotice, există o indicație pentru tomografie computerizată suplimentară (Fig. 3).
ecran complet Figura 3: Tomografie computerizată a toracelui cu consolidare în lobul superior drept.
diagnostic
În biopsia prelevată de la tumoarea primară bronhoscopic, se poate pune diagnosticul unui adenocarcinom al plămânului mutat în exonul 2 KRAS. Examinarea ulterioară de stadializare utilizând tomografie computerizată (-PET/CT) cu tomografie cu emisie de pozitroni parțială arată, pe lângă metastaza limfogenică extinsă, o metastază la distanță cu metastaze scheletale multifocale.
În general, diagnosticul unei forme secundare de osteoartropatie hipertrofică (paraneoplazică) în adenocarcinomul metastatic al plămânilor se face la pacient.
Terapie și curs pe termen scurt
După începerea chimioterapiei paliative cu medicamentele carboplatină și pemetrexed, precum și a terapiei antiresorptive cu denosumab, pacientul raportează o îmbunătățire semnificativă a simptomelor durerii cu umflarea articulațiilor redusă. Tratamentul durerii medicamentoase poate fi redus semnificativ. Imagistica arată, de asemenea, o remisiune parțială după patru cicluri de tratament. Dacă terapia este bine tolerată, se continuă într-o formă de întreținere cu medicamentul citostatic pemetrexed. Cu toate acestea, după un total de încă patru cicluri, progresia bolii cu simptome crescute ale durerii trebuie documentată, astfel încât terapia să fie trecută la un anticorp anti-PD1.
discuţie
introducere
Osteoartropatia paraneoplazică este, de asemenea, cunoscută sub numele de osteoartropatie hipertrofică (HOA) sau boala Pierre-Marie-Bamberger. Se caracterizează prin proliferarea anormală a pielii și a țesutului osos, în special la capătul distal al extremităților. Din punct de vedere clinic, aceasta este văzută ca periostită a oaselor tubulare lungi, revărsături sinoviale ale articulațiilor mari, cu artropatie uneori dureroasă, precum și degete de toiag și unghii de sticlă.
Dacă există doar periostită și durere la nivelul membrelor fără degete de toiag, aceasta se numește o formă incompletă de HOA.
Hipocrate din Kos, cel mai faimos doctor în antichitate, a descris imaginea degetelor de toiag cu mai mult de 400 de ani înainte de Hristos, motiv pentru care sunt denumite și „degete hipocratice” [1].
Schimbările unghiilor, așa-numitele unghii de sticlă de ceas, sunt aproape întotdeauna prezente în același timp. Există o creștere a unghiului Lovibond, care descrie unghiul dintre placa de unghii arcuită și peretele unghiului proximal. În mod normal, aceasta este de aproximativ 160 °, cu unghiile de sticlă de ceas se depășesc de obicei 180 °. Asocierea degetelor cu tambur și artrită a fost descrisă de Bamberger la Viena în 1889 și de Pierre Marie la Paris în 1890 [2].
Forma primară și secundară a HOA
În 1935, Touraine și colab. o formă primară de HOA [3]. Aceasta este o boală genetică moștenită autozomală dominantă, care este predominant masculină. Această boală mai este numită pachidermoperiostoză sau sindrom Touraine-Solente-Gole. O mutație genică pe cromozomul 4q33-q34 ar putea fi atribuită formei primare de HOA. Aceasta codifică 15-hidroxi prostaglandin dehidrogenază, principala enzimă în degradarea prostaglandinelor.
Cu toate acestea, în 95% din cazurile cu HOA, există o formă secundară care poate avea diverse cauze medicale. În peste 80%, acestea sunt tumori maligne [4]. Carcinoamele bronșice cu celule mici nu sunt cele mai frecvente, cu adenocarcinoame histologice în mare parte prezente. Infecțiile pulmonare, fibroza chistică și cauzele cardiace, cum ar fi un șunt dreapta-stânga, pot fi alte motive.
Din punct de vedere clinic, formele primare și secundare nu diferă.
Epidemiologie și patogenie
Prevalența HOA secundară depinde de boala de bază. Dacă este cauza carcinomului bronșic, incidența variază între 0,2–17%. În studii mai recente pare a fi destul de scăzut [5]. Majoritatea surselor sunt de acord că prevalența este semnificativ mai mare la bărbați și că fumatul pare a fi un factor de risc important.
Patomecanismul exact al HOA nu a fost clarificat. Într-o circulație pulmonară patologică, megacariocitele și agregatele plachetare, care sunt în mod normal filtrate în patul capilar pulmonar, ajung la periferie și determină proliferarea fibroblastelor prin eliberarea factorilor de creștere [6]. Mai mult, factorilor de creștere „factor de creștere endotelial vascular” și „factor de creștere derivat din trombocite”, precum și prostaglandinele E1 și E2, care duc la proliferarea vasculară, edem și formarea de os nou, li se atribuie un rol central în patogenie.
Diagnostic
Diagnosticul unei forme complete de HOA se face clinic. În asocierea cu o boală malignă, extremitățile inferioare sunt în mod special implicate. Sonografic, din cauza revărsărilor sinoviale, există un revărsat articular crescut. Spre deosebire de bolile reumatice inflamatorii, cum ar fi artrita reumatoidă (RA), lichidul sinovial dintr-un HOA este practic neinflamator. Dacă se iau biopsii sinoviale, hipervascularizația este deosebit de evidentă. În analiza de laborator, parametrii reumatologici clasici (ANA sau ANCA) sunt normali.
Razele X convenționale prezintă periostită cu o îngroșare a membranei periostale și o nouă formare osoasă în zona periostului. Cu metode imagistice mai moderne, cum ar fi scintigrafia scheletului și tomografia prin rezonanță magnetică, sunt detectate etapele anterioare ale periostitei.
terapie
Tratamentul bolii de bază ameliorează adesea simptomele [7]. Medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene și alte analgezice pot fi utilizate simptomatic pentru ameliorarea durerii. Mai mult, rapoartele de caz descriu că bifosfonații pot fi eficienți și în cazuri refractare [8].
Diferențierea HOA de alte boli reumatologice este crucială, deoarece terapiile diferă fundamental. Imunosupresoarele, care pot interacționa cu medicamentele pentru chimioterapie, sunt adesea utilizate în RA. Pe de altă parte, RA reprezintă o contraindicație relativă la implementarea imunoterapiei, care este din ce în ce mai utilizată în aceste zile, în special pentru carcinoamele bronșice.
Cel mai important lucru pentru practică
Osteoartropatia hipertrofică (HOA) este un diagnostic reumatologic rar, de obicei de formă secundară. Deoarece carcinoamele bronșice sunt de departe cea mai frecventă cauză, ar trebui acordată o atenție deosebită acestui aspect clinic la fumători. Pentru a evita întârzierea diagnosticării și inițierii etapelor terapeutice necesare, trebuie efectuată o tomografie computerizată a toracelui într-un stadiu incipient dacă există suspiciuni clinice.
1 Din „The Medicus” de Noah Gordon.
Mulțumiri
Mulțumim Dr. med. Hans Ulrich Wilhelm, reumatolog la centrul medical Bad Ragaz, pentru furnizarea rezultatelor testelor reumatologice și colegii de radiologie de la Centrul de diagnostic Belmont din Coira pentru furnizarea imaginii CT.
Declarație de divulgare
Autorii nu au declarat nicio legătură financiară sau personală în legătură cu această postare.
Adresa de corespondenta
Dr. med.
Katharina Huss-Mischler
Spitalul Cantonal din Graubünden
Loëstrasse 170
CH-7000 Chur
Katharina.Mischler [la] ksgr.ch
literatură
1 Martinez-Lavin M, Mansilla J, Pineda C, Pijoan C. Dovezi ale osteoartropatiei pulmonare hipertrofice în rămășițele scheletice umane din Mesoamerica prehispanică. Ann Int Med. 1994; 12: 238-41.
2 Segal AM, Mackenzie AH. Osteoartropatie hipertrofică: o analiză retrospectivă de 10 ani. Reumatism semiartritic. 1982; 12 (2): 220-32.
3 Coury C. Degete hipocratice și osteoartropatie hipertrofică. Un studiu de 350 de cazuri. Br J Dis Chest. 1960; 54: 202-9.
4 Qingping Yao, Roy D. Altman, Ernest Brahn. Periostită și osteoartropatie pulmonară hipertrofică: raportarea a 2 cazuri și revizuirea literaturii. Reumatism semiartritic. 2009; 38 (6): 458-66.
5 Armstrong DJ, McCausland EMA, Wright GD. Osteoartropatie pulmonară hipertrofică (HPOA) (sindromul Pierre Marie-Bamberger): două cazuri care se prezintă ca artrită inflamatorie acută. Descrierea și revizuirea literaturii. Reumatol Int. 2007; 27: 399-402.
6 Dickinson CJ, Martin JF. Megacariocitele și trombocitele se aglomerează ca fiind cauza apariției degetelor. Lancet. 1987; 2: 1434-5.
7 Mito K, Maruyama R, Uenishi Y și colab. Osteoartropatia pulmonară hipertrofică asociată cu cancerul pulmonar cu celule mici nu a demonstrat hormonul de eliberare a hormonului de creștere prin analize imunohistochimice. Intern Med. 2001; 40 (6): 532-5.
8 Yao Q, Altman RD, Brahn E. Periostită și osteoartropatie pulmonară hipertrofică: raportarea a 2 cazuri și revizuirea literaturii. Reumatism semiartritic. 2009; 38: 458.
Publicat sub licența drepturilor de autor
„Atribuire - necomercială - Fără derivate 4.0”.
Nicio reutilizare comercială fără permisiune.
A se vedea: emh.ch/en/emh/rights-and-licences/