Ghidul cancerului pentru boala Waldenström

Un limfom malign, dar cu creștere lentă

esențialul pe scurt

Numele Morbus Waldenström este alcătuit din cuvântul latin pentru boală - Morbus - și numele de familie al medicului suedez Jan Gösta Waldenström, care a descris această boală rară pentru prima dată în 1944. Boala Waldenström este una dintre tumorile țesutului limfatic, limfomul. La pacienții afectați, boala Waldenström cauzează adesea puține sau deloc simptome la început. Dacă apar simptome, acestea sunt plângeri destul de generale, cum ar fi oboseala și performanțe slabe, infecții mai frecvente sau măriri nedureroase ale ganglionilor limfatici, ficatului sau splinei. Cei afectați pot detecta și se simt ganglioni limfatici umflați, măriți. Boala afectează în principal pacienții vârstnici.

Ca și alte tipuri de cancer, boala Waldenström este o boală gravă și gravă. Boala este de obicei destul de lentă și se dezvoltă de-a lungul mai multor ani. În stadiile incipiente, adesea nu există sau sunt doar simptome minore. Nu lăsați diagnosticul bolii Waldenstrom să vă descurajeze. Dacă nu se recomandă începerea tratamentului după diagnostic, controalele periodice sunt importante pentru a începe tratamentul adecvat în timp util.

Apariția

În boala Waldenström, anumite celule ale țesutului limfatic sunt afectate: celulele B, cunoscute și sub numele de limfocite B în jargonul tehnic. Alcătuirea genetică a uneia dintre aceste celule B este modificată, ceea ce înseamnă că această celulă B se poate multiplica într-o manieră necontrolată și se creează atât de multe copii ale acestei celule B modificate „malign”. Acestea se pot acumula în ganglionii limfatici, amigdalele, splina și măduva osoasă, toate acestea fiind importante pentru sistemul imunitar. Măduva osoasă, care se găsește în interiorul oaselor mai mari, este, de asemenea, locul principal în care se formează celulele sanguine. În boala Waldenström, celulele B modificate „malign” din măduva osoasă capătă stăpânire și astfel pot perturba formarea celorlalte celule sanguine. Adesea sunt afectate atât celulele roșii din sânge - eritrocitele în termeni tehnici, care sunt responsabile de transportul oxigenului, cât și celulele albe din sânge, leucocitele, care combat agenții patogeni, precum și trombocitele, numite și trombocite, care sunt responsabile de coagularea sângelui.

În plus, celulele B modificate „maligne” produc de obicei cantități foarte mari de anticorp imunoglobulină M (IgM) (Figura). Anticorpii sunt importanți pentru apărarea împotriva agenților patogeni. Se pot atașa la suprafața agenților patogeni și astfel pot semnaliza corpului că acesta este un intrus. Celulele specializate din corp recunosc acest intrus marcat și îl pot face inofensiv. Cantitățile mari de anticorp IgM, care sunt produse de celulele B modificate „malign” în boala Waldenström, pot duce la tulburări circulatorii și leziuni ale nervilor. Medicii se referă adesea la celulele B modificate „maligne” care produc anticorpi ca imunoglobulină monoclonală M (IgM). Ce înseamnă monoclonal? Monoclonal înseamnă doar că acești anticorpi sunt toți complet identici. Prezența unor cantități mari de anticorp IgM este o indicație importantă pentru medic că boala Waldenström poate fi prezentă. În trecut, boala Waldenström era denumită mai frecvent imunocitom sau macroglobulinemie. Astăzi, însă, aceste nume sunt mai puțin frecvente.

diagnostic

Ce simptome simți ca pacient al bolii Waldenström?

Oboseala și performanțe slabe
Infecții/răceli mai frecvente
Umflarea ganglionilor limfatici, mărirea splinei și a ficatului
Probleme circulatorii, cefalee și amețeli
Tulburări de auz și de vedere
Transpirații nocturne, scădere în greutate, febră (simptome B)
Tendință de sângerare
Leziuni ale nervilor

Cum este diagnosticată boala Waldenström?

De ce trebuie examinat sângele pentru diagnosticarea bolii Waldenström?

Este foarte important să faceți un test de sânge pentru a determina dacă aveți boala Waldenström. În laborator, imunoglobulina monoclonală M (IgM) poate fi detectată în proba de sânge. Dacă în sânge sunt prezente cantități mari de anticorp monoclonal IgM, acest lucru este cunoscut în termeni tehnici drept gammopatie monoclonală a izotipului IgM sau gammopatie IgM. Dacă se constată că aveți gammopatie IgM, există o mare probabilitate ca de fapt să aveți boala Waldenström. Pentru a fi absolut sigur, măduva osoasă trebuie, de asemenea, examinată.

De ce se examinează măduva osoasă dacă se suspectează boala Waldenstörm?

Medicul poate diagnostica boala Waldenström dacă anticorpii monoclonali de tip IgM sunt prezenți în sânge și examenele histologice au arătat că celulele B mutante - acestea sunt celule B cu modificări „maligne” ale materialului genetic - sunt prezente în măduva osoasă. Medicii se referă la această afecțiune ca infiltrare a măduvei osoase cu limfom limfoplasmocitar. O mică cantitate de măduvă trebuie îndepărtată dintr-un os pentru examinare. De obicei măduva osoasă este preluată din osul crestei iliace. Colectarea are loc sub anestezie sau anestezie scurtă.

tratament

Medicul ajustează terapia bolii Waldenström în mod individual la pacient, luând în considerare simptomele și starea generală a persoanei în cauză. Opțiunile terapeutice sunt chimioimunoterapia și utilizarea substanțelor vizate. Pentru unii pacienți, plasmafereza trebuie să aibă loc înainte de tratament.

Ce este chimioterapia ?

Chimioimunoterapia este o combinație de chimioterapie și terapie bazată pe anticorpi. Scopul chimioterapiei este de a distruge celulele B mutante, maligne. În terapia cu anticorpi, anticorpii speciali se atașează la anumite structuri ale celulelor canceroase, blocând astfel căile de semnalizare care sunt esențiale pentru supraviețuire.

Cum se efectuează tratamentul cu substanțe vizate (inhibitori)?

Inhibitorii sunt inhibitori care blochează în mod specific anumite substanțe mesager care sunt prezente în celulele B maligne sunt mult prea activi. De obicei, inhibitorii se administrează pe cale orală sub formă de tablete.

Ce se întâmplă în timpul plasmaferezei?

Plasmafereza este utilizată la unii pacienți cu boala Waldenström pentru a îndepărta anticorpul IgM din sânge. Acest lucru este necesar la pacienții al căror sânge este foarte vâscos din cauza nivelurilor extrem de ridicate de IgM. Acesta este de obicei urmat de un tratament cu medicamente. Cu toate acestea, pentru majoritatea pacienților, plasmafereza nu este necesară.

Important în timpul tratamentului

Este de înțeles dacă diagnosticul bolii Waldenström vă neliniștește sau vă îngrijorează. Dar nu te descuraja. Ca pacient, aveți ocazia să susțineți pozitiv tratamentul bolii Waldenström și evoluția bolii. Este important să țineți programările medicului și să luați medicamentele în mod regulat. De asemenea, este foarte util dacă urmați un stil de viață sănătos, cu un somn adecvat și o dietă echilibrată. Dacă apar noi simptome sau simptomele existente se intensifică, nu ezitați și discutați imediat cu medicul dumneavoastră. Ar trebui să vă adresați imediat unui medic dacă aveți oricare dintre următoarele simptome, mai ales dacă urmează un tratament:

Febra peste 38 ° C
Frisoane cu și fără febră
Diaree care durează mai mult de 24 de ore
Tuse, respirație dureroasă, dificultăți de respirație
Sângerări nazale, vărsături de sânge, scaune negre
Senzație de arsură la urinare, durere în zona rinichilor
Acoperiri pe membranele mucoase, dificultăți la înghițire, dureri în gât

Gândiți-vă întotdeauna la voi înșivă și - în ciuda diagnosticului bolii Waldenström - nu uitați de sănătatea mintală. Poate fi foarte util să-ți incluzi mediul social în boală sau să profiți de oferte de sprijin psihologic. Puteți apela la psiho-oncologi special instruiți, care vă pot oferi sprijin cu provocările psihologice și sociale cu care vă confruntați ca pacient cu boala Waldenström. Schimbul cu alte persoane afectate și contactul cu grupurile de auto-ajutorare sunt, de asemenea, foarte utile pentru mulți pacienți. Puteți găsi multe alte oferte de asistență și sfaturi aici, în secțiunea de a trăi cu cancer, Ajutor și schimb și Carieră și cancer.

Șanse de recuperare

Boala Waldenström nu poate fi vindecată complet astăzi. Dar, datorită numeroaselor progrese în tratament, speranța de viață a pacienților cu boala Waldenström a devenit din ce în ce mai bună în ultimii ani.

Care este speranța de viață cu boala Waldenström?

Un subiect dificil de care tu, ca pacient cu boala Waldenström, vei fi cu siguranță foarte preocupat. Dorim să vă informăm că predicția medicală a evoluției bolii, cunoscută și sub numele de prognostic, pentru cancerele precum boala Waldenström se bazează pe mulți factori diferiți, inclusiv: B. vârsta, gradul pierderii celulelor sanguine și cantitatea de anticorpi IgM din sânge. Prognosticul dvs. este mai bun, cu atât mai puțini dintre acești factori de risc aveți. De asemenea, are un efect pozitiv asupra prognosticului că boala Waldenström are de obicei un curs lent de boală. Speranța de viață cu boala Waldenström fără simptome poate fi chiar comparabilă cu speranța medie de viață a restului populației. Simptomele pentru mulți pacienți nu apar decât la 3 până la 10 ani după diagnostic. 1 Medicul dumneavoastră va alege apoi o terapie adecvată pentru a menține boala înapoi cât mai mult timp posibil. În acest fel calitatea vieții tale este păstrată cât mai mult timp posibil. Vești bune: terapia medicamentoasă arată rezultate pozitive de lungă durată la majoritatea pacienților. 1

Rata de supraviețuire este o măsură a probabilității de a supraviețui o anumită perioadă de timp cu cancer și indică procentul celor cu cancer care sunt încă în viață la un moment dat după diagnostic. Dacă acest moment este, de exemplu, la 5 ani după diagnostic, aceasta se numește rata de supraviețuire la 5 ani. În boala Waldenström, rata de supraviețuire depinde de grupul de risc al pacientului. Clasificarea grupurilor de risc se bazează pe vârstă, nivelul β2-microglobulinei din sânge, lipsa componentelor sanguine (globule roșii, trombocite) și cantitatea de anticorpi IgM din sânge. Rata de supraviețuire la 5 ani este de 87% pentru pacienții cu risc scăzut, 68% pentru pacienții cu risc mediu și 36% pentru pacienții cu risc ridicat. 2 Vă rugăm să rețineți că ratele de supraviețuire sunt doar valori statistice și nu pot prezice evoluția bolii la un pacient individual.

cine este afectat?

Boala Waldenström este o boală rară care afectează în jur de 4.000 până la 5.000 de persoane din toată Germania. 3 Într-un an, aproximativ 240 de persoane din Germania vor dezvolta boala Waldenström. 3 Boala Waldenström apare predominant la o vârstă mai înaintată - vârsta medie a pacienților este de 65 3 - și afectează bărbații mai des decât femeile.

cauzele

Cauzele exacte ale acestei boli nu sunt pe deplin cunoscute. Aproape toți pacienții cu boala Waldenström au o anumită modificare genetică a celulelor B care afectează gena MYD88. Din păcate, până acum nu s-au efectuat cercetări cu privire la ceea ce declanșează această schimbare. Persoanele care au deja un stadiu preliminar al limfomului, cunoscut în termeni tehnici drept gammopatie monoclonală cu semnificație neclară (MGUS), prezintă un risc mai mare de a dezvolta boala Waldenström. 2 Acesta este cazul în special dacă, în această etapă preliminară a limfomului - la fel ca în boala Waldenström - se produce prea mult din anticorpul imunoglobulină M. Persoanele ale căror rude au fost sau suferă de boala Waldenström au, de asemenea, un risc mai mare de a dezvolta boala. Vă rugăm să vă informați medicul dacă aveți antecedente familiale ale bolii Waldenström.

Cercetări actuale

Boala Waldenström este o boală rară, dar sunt abordate noi abordări terapeutice într-un număr mare de studii clinice - peste 25 în 2019. 1 O nouă abordare de tratament se bazează pe faptul că anumite căi de semnalizare în celulele B maligne sunt întrerupte cu inhibitori. Pentru unii pacienți, acești inhibitori sunt, de asemenea, administrați în asociere cu anticorpi.

acreditări

P. Advani, A. Paulus și S. Ailawadhi, Actualizări în prognosticarea și tratamentul macroglobulinemiei lui Waldenström, Hematol Oncol Stem Cell Ther, 2019, https://doi.org/10.1016/j.hemonc.2019.05.002
Ghidul Onkopedia: boala Waldenström (limfom limfoplasmocitar), ICD-10 C88.0 - Recomandări ale societății specializate pentru diagnosticul și tratamentul bolilor hematologice și oncologice (începând din decembrie 2018).
Site-ul web al Rețelei de competență Limfom malign e.V.; https://lymphome.de/morbus-waldenstroem [Accesat la: 30.10.2019]

Broșuri și descărcări

Broșuri și materiale de descărcare

Aici veți găsi ghiduri și broșuri despre diferite tipuri de cancer, precum și materiale de susținere în timpul cancerului.

Persoanele afișate pe această pagină nu sunt pacienți reali. Acestea sunt exemple de fotografii.