Hernia diafragmatică - MedG, Small Medical Encyclopedia
HGE - Pediatrie
Foaie produsă conform planului MGS
Element ECNi x
1) Generalități 2
Def: hernia diafragmatică congenitală (HDC) se caracterizează printr-un defect embrionar într-o cupolă diafragmatică.
Deși există cazuri de hernie diafragmatică la adulți, această fișă informativă se va ocupa de hernia diafragmatică congenitală (HDC).
Fiziopatologie: defectul diafragmatic poate fi găsit în para sternal anterior în dreapta (hernia Larrey 0), în stânga (hernia Morgani 0) sau posterolaterală (hernia Bochdalek). Acest defect se află la originea unei ascensiuni a viscerelor abdominale în cușca toracică. Prin urmare, observăm diferite anomalii anatomice și funcționale:
- hipoplazie pulmonară bilaterală predominant pe partea herniei (hipoplazia este mai mare atunci când hernia apare la începutul gestației);
- reducerea numărului de vase pulmonare => HAP;
- ± imaturitatea pulmonară cu anomalii calitative și cantitative ale surfactantului;
- hipoplazie ventriculară stângă în formele majore de HDC stâng.
Epidemiologie :
- Hernia Morgani: 80% din cazurile de HDC
- Hernia lui Bochdalek: 85% din cazurile de HDC
- Hernia diafragmatică a adulților: rară ++ 0
2) Diagnosticul 2
| la nastere: triada de detresă respiratorie, sunete cardiace deviate și abdomen plat postnatale: dificultăți de respirație, GERD | prenatale: ecografie obstetricala la naștere și post-natală: radiografie toracică și ASP |
A) Clinica
Sol:
- contextul poli-malformației (40% din cazurile HDC)
. boli de inimă, buze despicate și palat, anomalii ale SNC, anomalii renale, osoase sau cromozomiale (trisomia 13 sau 18, sindromul Fryns, sindromul Denys-Drash și sindromul Pallister-Killian)
Semne clinice
- la nastere:
. triadă suferință respiratorie, sunete cardiace deviate și abdomen plat;
. vezi tabelul de asfixiere
- postnatal: dificultăți de respirație, astm, GERD.
B) Paraclinic
- Diagnosticul prenatal
. ecografie obstetricala: bucle intratoracice stomacale și intestinale, deviație mediastinală, deviație cardiacă și hidramnios (semne sugestive)
Notă: confirmarea diagnosticului printr-o ecografie de referință efectuată la centrul de diagnostic prenatal multidisciplinar (CPDPN)
- Diagnosticul la naștere și postnatal
. Radiografie toracică și ASP: imagini hidro-aerice digestive în torace; deplasarea mediastinului spre partea opusă herniei.
3) Evoluția 2
A) Istorie naturală
În jumătate din cazuri, evoluția este către apariția complicațiilor.
B) Complicații
- Respirator: HAP cronică; displazie bronhopulmonară (BPD); astm; susceptibilitate la infecții respiratorii virale.
- Digestiv: boala de reflux gastroesofagian (GERD); tulburări bucale.
- Nutritiv: malnutriție de origine multifactorială (GERD, tulburări orale, insuficiență respiratorie).
- Neurologic: hipotonie; deficit motor; tulburări de limbaj și comportament;