Hidronefroză gigantică a nou-născutului Rezultatul pe termen lung al nefroplicaturii neonatale primare

Hidronefroza gigantică este o entitate rară definită ca o colecție de urină în cavitățile excretoare mai mari de 1 litru [1] sau la copii, ca o dilatare dincolo de linia abdominală a liniei medii cu o lungime renală mai mare de 5 vertebre [2] sau mai mult mai mult de 4% din greutatea corporală [3]. Stenoza joncțiunii pielo-ureterale este cea mai frecventă cauză a hidronefrozei gigantice.

Hidronefroza uriașă a nou-născutului este o formă excepțională a acestei patologii. Adesea dezvăluit în timpul unei examinări cu ultrasunete prenatale, este uneori diagnosticat după o complicație infecțioasă (pielonefrita în primele săptămâni de viață) sau înainte de o masă abdominală a nou-născutului. Modificarea anatomică și funcțională a parenchimului renal suprapus este adesea majoră.

Este posibil un tratament conservator, reducând riscul de complicații și protejând funcția renală semnificativă. Obiectivul acestei lucrări este de a evalua rezultatul funcțional pe termen lung al acestor rinichi care au suferit o intervenție chirurgicală conservatoare cu nefroplicatură în perioada neonatală.

Material si metode

În perioada 1996-1998, în departamentul nostru au fost îngrijiți 5 nou-născuți cu hidronefroză gigantică congenitală (4 băieți, 1 fată). Criteriile de includere utilizate au fost cele definite de Crooks [2]: dilatare care depășește linia mediană abdominală cu o lungime renală mai mare de 5 vertebre. La 3 dintre ei, diagnosticul a fost pus în perioada prenatală prin ecografie morfologică din al doilea trimestru, care nu a arătat nicio altă anomalie asociată. În 2 cazuri, hidronefroza a fost relevată de pielonefrita postnatală. La ecografia preoperatorie, dilatarea pielică anteroposterioră medie a fost de 145 mm (110 până la 180 mm), atonică, cu calici în formă de bilă. Parenchimul renal a apărut uniform subțiat, cu grosime de 3 până la 4 mm (Figura 1a), hipovascularizat, cu diferențiere cortico-medulară reziduală în 3 cazuri. Pe scintigrafia Mag3 preoperatorie a existat o diluare semnificativă a izotopului în cavitățile dilatate și, în toate cazurile, a confirmat obstrucția după injectarea lasilixului, fără a permite totuși o evaluare precisă a funcției renale (parenchim laminat pe o suprafață mare, (Figura 1b ).

Figura 1: Ecografie și aspecte scintigrafice (Mag 3) preoperatorii (1a, 1b) și postoperatorii târzii (1c, 1d) ale unei hidronefroze gigantice neonatale. La scintigrafia preoperatorie, parenchimul renal nu este clar identificabil pe partea afectată (1b). La ecografia postoperatorie (1c) dilatarea reziduală pielică este minimă, iar aspectul parenchimului renal este satisfăcător.
termen

Indiferent de ecografia preoperatorie și aspectul scintigrafic al parenchimului renal, toți pacienții au suferit reconstrucție pielo-ureterală cu nefroplicatură. Vârsta medie operatorie a fost de 41 de zile (23 zile până la 3 luni). Intervenția a constat într-o rezecție mare a joncțiunii pielo-ureterală și a bazinului, trecând la culoare cu tulpinile calusului (Figura 2a). Rinichiul a fost apoi „închis pe sine” prin efectuarea unei nefroplicaturi ilare. Diametrul bipolar al rinichiului a fost astfel mult redus și anastomoza uretopelică a fost efectuată pe un tub de nefrostomie la partea declinantă a pieloplastiei (Figura 2b). Ecografia (la 3 luni, 6 luni, 1 an, apoi la fiecare 2 ani) și monitorizarea funcțională (scintigrafie MAG3 și creatinină serică, la 1 an, apoi la fiecare 3 ani) au fost efectuate sistematic.

Figura 2: Pieloplastie și nefroplicatură ilară. (2a) Rezecție pyelic. În cazul hidronefrozei uriașe, unghiul dintre axa calicilor inferiori și axa ureterală nu este foarte favorabil golirii prin gravitație. (2b) Polii superiori și inferiori ai rinichiului sunt apropiați de joncțiunea pielo-ureterală pentru a favoriza golirea caliciilor, în special a celor inferioare.

Rezultate

Timpul mediu de operare a fost de 83 min (70-90 min), iar șederea în spital a fost de 11 zile (9-12 zile). Nu raportăm nicio complicație per sau postoperatorie. Durata medie de urmărire este în prezent de 9 ani (8-10 ani). Niciun pacient nu a prezentat litiază, pielonefrită sau episoade de dureri lombare.

Din punct de vedere morfologic, la ultrasunete s-a înregistrat o reducere inițială și semnificativă a volumului total al rinichiului în toate cazurile. Această fază de retracție a continuat în primul an și este urmată de o reluare a creșterii renale în 4 cazuri (lungime medie craniocaudală: 40 mm la 1 an, 72 mm la 6 ani, 82 mm la 9 ani), cu rinichi atrofic în 1 caz. Parenchimul renal s-a îngroșat în paralel cu această creștere (în medie 4 mm imediat postoperator, 12 mm la 9 ani) și a apărut vascularizat, normo-ecogen, fără chist și bine diferențiat în 4 cazuri. La sfârșitul urmăririi, dilatarea reziduală a bazinului a persistat în doar 3 cazuri și a rămas moderată (10 și 20 mm) (Figura 1c).