Henoch-Schönlein purpura Simptome, diagnostic online, tratament
Purpura Henoch-Schönlein (PSH) este o boală inflamatorie a celor mai mici vase de sânge pe care medicii le numesc capilare. Capilarele din piele, articulații sau organe interne, cum ar fi intestinele și rinichii, sunt afectate în primul rând. Creierul sau sistemul nervos central sunt foarte rar afectate. Ca urmare a reacției inflamatorii (vasculită), pe piele apare o erupție de culoare roșu intens până la violet. Sângele din intestine sau rinichi poate fi recunoscut de cei afectați ca sânge în scaun sau urină. Boala apare mai ales la copii și de obicei dispare de la sine. În acest articol de specialitate, care a fost verificat de dermatologi, veți găsi cele mai importante informații despre purpura Henoch-Schönlein. Puteți obține o evaluare inițială individuală de către un dermatolog pentru orice problemă a pielii pe pagina noastră de pornire.
Petele roșii care nu pot fi împinse, așa-numita „purpură”, sunt caracteristice acestei boli.
Care este rata de implicare pentru PSH?
Purpura Henoch-Schönlein este o boală destul de rară, care afectează în principal copii și adolescenți cu vârste cuprinse între 5 și 15 ani. Rata afectiunii este de aproximativ 20 de boli dovedite la 100.000. Băieții au aproximativ două ori mai multe șanse de a fi afectați de PSH decât fetele.
Majoritatea bolilor apar în Germania și în alte țări din emisfera nordică în lunile de iarnă. Nu există o probabilitate crescută sau redusă de a dezvolta PSH datorită apartenenței la anumite grupuri etnice. Distribuția geografică nu prezintă nicio relație statistic relevantă între riscul de boală și o anumită locație.
Ce se întâmplă în organism când aveți PSH?
În PSH, imunoglobulinele A, adică anticorpii, sunt depuse pe pereții vaselor capilare și declanșează reacții inflamatorii acolo. Sângele pătrunde prin pereții celulari deteriorați în țesutul conjunctiv înconjurător al pielii, intestinelor și rinichilor. Medicul numește inflamația vasculită.
Care sunt posibilele cauze ale unei boli?
În prezent, nu există un consens între profesioniștii din domeniul medical cu privire la cauzele purpurii Henoch-Schönlein. Virușii și bacteriile se numără printre factorii declanșatori suspectați. Reacțiile la consumul de medicamente, mușcăturile de insecte sau alergenii din alimente sunt, de asemenea, discutate ca posibili factori declanșatori. Moștenirea purpurii Henoch-Schoenlein este la fel de exclusă ca și infecția cu boala.
Care sunt simptomele purpurii Henoch-Schönlein?
Purpura Henoch-Schönlein este de obicei însoțită de o serie de simptome tipice. Cele mai importante dintre aceste simptome sunt pielea înroșită, durerile articulare, sângele și proteinele din urină și sângele din scaun.
1. Roșeață și vânătăi ale pielii
PSH este întotdeauna asociat cu înroșirea caracteristică a pielii. Acest simptom cel mai important se manifestă ca o erupție pe piele sub formă de decolorări pete de roșu intens.De-a lungul timpului, modificările pielii pot lua forma unor vânătăi purpurii peste nivelul pielii.
Aceste modificări ale pielii, cunoscute și sub numele de purpură palpabilă, sunt de obicei vizibile pe fese sau picioare. Înroșirea pielii poate apărea într-o așa-zisă formă fulminantă în cazuri individuale. Aceasta se caracterizează prin faptul că există zone plate pe piele cu incrustări de sânge și vezicule, care duc în cele din urmă la necroză, adică la moartea celulelor. Forma fulminantă de PSH poate pune viața în pericol.
La copiii foarte mici cu vârsta de până la doi ani, purpura Henoch-Schoenlein poate apărea într-o variantă cunoscută sub numele de Seidlmayer corkard violet sau edem hemoragic infantil acut. Această variantă se caracterizează prin sângerări cutanate care apar nu numai pe fese și picioare, ci și pe brațe, picioare și față.
2. Dureri articulare
Aproximativ două treimi dintre persoanele care suferă de PSH raportează dureri articulare care pot fi asociate cu mobilitate afectată (artrită). Articulațiile genunchiului și gleznei sunt mai des afectate decât articulațiile degetelor sau coatelor. Țesuturile moi din jurul articulațiilor sunt deseori fragede și vizibil umflate. Simptomele articulațiilor dispar în general după o perioadă de câteva zile până la câteva săptămâni.
3. Dureri abdominale, sânge în scaun
Reacțiile inflamatorii din zona intestinală sau rinichi provoacă dureri abdominale în aproximativ 60 la sută din cazuri. Dacă boala progresează semnificativ, pot apărea sângerări intestinale, care sunt vizibile ca sânge în scaun. Într-un număr foarte mic de cazuri apare ceea ce este cunoscut sub numele de invaginare sau invaginare a intestinului, care este urmat de o obstrucție intestinală. În acest caz, o operațiune este absolut necesară.
4. Sângele în urină, proteinele în urină
Sângele din urină ca rezultat al PSH sugerează că rinichii sunt afectați de inflamație. Pe lângă sânge, urina poate conține și o proporție excesiv de mare de proteine, care sunt depuse vizibil într-un vas ca spumă albicioasă peste urină. Aceste simptome sunt detectabile la aproximativ 30% dintre pacienți și apar la una până la două săptămâni de la debutul bolii. Evoluția bolii la rinichii afectați este de obicei ușoară. Cu toate acestea, în unul până la cinci la sută din cazuri, boala poate dura mai mulți ani dacă nu este tratată și poate duce apoi la insuficiență renală.
5. Inflamația scrotului și alte simptome
Băieții cu purpură Henoch-Schönlein prezintă uneori inflamație a scrotului, care este însoțită de durere și umflături. Cu aceste simptome, medicul trebuie să excludă în primul rând torsiunea testiculară, care întinde cordonul spermatic longitudinal și, dacă nu este tratată, poate duce la infertilitate. În rare cazuri de PSH care afectează creierul, sunt posibile paralizii, convulsii, dureri de cap și tulburări de comportament.
Diagnosticul purpurii Henoch-Schönlein
Diagnosticul purpurii Henoch-Schoenlein se bazează în primul rând pe examenul clinic pentru simptomele descrise mai sus. Aceasta include, în special, verificarea tenului înroșit pe fese și extremități inferioare, precum și simptome suplimentare, cum ar fi dureri abdominale, dureri articulare și sânge în scaun și urină. În plus, un eșantion de țesut al pielii (biopsie cutanată) poate oferi informații cu privire la depunerile de imunoglobulină A care pot fi detectate în capilarele deteriorate ale pielii.
Proceduri de imagistică
Dacă medicul presupune că rinichii sunt implicați în boală, poate fi necesară o probă de țesut din rinichi. De asemenea, pot fi utilizate metode de imagistică, cum ar fi ultrasunetele. Acest lucru este valabil mai ales pentru afecțiunile abdominale, pentru care există o serie de cauze diferite. Dacă se suspectează PSH în creier, se efectuează un RMN (imagistică prin rezonanță magnetică).
Analize de sange
Un test de sânge nu poate detecta direct purpura Henoch-Schoenlein, dar dacă indicația este neclară, poate ajuta la excluderea altor cauze. De exemplu, un test pozitiv pentru anticorpii antinucleari (ANA) sau anticorpii citoplasmatici antineutrofili (ANCA) indică alte boli inflamatorii. Pentru purpura Henoch-Schönlein, rezultatele testelor ANA și ANCA sunt negative.
Întrebări în anamneză
Deoarece purpura Henoch-Schönlein nu poate fi identificată printr-un singur test de laborator, medicul depinde de istoricul medical pentru a afla mai multe despre istoricul medical. Un medic bun pediatru vă va pune întrebări precum următoarele:
Când a apărut prima dată sângerarea pielii?
Copilul dumneavoastră are febră?
Copilul dumneavoastră se plânge de dureri la nivelul articulațiilor?
Copilului dumneavoastră i s-a răcit recent?
Ați observat restricții de mișcare la copilul dvs., de exemplu în timpul activităților sportive?
Copilul dumneavoastră se plânge de dureri bombate sau greață?
Ați observat sânge în scaun sau sânge/spumă în urină?
Copilul dumneavoastră are diaree?
Tratamentul purpurii Henoch-Schönlein
Necesitatea tratamentului pentru purpura Henoch-Schönlein depinde de gravitatea evoluției bolii. În majoritatea cazurilor, medicul se va abține de la tratamentul medicamentos și va prescrie repaus la pat numai dacă simptomele PSH devin acute. Tratamentul medicamentos cu ibuprofen și medicamente similare este posibil ca mijloc de ameliorare a durerii.
Medicul poate prescrie corticosteroizi pentru dureri abdominale moderate până la severe. În cazul bolilor renale severe, este posibilă terapia combinată cu corticosteroizi, cum ar fi prednison și imunodepresive. Efectele secundare ale tratamentului cu prednison includ niveluri crescute de zahăr din sânge, hipertensiune arterială, vindecare mai lentă a rănilor și, în cazuri rare, ulcere gastrice.
Există măsuri preventive pentru purpura Henoch-Schönlein
Purpura Henoch-Schoenlein este o boală vasculară autoimună împotriva căreia nu există măsuri preventive semnificative. Deoarece PSH nu este contagios, nu trebuie să luați nicio măsură de precauție pentru a vă proteja pe dumneavoastră sau pe alți membri ai familiei dacă copilul dumneavoastră este bolnav.
De unde vine numele bolii?
Purpura Schoenlein-Henoch poartă numele decolorării roșiatice a pielii, purpura. Descrierea bolii se întoarce la cei doi medici germani Johann Lukas Schoenlein și Eduard Heinrich Henoch, care apar, prin urmare, ca parte a numelui bolii. Sinonimele științifice pentru purpura Henoch-Schönlein sunt purpura anafilactoidă și vasculita alergică.
Vaccinări în timp ce suferă de PSH
Dacă ați planificat vaccinările pentru copilul dumneavoastră, ar trebui să le amânați după ce boala a dispărut. Acest lucru este valabil mai ales pentru vaccinarea cu vaccinuri vii cu utilizarea simultană a imunosupresoarelor. Combinația poate duce la infecții.
Efectele purpurii Henoch-Schönlein asupra vieții de zi cu zi
Într-un curs tipic al bolii, purpura Henoch-Schoenlein provoacă doar restricții temporare în viața de zi cu zi. În faza acută a bolii, trebuie evitat tot efortul fizic și trebuie respectat repausul la pat prescris din punct de vedere medical. Participarea la școală nu este posibilă în acest timp. Dacă copilul se simte bine, activitățile sportive sunt posibile după consultarea medicului pediatru și cu condiția să nu existe simptome acute.
În niciun caz nu trebuie încurajat copilul să participe la sport dacă există o durere articulară evidentă. Nu sunt necesare ajustări la obiceiurile alimentare normale în timpul bolii, cu condiția ca o dietă sănătoasă și echilibrată să fie oricum norma. Un apetit crescut apare adesea atunci când se iau corticosteroizi. Apoi, trebuie să vă asigurați că copilul dumneavoastră nu mănâncă în exces.