Gougerot-Sjögren (sindrom) SNFMI
Scris de Pierre-Yves Hatron, Departamentul de Medicină Internă, CHU Claude Huriez, Lille (iulie 2014)
Ce este sindromul Gougerot-Sjögren ?
Sindromul Gougerot-Sjögren este o boală autoimună sistemică caracterizată prin asocierea manifestărilor care afectează anumite glande, în special lacrimale și salivare, cu o scădere a secrețiilor lacrimale și salivale care produc un sindrom uscat și manifestări sistemice care pot afecta diferite organe. Sindromul sicca cauzează adesea un disconfort funcțional semnificativ, dar daunele viscerale fac gravitatea acestei boli.
Câți oameni o au și la care se poate ajunge ?
Sindromul Gougerot-Sjögren este o boală rară care afectează puțin mai puțin de unul din 10.000 de adulți. Femeile sunt de 10 ori mai afectate decât bărbații și boala se instalează cel mai adesea în jur de 50 de ani. Cu toate acestea, poate apărea mult mai devreme în viață, între 20 și 30 de ani. Aceste forme care afectează subiecții tineri sunt adesea mai severe.
De ce se datorează ?
Sindromul Gougerot-Sjögren este consecința infiltrării anumitor glande, în principal a glandelor lacrimale și salivare, de către celulele limfocitare. Acest lucru are ca rezultat o scădere a secrețiilor de lacrimi și salivă odată cu constituirea unui sindrom sicca. Această infiltrare a limfocitelor se poate răspândi în alte organe, inclusiv plămâni și rinichi, cu manifestări sistemice extraglandulare. Inflamația poate afecta și articulațiile sau vasele mici.
Este boala contagioasă, o pot avea copiii mei ?
Sindromul Gougerot-Sjögren nu este o boală contagioasă sau o boală moștenită. Foarte rar, putem observa uneori mai multe boli autoimune sistemice în aceeași familie, sugerând existența unui fond genetic predispozant.
Care sunt manifestările clinice ?
Sindromul Gougerot-Sjögren asociază două tipuri de manifestări clinice: prima este consecința implicării glandelor exocrine, în special a glandelor salivare și lacrimale, ale căror secreții scad, care este responsabilă de sindromul sicca. La aproximativ 2/3 dintre pacienți, alte organe sau sisteme pot fi afectate de boală. Aceste manifestări extraglandulare caracterizează formele sistemice ale sindromului Gougerot-Sjögren. Nu există nicio paralelă între severitatea sindromului sicca și existența sau severitatea manifestărilor sistemice. Expresia clinică a sindromului sicca predomină în gură și în ochi, dar pot fi implicate și alte glande exocrine.
Implicarea oftalmică
Se caracterizează printr-o scădere a secreției de lacrimi, care este responsabilă pentru o senzație de corp străin și nisip intraocular, arsuri ale ochilor, disconfort la lumină sau o privire îndelungată a ecranului computerului. Conjunctivele sunt uneori roșii și inflamate și această hiposecreție lacrimală poate fi o sursă de complicații oftalmologice: blefarită, mult mai rar ulcerații ale corneei. Această keratoconjunctivită sicca poate fi demonstrată printr-un simplu examen oftalmologic, testul Schirmer care constă în introducerea unei benzi de hârtie de filtru gradată în fornixul conjunctival și se consideră că există o hiposecreție lacrimală dacă mai puțin de 5 mm din bandă au fost umezite cu lacrimi după 5 minute. Alte teste folosind coloranți pot fi făcute de un oftalmolog pentru a căuta semne de suferință corneeană.
Implicare orală
Scăderea secreției de salivă se manifestă printr-o senzație de gură uscată, moale, care uneori interferează cu vorbirea și cu înghițirea alimentelor uscate. Forțează pacientul să ia înghițituri repetate de lichid în timpul meselor și, uneori, chiar și noaptea. Această gură uscată este uneori dureroasă, responsabilă de arsurile orale sau linguale. În formele severe, membranele mucoase jugale și linguale sunt plictisitoare cu aspect glazurat, limba dezbrăcată, netedă. Toate acestea pot favoriza apariția cariilor timpurii și a infecțiilor orale, în special candida. Măsurarea fluxului salivar, care constă în măsurarea într-un pahar gradat a cantității de salivă pe care pacientul o poate emite în 15 minute este o modalitate simplă de a cuantifica această hiposecreție salivară. Este considerat patologic în termen de 1,5 ml la 15 minute. La aproximativ 20% dintre pacienți, această inflamație cronică a glandelor salivare poate fi responsabilă de episoadele de fluxare a principalelor glande salivare și în special a parotidei. Aceste umflături pot fi cronice sau, dimpotrivă, pot evolua în focare succesive, uneori dureroase. Episoadele de flux glandular sunt de obicei un martor al evoluției bolii.
Sindromul uscat poate afecta, de asemenea, membranele mucoase nazale, vaginale și cutanate.
Manifestări sistemice extraglandulare
- Cea mai frecventă dintre acestea este afectarea articulațiilor, care afectează aproximativ 1 din 2 pacienți. Poate fi dureri articulare simple, afectând în special articulațiile distale ale mâinii. Mai rar, se poate observa umflarea acestor articulații, dar, spre deosebire de artrita reumatoidă, afectarea articulațiilor cu sindromul primar Gougerot-Sjögren nu provoacă niciodată leziuni articulare.
Această leziune articulară trebuie distinsă de durerea difuză a articulațiilor și a mușchilor în care nu există implicare inflamatorie și care produc o imagine foarte asemănătoare cu fibromialgia.
- Fenomenul Raynaud afectează aproximativ 1/3 din pacienți, ducând la apariția unor atacuri ale degetelor albe care durează câteva minute în timpul expunerii la frig.
- Implicarea sistemului respirator este caracterizată cel mai adesea de traheobronșită sicca responsabilă de tuse cronică, uneori disconfort respirator sau infecții bronhopulmonare recurente. Implicarea țesutului pulmonar este mult mai rară, apărând la mai puțin de 10% dintre pacienți. Foarte rar, poate evolua spre fibroză pulmonară.
- Pot apărea leziuni cutanate și sunt de 2 tipuri: purpură vasculară caracterizată prin mici pete roșii legate de extravazarea globulelor roșii din vasele mici și care predomină cel mai adesea la nivelul membrelor inferioare. Foarte excepțional, unii pacienți pot prezenta o erupție pe față asemănătoare cu cea a lupusului eritematos sistemic.
- Afectarea nervilor periferici poate apărea la aproximativ 20% dintre pacienți, de cele mai multe ori rezultând neuropatie senzorială cu furnicături sau senzații de arsură la nivelul membrelor. Deficiența motorie responsabilă de deficitul motor este mult mai rară. Sistemul nervos central este foarte excepțional și afectează mai puțin de 5% dintre pacienții care pot produce imagini clinice apropiate de scleroza multiplă .